Annales de pathologie (2010) 30, 30—32

CAS ANATOMOCLINIQUE

Angiolipome épidural : À propos d’un cas

Spinal epidural angiolipoma: A case report

Leïla Dufrenota, Éric Peléb,Jean-Christophe Cursollec, Jean-Michel Coindred,Sébastien Lepreuxa,∗

a Service d’anatomie pathologique, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, placeAmélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, Franceb Service d’imagerie médicale, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon,33076 Bordeaux cedex, Francec Service de chirurgie orthopédique, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, placeAmélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, Franced Service d’anatomo-cytopathologie, institut Bergonié, 229, cours de l’Argonne, 33076Bordeaux cedex, France

Accepté pour publication le 19 decembre 2009

Disponible sur Internet le 11 février 2010

MOT CLÉAngiolipome épidural

Résumé L’angiolipome épidural est une lésion rare, se traduisant souvent par des signes decompression médullaire lente. Dans le cadre de ce cas clinique d’une femme de 44 ans, nousinsistons sur le patron histologique particulier caractérisé par une nette prédominance de lacomposante vasculaire par rapport à la composante adipeuse. Le diagnostic de cette lésion estimportant, car il s’agit d’une cause bénigne et curable de compression médullaire.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSpinal epiduralangiolipoma

Summary Spinal epidural angiolipoma is a rare tumor revealed by a slowly progressive para-plegia. We reported a case of a 44-year-old female and point out the peculiar pattern of thislesion characterized by the prominence of the vascular component over the lipomatous com-ponent. Recognition of this entity is important because this is a benign and curable cause ofparaplegia.© 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction

L’angiolipome, dans sa forme habituelle, est une tumeur bénigne située le plus souventdans les tissus mous sous-cutanés de l’avant-bras. L’angiolipome épidural est une forme

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : sebastien.lepreux@chu-bordeaux.fr (S. Lepreux).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.annpat.2009.12.003

Angiolipome épidural : À propos d’un cas 31

Figure 2. La composante vasculaire est beaucoup plus importantedans l’angiolipome épidural (à gauche) que dans la forme habituelle(à droite) (HES).The vascular component is significantly greater in spinal angioli-poma (left) than usual in its form (right) (HES).

tissus sous-cutanés de l’avant-bras, parfois du tronc, dubras, de la face et du scalp [1]. La localisation de cettetumeur au niveau de l’axe rachidien est rare puisqu’unecentaine de cas ont été rapportées à ce jour et qu’elle repré-sente environ 1,2 % des tumeurs de l’axe rachidien [2]. Lalocalisation rachidienne est préférentiellement thoracique,parfois lombaire [2,3]. Elle survient à tout âge avec une pré-dominance pour la cinquième décade, le plus souvent chezla femme. Cette lésion est découverte habituellement dansle cadre de manifestations déficitaires neurologiques pro-gressives allant de la simple parésie à la paralysie commedans notre cas. La prise excessive de poids et la grossessesont des facteurs de risques identifiés de la croissance tumo-rale [4,5]. L’apparition d’un déficit neurologique brutal estexceptionnel et serait plutôt dû à une hémorragie ou àune thrombose intratumorale [6]. D’un point de vue radio-

Figure 1. Compression médullaire thoracique par une masseépidurale postérieure rehaussée après injection (IRM médullaire,coupe sagittale en pondération T1 avec injection).Cord compression by an epidural mass (spinal MRI, sagital T1Wi postgadolinium).

rare d’angiolipome présentant un aspect histologique par-ticulier. Nous rapportons ici un cas d’angiolipome épiduralthoracique s’étant révélé par une paraplégie progressive etnous insisterons sur les caractères histologiques différentielsavec la forme habituelle.

Observation

Une patiente de 44 ans était hospitalisée pour prise encharge d’une paraplégie complète d’apparition progres-sive. Dans ses antécédents, on notait une résection grêliquepour tumeur carcinoïde, un ulcère pylorique, un syndromedépressif chronique, un alcoolisme et une addiction auxpsychotropes. L’histoire de la maladie remontait huit moisauparavant avec l’apparition d’un déficit progressif sen-

sitivomoteur des membres inférieurs aboutissant à uneparaplégie. L’IRM médullaire réalisée mettait en évidenceune compression médullaire thoracique supérieure étenduede T3 à T5 en rapport avec une masse épidurale postérieure(Fig. 1). Une intervention chirurgicale de décompressionmédullaire par laminectomie avait été réalisée en urgenceet permettait une récupération des fonctions neurologiques.La pièce d’exérèse tumorale était constitué de deux frag-ments tissulaires mous brunâtres de 2,5 cm de plus grandaxe. À l’examen histologique, la lésion était lobulée, consti-tuée de deux composantes vasculaire et adipeuse, maiscontrairement à la forme habituelle d’un angiolipome, lacomposante vasculaire dans notre cas était nettement pré-dominante (Fig. 2). Les vaisseaux étaient de toutes taillesde capillaires à ectasiques avec des parois plus ou moinsépaisses (Fig. 3). Il existait parfois des thromboses fibri-nocruoriques en voie de réorganisation. La composanteadipeuse, parfois discrète, était mature et bien différen-ciée. Le diagnostic d’angiolipome épidural était retenu.

