Angiosarcome primitif du rein : à propos d’un cas et revue de la littérature

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<ul><li><p>P</p><p>C</p><p>Ar</p><p>P</p><p>1d</p><p>rogrs en urologie (2012) 22, 438441</p><p>Disponible en ligne sur</p><p>www.sciencedirect.com</p><p>AS CLINIQUE</p><p>ngiosarcome primitif du rein : propos dun cas etevue de la littrature</p><p>rimary angiosarcoma of the kidney: Case report and literature review</p><p>A. Douarda,, G. Pasticiera, C. Deminireb,H. Walleranda, J.-M. Ferrirea, J.-C. Bernharda</p><p>a Dpartement durologie, CHU de Bordeaux, place Amlie-Raba-Lon, 33000 Bordeaux,Franceb Dpartement danatomopathologie, CHU de Bordeaux, place Amlie-Raba-Lon, 33000Bordeaux, France</p><p>Recu le 13 novembre 2011 ; accept le 15 novembre 2011</p><p>MOTS CLSCancer ;Rein ;Angiosarcome</p><p>Rsum Langiosarcome primitif du rein est une tumeur rarissime. Nous rapportons, ici, uncas dangiosarcome du rein droit chez un homme de 60 ans. Laspect tomodensitomtriquetait celui dune tumeur solide compatible avec un carcinome cellules rnales. Lexamenanatomopathologique de la pice de nphrectomie a corrig le diagnostic et a affirm la natureangiosarcomateuse. Chez ce patient mtastatique osseux et pulmonaire synchrone, lvolutiona t foudroyante avec un dcs survenu en moins de trois mois. La revue de la littratureconfirme le fort potentiel de malignit de ce type de tumeur (mtastases quasi constantes etsurvie trs courte en dpit des traitements locaux et gnraux). 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.</p><p>KEYWORDSCancer;Kidney;</p><p>Summary The primary angiosarcoma of the kidney is a rare tumor. We report a case of angio-sarcoma of the right kidney in a man of 60 years. The CT-scan appearance is the one of a solidtumor compatible with renal cell carcinoma. Histological examination of the piece of nephrec-Angiosarcoma tomy straightens diagnosis and reveals the angiosarcomatous nature. In this patient with boneand lung synchronous metastasis, evolution has been a lightning death in less than three months.</p><p>rms tThe literature review confi</p><p>almost constant and very short s 2011 Elsevier Masson SAS. All </p><p> Auteur correspondant.Adresse e-mail : antoinedouard@yahoo.fr (A. Douard).</p><p>166-7087/$ see front matter 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droitsoi:10.1016/j.purol.2011.11.006he high potential of malignancy of these tumors (metastases</p><p>urvival in spite of local and systemic treatment).rights reserved.</p><p> rservs.</p><p>dx.doi.org/10.1016/j.purol.2011.11.006http://www.sciencedirect.com/science/journal/11667087mailto:antoinedouard@yahoo.frdx.doi.org/10.1016/j.purol.2011.11.006</p></li><li><p>Angiosarcome primitif du rein : propos dun cas et revue de la littrature 439</p><p>F</p><p>lc</p><p>Lssl</p><p>srj</p><p>pttCpt</p><p>pm</p><p>mpt</p><p>D</p><p>pi</p><p>pf5mfup</p><p>Figure 1. Aspect tomodensitomtrique avec volumineuse massedu rein droit et hmatome intratumoral.</p><p>Introduction</p><p>Langiosarcome est une tumeur rare, reprsentant peine2 % des sarcomes des tissus mous. Les localisations habi-tuelles sont la peau et dautres organes comme le foie,le poumon et los [13]. Latteinte rnale est le plus sou-vent dordre mtastatique. La localisation rnale primitiveest, quant elle, exceptionnelle puisque seulement 37 casont t rpertoris dans la littrature internationale. Nousrapportons une observation dangiosarcome rnal primitifchez un homme de 60 ans et prcisons les caractristiqueset lvolution de cette pathologie par une revue de la litt-rature.</p><p>Observation</p><p>Cet homme de 60 ans, ayant pour principaux antcdentsune HTA et une dyslipidmie traites, a consult pour desdouleurs lombaires droites et une altration de ltat gn-ral (asthnie, perte de 10 kg en trois mois). Il a t sujet une exposition potentielle une irradiation (Moruroa entre68 et 76).