Annales de pathologie (2013) 33, 217—220

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS ANATOMOCLINIQUE

Angiosarcome mammaire : à propos d’un cas

Breast angiosarcoma: A case report

Houssine Boufettal a,∗, Mohammed Nouna,Saïd Hermasa, Naïma Samouha, Samira Benayadb,Mehdi Karkourib, Soumaya Zamiatib

a Service de gynécologie-obstétrique « C », CHU Ibn Rochd, Casablanca, Marocb Service central d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Accepté pour publication le 10

Disponible sur Internet le 2 juin

MOTS CLÉSCancer du sein ;Angiosarcomemammaire ;Mammographie ;Échographiemammaire ;Histologie

Résumé L’angiosarcome du sprévalence parmi les tumeurs msarcomes mammaires. Elle se caet radiologique polymorphe, souvais pronostic par la survenue frrapportons un cas d’angiosarcoobservation, nous précisons les

ce type de tumeur.© 2013 Publié par Elsevier Masso

KEYWORDSBreast cancer;Breast angiosarcoma;Breast radiography;Breast US;Histology

Summary The breast angiosar0.04% of all breast malignant tuand its clinical and radiologic pobecause of the frequency of metthe clinical, imaging and patholtumor, based on a review of one© 2013 Published by Elsevier Ma

∗ Auteur correspondant. 29, lot. Abdelmoumen, résidence Al Mokhtar,

Adresse e-mail : mohcineb@yahoo.fr (H. Boufettal).

0242-6498/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.doi:10.1016/j.annpat.2010.07.007

juillet 20102013

ein est une tumeur maligne rare d’origine endothéliale. Saammaires malignes est de 0,04 % et représente 8 % parmi lesractérise par une forte malignité et une présentation cliniquerce d’erreur et de retards diagnostiques. Elle est de très mau-équente de métastases viscérales et de récidive rapide. Nousme mammaire chez une patiente de 31 ans. À travers cetteaspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de

n SAS.

coma is an endothelial malign tumor. Its prevalence is aboutmors. The characteristics of angiosarcoma are its malignancylymorphism. The breast angiocarcinoma has a bad prognosticastases and recurrence. The purpose of this paper is to reportogical features of breast angiosarcoma, a rare but aggressive

case.sson SAS.

20100 Casablanca, Maroc.

2 H. Boufettal et al.

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ntroduction

’angiosarcome du sein est une tumeur maligne conjonctive’origine vasculaire rare. Il survient, soit spontanément,ans facteur déclenchant évident, chez une femme jeunee 30 à 40 ans, soit après une irradiation dans le cadre d’unraitement conservateur d’un cancer du sein de la femmelus âgée [1—6].

Elle est caractérisée par une forte malignité dont’évolution se fait vers la récidive rapide et l’apparition desétastases viscérales. Son diagnostic histologique est basé

ur une analyse rigoureuse des pièces d’exérèse [7—10].Nous rapportons l’observation d’un angiosarcome mam-

aire chez une femme jeune. À travers cette dernière,ous précisons les aspects épidémiologiques, diagnostiquest thérapeutiques de ce type de tumeur.

bservation

a patiente, âgée de 31 ans, nulligeste, sans antécédentsathologiques particuliers, avait consulté pour une tumeuru sein droit évoluant depuis un an, qui avait rapidementugmenté de volume. L’examen des seins retrouvait unodule du sein gauche à cheval des deux quadrants supé-ieurs de 6/6 cm, avec aspect violacé angiomateux de laeau en regard de la tumeur, sans écoulement mamelon-aire et sans adénopathies palpables. Le sein controlatéraltait normal (Fig. 1). La mammographie avait montrén surcroît d’opacité, dense, homogène, de taille impor-ante et à limites floues, sans microcalcifications (Fig. 2).’échographie objectivait une infiltration avec épaississe-ent des tissus cellulograisseux du sein, sans formation

ystique ou tumorale visible, s’accompagnant d’une hyper-ascularisation franche en Doppler couleur. Une biopsiehirurgicale a été réalisée. L’examen histologique avaitontré un angiosarcome mammaire de haut grade, de

ype III (Fig. 3 et 4). Une mastectomie a été réalisée. Leilan d’extension était normal, comportant une radiogra-hie thoracique, une échographie abdominopelvienne, uncanner thoracique, une scintigraphie osseuse. La patientest décédée après deux ans de survie.

igure 1. Tumeur du sein gauche de 6/6 cm, avec aspect violacéngiomateux de la peau en regard de la tumeur. Le sein controla-éral est normal.reast tumor of 6/6 cm, with purple angiomatous appearance ofhe skin against the tumor. Contralateral breast is normal.