Discussion

L’angiolipome est une tumeur bénigne constituée de tissuadipeux mature contenant une vascularisation anormale [1].Dans sa forme habituelle, l’angiolipome est situé dans les

Figure 3. Dans l’angiolipome épidural (à gauche), les vaisseauxsont larges et dilatés masquant parfois la composante lipomateuse ;dans la forme habituelle (à droite), les vaisseaux sont de type capil-laire contenant parfois des thrombi fibrineux (HES).Vessels in spinal angiolipoma (left) are large and proeminent; theusual form of angiolipoma is characterized by capillaries sometimescontaining fibrinous thrombi (right) (HES).

3

lmchdLleaêp

r•

•

lddcg(ddfi

rv

tt

udmrl

2

ogique, la radiographie simple est non informative et layélographie montre une compression extradurale non spé-

ifique. Le scanner peut montrer une lésion extraduraleypodense de densité graisseuse, cette image dépendantu rapport tissu adipeux sur tissu vasculaire de la lésion.’IRM est l’examen de choix montrant un processus expansife plus fréquemment extradural étendu de signal graisseuxn hypersignal T1 et T2 avec un rehaussement hétérogèneprès injection de gadolinium. Le signal en T1 peut parfois

tre iso- ou hypo-intense si la composante vasculaire estrédominante.

Cliniquement, il existe deux types d’angiolipome épidu-al :

l’angiolipome non infiltrant, bien encapsulé, limité etconfiné à l’espace épidural postérieur ou postérolatéralest, comme dans notre cas, la forme commune récidivantrarement après exérèse ;l’angiolipome infiltrant est plus rare ; il se développe enrégion épidurale antérieure ou antérolatérale, envahis-sant l’os et les tissus mous locaux et nécessitant uneexérèse large pour limiter les risques de récidive [3].

D’un point de vue histologique, la difficulté réside danse fait de ne pas occulter la composante adipeuse noyéeans une composante vasculaire floride (Fig. 2 et 3). Cetteernière, contrairement à l’angiolipome habituel, n’est pasonstituée de petits capillaires parfois regroupés de faconloméruloïdes, mais de vaisseaux de tout calibre, congestifsFig. 2 et 3). Il existe parfois des thromboses correspon-ant plus à de volumineux thrombi fibrinocruoriques en voiee réorganisation fibreuse que de véritables petits thrombibrineux comme dans l’angiolipome habituel [7].

Les diagnostics différentiels sont d’un point de vueadiologique les métastases, les hémopathies, les tumeursasculaires et les tumeurs lipomateuses, tandis que his-

C

A

R

[

[

[

[

[

[

[

L. Dufrenot et al.

ologiquement le diagnostic différentiel principal est uneumeur vasculaire.

En conclusion, la forme épidurale de l’angiolipome estne entité rare qui présente un patron histologique différente la forme habituelle caractérisée par une nette prédo-inance de la composante vasculaire. Il s’agit d’une cause

are, mais curable et bénigne de compression médullaireente.

onflit d’intérêt

ucun.

éférences

1] Weiss SW, Goldblum JR, editors. Enzinger and Weiss’s soft tissuetumors. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008.

2] Preul MC, Leblanc R, Tampieri D, Robitaille Y, Pokrupa R.Spinal angiolipomas. Report of three cases. J Neurosurg1993;78:280—6.

3] Guzey FK, Bas NS, Ozkan N, Karabulut C, Bas SC, Turgut H.Lumbar extradural infiltrating angiolipoma: A case report andreview of 17 previously reported cases with infiltrating spinalangiolipomas. Spine J 2007;7:739—44.

4] Cull DJ, Erdohazi M, Symon L. Extradural hemangiolipoma ofthe spinal canal: Two cases presenting during pregnancy. ActaNeurosurg 1978;45:187—93.

5] Haddad FS, Abla A, Allam CK. Extradural spinal angiolipoma.Surg Neurol 1986;26:473—86.

6] Shuangshotti S, Hongsprabhas C. Intraspinal epidural angioli-poma. J Med Assoc Thai 1979;62:457—60.

7] Pasquier B, Vasdev A, Gasnier F, Chirossel JP, Keddari E, PasquierD, et al. L’angiolipome épidural : une cause rare et curable decompression de la moelle épinière. Ann Pathol 1984;4:365—9.