</p><p>Lexamen clinique rvlait en effet une altration deltat gnral et mettait en vidence un contact lombairefranc, compatible avec une masse dorigine rnale. Lesurines taient claires sans notion dhmaturie macroscopi-que pralable.</p><p>Le bilan biologique objectivait une anmie microcytaire 8,3 g/dL et une cratininmie 145 mol/L (clairance selonCockcroft 57 mL/min). Il nexistait pas dhypercalcmie etle dosage des lactate dshydrognase (LDH) navait pas tralis.</p><p>Une tomodensitomtrie thoracoabdomino-pelviennesans, puis avec injection de produit de contraste, a tralise, mettant en vidence une masse tissulaire ht-rogne de 14 18 cm, dveloppe aux dpens de la facepostrieure du rein droit (Fig. 1). Cette masse apparaissaitfaiblement vascularise aux temps artriel et portal, avec</p><p>des zones centrales denviron 30 HU.</p><p>Dans le cadre du bilan dextension, des adnomga-lies rtropritonales centimtriques taient visualises etdes micronodules interstitiels priphriques, visibles sur</p><p>u</p><p>tl</p><p>igure 2. Pice opratoire : hmatome intratumoral.</p><p>es coupes thoraciques, apparaissaient suspects dans leontexte.Plusieurs lsions mtastastatiques vertbrales (T1 et L1 </p><p>5) taient authentifies par une IRM rachidienne (hypo-ignal T1 et hypersignal T2 trs intense), alors que lacintigraphie osseuse ne faisait tat daucun foyer patho-ogique.</p><p>Une nphrectomie largie droite a t ralise par voieous-costale. Les suites opratoires ont t simples auto-isant la sortie du patient en centre de convalescence 6 postopratoire.Lexamen anatomopathologique macroscopique de la</p><p>ice opratoire confirmait lexistence dune volumineuseumeur hmorragique du rein droit (Fig. 2). Lanalyse his-ologique et le profil immunohistochimique (Vimentine+,D31+ et CD34+) attestaient du diagnostic dangiosarcomerimitif de stade pT3a N2, aux marges dexrse en terri-oires sains (Fig. 3).Aprs discussion du dossier en runion de concertation</p><p>luridisciplinaire, lindication daucun traitement syst-ique ou local adjuvant na t retenue. deux mois postopratoires et devant une altration</p><p>ajeure de ltat gnral, une dissmination mtastatiqueulmonaire a t mise en vidence sur un nouvel examenomodensitomtrique.Le patient est dcd dans les jours suivants.</p><p>iscussion</p><p> notre connaissance, seulement 37 cas dangiosarcomesrimitifs rnaux ont t dcrits ce jour dans la littraturenternationale.</p><p>Il existait une trs nette prdominance masculineuisque seulement trois cas ont t rapports chez laemme. Lge mdian au moment du diagnostic tait de9 ans (24 77 ans) et le rein gauche tait plus frquem-ent atteint. Cette pathologie se caractrisait par un trsort potentiel de malignit et, au moment du diagnostic,ne extension mtastatique a t retrouve chez 50 % desatients. Lvolution en tait extrmement pjorative avecne survie moyenne de 6,7 mois (deux 29 mois) [13].</p><p>Les points dappel au diagnostic taient respec-</p><p>ivement par ordre de frquence, reprsents pares symptmes locaux (douleurs lombaires, hmaturie</p></li><li><p>440 A. Douard et al.</p><p>F es ena</p><p>mrphoh</p><p>dldat</p><p>ddnth</p><p>pltcp</p><p>cscc</p><p>ttat</p><p>cs1cl[</p><p>ddnidt</p><p>csm</p><p>ed</p><p>igure 3. Lames anatomopathologiques : a : cavits anfractueustypiques autour des cavits ; c : plages hmorragiques ; d : CD31+.</p><p>icro- ou macroscopique), laltration de ltat gn-al (amaigrissement, asthnie, anorexie), un fbricule,uis dautres symptmes varis (hmortropritoine,moptysie. . .). Quatre cas de rupture tumorale spontanent t dcrits, dont une lorigine dun tableau de chocmorragique aigu par hmortropritoine [13].Laspect radiologique en tomodensitomtrie tait celui</p><p>une masse solide compatible avec un carcinome cel-ules claires (type histologique retrouv dans plus de 85 %es tumeurs rnales). Le diagnostic tait donc seulementnatomopathologique sur lanalyse de la pice de nphrec-omie.Celle-ci rvlait de vastes plages hmorragiques formant</p><p>es cavits anfractueuses. Ces dernires taient entourese cellules fusiformes trs atypiques, noyaux volumi-eux irrguliers et frquemment en mitose. Les cellulesumorales