Figure 2. Aspect mammographique d’une opacité, dense, homo-gène, de taille importante et à limites floues.Mammographic opacity, dense, with blurring borders.

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igure 3. Prolifération tumorale vasculaire mal limitéenfiltrant le parenchyme mammaire adjacent (colorationématéine—éosine × 40).ascular tumor proliferation infiltrating the adjacent breast paren-hyma (hematein—eosin staining × 40).

iscussion

’angiosarcome du sein fût aussi appelé hémangiosarcome,émangio-endothéliosarcome, hémangioblastome, angio-lastome, hémangioendothéliome malin [1]. Le premier cas

été rapporté par Borman en 1907 [4].Il s’agit d’une tumeur rare représentant 0,04 % de

’ensemble des tumeurs mammaires malignes et 8 à 10 %es sarcomes mammaires. C’est une tumeur qui touche laemme jeune en période d’activité génitale, surtout entre0 et 40 ans [5]. Dans notre observation, il s’agissait d’uneemme de 31 ans. Mais, toutes les tranches d’âge sont

Angiosarcome mammaire : à propos d’un cas

Figure 4. Cavités vasculaires de taille variable irrégulièrementanastomosées et remplies d’hématies (flèches) (colorationhématéine—éosine × 100).Irregularly anastomosing vascular cavities of variable size, erythro-cytes filled (arrows) (hematein—eosin staining × 100).

concernées, de 13 à 85 ans. L’homme est exceptionnelle-ment concerné avec uniquement cinq cas authentifiés dansla littérature [4].

La survenue de certains cas au cours de la grossesse a faitenvisager une éventuelle hormonodépendance de ce type detumeur [5]. Cependant, l’influence du contexte hormonalest discutable, en effet, s’agissant en majorité de femmesjeunes, il est logique que certains cas s’observent au coursde la grossesse, par ailleurs, les récepteurs hormonaux dansles cas retrouvés ont été à des taux très faibles [3,9]. Seloncertains auteurs [10], il existe des facteurs favorisant ledéveloppement de cette tumeur, tels que des antécédentsde traumatisme, de chirurgie antérieure ou d’irradiation dusein, il s’agit d’une complication exceptionnelle du traite-

ment conservateur radiochirurgical des carcinomes du sein.Un cas familial a été rapporté par Antman et al. [7].

Sur le plan clinique, le mode de révélation est presquetoujours l’apparition récente d’un nodule mammaire,d’autant plus inquiétant qu’il augmente rapidement devolume, comme c’est le cas de notre patiente. En effet,la taille de la tumeur est souvent volumineuse, elle est engénéral comprise entre 2 et 11 cm, avec une moyenne de5,3 cm [1—7]. Deux signes sont évocateurs de l’angiosarcomedu sein : le caractère pulsatile de la tumeur retrouvéedans quelques cas et l’aspect violacé angiomateux de lapeau en regard de la tumeur. Cette caractéristique étaitle cas de notre patiente. Fait important, le caractèrebénin d’une tumeur vasculaire doit être mis en doute dèsqu’elle devient palpable [5]. Contrairement aux sarcomes,l’atteinte bilatérale est fréquente (21 %) [3]. Alors quel’atteinte ganglionnaire est exceptionnelle, elle se voit dansles formes avancées [1—6].

L’aspect mammographique est peu spécifique et peutêtre même trompeur simulant une lésion bénigne, latumeur se présente comme une opacité arrondie ou poly-lobée, peu dense, homogène, de taille importante et àlimites souvent floues. Contrairement aux carcinomes, iln’y a pas de prolongement spiculaire et les calcificationssont souvent exceptionnelles. À l’échographie, la masse

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est d’échostructure hétérogène associant à la fois deszones hyperet hypoéchogènes, avec atténuation faible dufaisceau ultrasonore. Au début, la masse paraît bien limi-tée. L’apport du Doppler couleur est plus intéressant enmontrant le caractère vasculaire de la tumeur, il rem-place ainsi l’artériographie plus invasive dont le seul intérêtreste l’embolisation en préopératoire pour réduire le risquehémorragique important dans les grosses tumeurs. L’apportde la TDM est important, elle montre une masse qui serehausse de facon très importante après injection du pro-duit de contraste et une homogénéisation partielle pourles temps tardifs. À l’imagerie par résonance magnétique(IRM), l’angiosarcome se présente comme une masse avecun hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 avec des zonestabulaires en périphérie présentant un hypersignal plusintense en T2, suggérant la présence de vaisseaux sanguins[8—10].