exprimaient le CD31 et le CD34 en immuno-istochimie.Un cas a retrouv un carcinome cellules claires en pri-</p><p>hrie dun angiosarcome de 8 cm, sans transition entrees deux types tumoraux. Il a aussi pu sintgrer dans uneumeur rtropritonale mixte (angio- et liposarcome). Unas a t dcrit sur un rein polykystique et un sur un trans-lant rnal [13].Kern et al. ont rapport la survenue dun angiosar-ome rnal chez deux frres [4]. Cela pourrait faireupposer lexistence dune composante gntique danse type de tumeur. Certains lments ont t suppossomme facteurs prdisposants comme lexposition des</p><p>vcld</p><p>toures de cellules tumorales ; b : cellules tumorales fusiformes</p><p>oxiques (arsnic, dioxyde de thorium) ou une irradia-ion (comme cest le cas pour notre patient). Cependant,ucun facteur de risque na t identifi de facon cer-aine.La taille est le principal facteur pronostic des angiosar-</p><p>omes [5]. Les donnes de la littrature font tat duneurvie de 32 % pour les lsions infrieures 5 cm, contre3 % pour les tumeurs dpassant ce diamtre. En ce quioncerne langiosarcome rnal, le seul cas de survie pro-onge a t dcrit sur une tumeur de dcouverte fortuite13].Labsence de traitement codifi pour langiosarcome</p><p>u rein tient bien sur un caractre trs rare de ce typee tumeur. Cependant, la chirurgie, consistant en unephrectomie largie, reste le traitement de premirentention. Elle a t ralise dans tous les cas, lexceptionun patient dcd trs peu de temps aprs le diagnos-ic.La radiothrapie a parfois t propose pour esprer un</p><p>ontrle local de la maladie et le traitement des lsionsecondaires, notamment rachidiennes. Le rsultat a tout deme t dcevant avec un trs mauvais pronostic.La chimiothrapie na pas non plus fait preuve de son</p><p>fficacit. Cependant, aucun des patients na pu bnficierun essai des traitements antiangiogniques qui boule-</p><p>ersent la prise en charge des cancers du rein [6]. Ceux-cionstituent potentiellement un espoir pour tenter de pal-ier ces tumeurs extrmement agressives et dveloppes auxpens de tissus vasculaires.</p></li><li><p>e la </p><p>R</p><p>[</p><p>[</p><p>[</p><p>[</p><p>[</p><p>Angiosarcome primitif du rein : propos dun cas et revue d</p><p>Conclusion</p><p>Les cancers du rein sont dans la grande majorit des casdes carcinomes cellules claires. Langiosarcome primitifrnal est, quant lui, exceptionnel. Il se caractrise par sacomposante hmorragique et un trs haut potentiel de mali-gnit avec une maladie souvent mtastatique au moment dudiagnostic et une survie trs faible malgr la chirurgie.</p><p>Seule la dcouverte fortuite dune masse limite (&lt; 5 cm)et non mtastatique peut laisser esprer une survie pro-longe, les anti-angiogniques pouvant alors constituer unethrapie adjuvante intressante.Dclaration dintrts</p><p>Les auteurs dclarent ne pas avoir de conflits dintrts enrelation avec cet article.</p><p>[</p><p>littrature 441</p><p>frences</p><p>1] Zenico T, Saccomanni M, Salomone U, Bercovich E. Primaryrenal angiosarcoma: case report and review of world literature.Tumori 2011;97(4).</p><p>2] Leggio L, Addolorato G, Abenavoli L, Ferrulli A, DAngelo C,Mirijelo A, et al. Primary renal angiosarcoma, a rare mali-gnancy: a case report and review of the literature. Urol Oncol2006;4:307.312.</p><p>3] Lee TY, Lawen J, Gupta R. Renal angiosarcoma: a case reportand literature review. Can J Urol 2007;1:34716.</p><p>4] Kern SB, Gott L, Faulkner 2nd J. Occurrence of pri-mary renal angiosarcoma in brothers. Arch Pathol Lab Med1995;119(1):758.</p><p>5] Leggio L. Primary angiosarcoma of the kidney: size is the main</p><p>pronostic factor. Int J Urol 2007;8:7778.</p><p>6] Thuret R, Maurin C, Sun M, Perrotte P, Karakiewicz P. Traite-ment du carcinome cellules rnales mtastatique. Prog Urol2011;21(4):23344.</p><p>Angiosarcome primitif du rein: propos dun cas et revue de la littratureIntroductionObservationDiscussionConclusionDclaration dintrtsRfrences</p></li></ul>

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