La cytologie reste décevante. Le diagnostic de certi-tude est histologique. Cependant, il est confronté à desdifficultés diagnostiques, surtout sur les biopsies. Il doitêtre porté sur toute la tumeur. Macroscopiquement, latumeur a une taille qui varie entre 1 et 20 cm (moyennede 5 cm). Elle est mal limitée, d’aspect spongieux à lacoupe et hémorragique. Sur le plan histologique, la proli-fération tumorale infiltre le stroma lobulaire et les tissusenvironnants. Elle est composée de cavités vasculaires irré-gulières anastomotiques, tapissées par une ou plusieurscouches de cellules endothéliales. Les angiosarcomes mam-maires sont gradés. Le système proposé par Donnell et al.a prouvé son impact pronostique [9]. Trois grades (I, II, III)sont distingués en fonction des atypies nucléaires, l’activitémitotique et la proportion des agrégats solides de cel-lules fusiformes, allant de la forme bien différenciée à laforme peu différenciée [4,9]. La difficulté diagnostique sepose pour l’anatomopathologiste aux deux extrémités duspectre. Un angiosarcome grade I peut être confondu avecun hémangiome. Un angiosarcome grade III pose le problèmede diagnostic différentiel avec des tumeurs peu différen-ciées. L’immuno-histochimie apporte une aide précieuse enconfirmant la nature vasculaire de la prolifération grâceaux anticorps CD31, CD34 et du facteur VIII, et la négati-

vité de la cytokératine. Toutefois, ces marqueurs vasculairespeuvent faire défaut dans les formes peu différenciées[4,5].

Parmi tous les cancers du sein, l’angiosarcome est celuiqui a le plus mauvais pronostic. L’évolution est plus au moinsrapide et le décès survient dans un tableau de plusieursmétastases après une médiane de 24 mois. La mastecto-mie totale est la modalité chirurgicale de choix dans letraitement de cette tumeur. Étant donné l’extrême raretéde l’envahissement axillaire, le curage axillaire est inutile,sauf s’il existe des ganglions palpables [1—5]. Une tumorec-tomie simple peut être proposée pour les petites tumeursinférieures à 3 cm, avec une large collerette de sécuritésupérieure à 1 cm. Cette tumorectomie doit être complétéepar une radiothérapie externe à la manière du traitementconservateur pour les carcinomes. La radiothérapie post-opératoire préconisée par certains auteurs ne semble pasprévenir les récidives locales pour d’autres [3,4]. La chimio-thérapie adjuvante dans les angiosarcomes a été décevante.La chimiothérapie semble apporter un gain pour la survieet une diminution des récidives locales et des métastases.En revanche, pour l’hormonothérapie, aucune étude n’ajustifié son utilisation dans le traitement. Une nouvellethérapie peut être offerte par des essais de traitements bio-logiques utilisant les anticorps antifacteurs de croissance,

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otamment l’anti-vascular endothelial growth factorVEGF) et l’anti-fibroblast growth factor (FGF) [6,7].

onclusion

’angiosarcome du sein est une tumeur rare. Elle survient,

oit spontanément chez une femme jeune, soit dans lesuites d’une radiothérapie après traitement conservateur duancer du sein chez une femme plus âgée. Son diagnosticlinique, radiologique et histologique est souvent difficile.l doit être évoqué devant des critères tels qu’une tumeure grande taille et de limites nettes sur la mammographieaisant évoquer à tort une lésion plutôt bénigne et un carac-ère hypervasculaire sur l’imagerie Doppler couleur, scannert IRM.

Il est rarement posé avant l’acte chirurgical. Leiagnostic histologique est difficile sur des microbiopsies et’est souvent affirmé qu’après analyse de la totalité de laièce opératoire. Son pronostic est très péjoratif, seule unehirurgie précoce permet d’espérer des survies plus longues.e traitement diffère sensiblement de celui d’un carcinomeammaire classique puisqu’il fait appel à une chirurgie à

ype de mastectomie, sans curage axillaire.Le rôle de la chimiothérapie et la radiothérapie reste à

émontrer.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

[

H. Boufettal et al.

éférences

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