anemii.ppt

Download Anemii.ppt

Post on 09-Nov-2015

228 views

Category:

Documents

10 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • ANEMIIANEMIIA

  • AnemiiDefinitieScaderea concentratiei de Hb, Ht si eventual a numarukui de hematii Clasificare - functie de:Mecanismul patogenic

    caracterul regenerativ sau nonregenerativ

    aspectul hematiei pe frotiul de sange periferic

  • Anemii- clasificare

    Aspectul hematiilor pe frotiul de sange

    anemii normocrome, normocitareAnemii aplastice Anemia sideroblastica Anemii hemolitice anemii microcitare, hipocrome Anemii feriprive Anemia cronica simpla Infectii cronice (tuberculoza, sifilis etc..)Inflamatii; bolile detesut conjunctivneoplazii Talasemia minora Anemia sideroblastica (uneori)anemii macrocitare, megaloblastice Anemia prin deficit de vitamnina B12, Anemia prin deficit de acid folic anemii macrocitare Anemia din bolile hepatice cronice

  • ERITROPOIEZAProeritroblast

    Eritroblast bazofil

    Eritroblast policromatofil

    Eritroblast oxifil

    Reticulocit ( expulzia nucleului)

    Eritrocit intramedularSange periferic

  • Eritropoieza

    stimulata de eritropoietinapoate creste fiziologic de 2-3 ori (sarcina, pubertate)creste pana la de 8 ori, in anemiiDistrugere In SRE durata de viata a hematiilor de 120 zileintramedulara a eritroblastilor eritropoieza ineficienta Anemii megaloblasticeAnemii sideroblasticeUnele anemii hemolitice

  • Sinteza hemoglobinaSinteza hemoglobinaHb A (22) = 97%Hb A2 (22) = 2- 3%Hb F (2 2) < 1%Succinil CoA - aminolevulinic uroporfirinogen coproporfirinogen -protoporfrinogen protoporfirina + Fe = HEMHEM + globina = Hemoglobina80% din Fe este utilizat pentru sinteza Hb

  • Fe feritinahemosiderinaProtoporfirina Protoporfirina Protoporfirina +Fe = HEM Anemii prin anomalii de cedare Fe - protoporfirina > - hemosiderina > (sideroblasti inelari = depuneri Fe in mitocondriile din jurul nucleului)Maduva normala = 20 - 40%sideroblasti (eritroblasti cu granule de feritina vizibile) Anemii feriprive - protoporfirina > - hemosiderina < (eritroblasti feriprivi)Aspecte medulare ale eritropoiezei in anemii feriprive si cronice simple

  • ANEMII FERIPRIVE

  • Circuitul fierului in organism nevoile zilnice de Feadult: 1 mg Fe /zi sarcina ultim trimestru 6 mg de Fe/zi adolescenta in perioada de crestere rapida (cloroza) deficitul de Fe creste absorbtia Fe din preparate animale acopera pierderea de sange de la menstra creste mai putin absorbtia Fe vegetal din cauza ca fitatii reduc absorbtia de Fe, vegetarienii fiind la risc mai mare de anemie feripriva

  • Anemia feripriva Etiologiedefect de aport: exclusiv vegetarieninevoi crescute ( copilarie, adolescenta, sarcina)defect de absorbtieaclorhidrie, rezectii gastriceboli dupdeno-jejunale, rezectii jejunpierderi sangehernie transhiatalaulcer gastric, duodenalpolipi, ncancer gastricRUHpolipi, cancer intestindiverticuloza intestinalahemoroizi, fisuri analemeno-metroragii (fibrom, cancer)pieredri urinare ( tumori)

  • Circuitul fierului in organismTransport plasmatic transferina ( monoferica, diferica) 20 - 50% saturata cu Fe aprecerea saturatiei (CTLF=capacitatea totala de legare a fierului)

    Depozite intracelulareferitina (apoferitina + Fe), - prima disponibila la cresterea nevoilor de FeFeritina serica masura a depozitelor de Fehemosiderina (agregate de apoferitina SR ficat, maduva osoasa) greu disociabila cu eliberarea Fe

  • Anemia feripriva Etiologiedefect de aport: exclusiv vegetarieninevoi crescute ( copilarie, adolescenta, sarcina)defect de absorbtieaclorhidrie, rezectii gastriceboli dupdeno-jejunale, rezectii jejunpierderi sangehernie transhiatalaulcer gastric, duodenalpolipi, ncancer gastricRUHpolipi, cancer intestindiverticuloza intestinalahemoroizi, fisuri analemeno-metroragii (fibrom, cancer)pieredri urinare ( tumori)

  • Anemia feriprivaManifestari clinice

    asteniepaloare cutaneo - mucoasaunghii friabiletahicardiedisfagiedispneeangina la coronarieni

    factor de agravare insuficienta cardiaca

  • Diagnostic paraclinic anemie feripriva:Hb
  • Diagnosticul anemiei microcitare

    TesteDeficienta FeInflamatieTalasemiaAnemia sideroblasticaHemogramaMicro/hipocromaNormalMicro/hiporomaMicro /hipocroma Variabl Sideremia

  • TratamentAnemia posthemoragica cu instabilitate hemodinamica, hemoragie in curssangeAnemia cu Hb < 8g/dlSange, masa eritrocitara pana la Hb=11g/dlTerapie cu preparate Fe (per-os, parenteral)Hb > 8g/dlFe oral (polimaltozat, fumarat, succinat feros)Efecte secundare:Diaree, dureri abdominaleFe parenteral (Fe dextran, sucrosa Fe (Venofer), gluconatul feric (Ferrlecit)25mg lent in pev ( testat toleranta) Calculul necesarului de FeFe necesar = Gr(kg)x2,3x(15-Hb(g/dlL) + 500 sau 1000mg pt depozite)Efecte secundareReactia alergica: febra, frisoane, eruptie, artralgi

  • TratamentDieta

    spanac, urzici, masline, carneAnemia boli renaleEritropoietina 5 150 U/kg/sc pe saptamanaHb creste la 11-12g/dl in 10 saptamani

    Anemia boli inflamatoriiEritropoietina > 150U/kg/saptamana

  • Anemii megalblasticeI. Deficienta vitamina B12Vitamina B12Aport alimentar: preparate carneAbsorbtie:50 g/zidesfacere de factor R si legare de factorul intrinsec( sintetizat de celulele parietale gastrice)absorbtie ileon (receptori Immerslund)transport transciancobalamina)Depozite Ficat 2 g, alte organe 2g

  • Anemii megaloblasticeI. Deficienta vitamina B12Deficienta vitamina B12

    - Aport deficitar : - exclusiv vegetarieni - A Biermer ( deficit de factor intrinsec)- rezectii/boli ilon (ileita terminala, sprue tropical- pancreatita cronica- sindroame de supracrestere bacteriana (anse oarbe, diverticuloza)- Sindr Immerslund ( anomalii receptori intestinali) Consum exagerat: sarcina, hipertiroidie

  • Anemii megaloblasticeI. Deficienta vitamina B12Deficienta vitamina B12afecteaza celulele cu turnover crescut (seria rosie, enterocite) si celule sist nervosDeficienta sinteza AND Diviziune celulara lenta, incarcare cu Hb normala: megaloblastoza seria rosie: celula mare, nucleu tanar cu cromatina grunjoasa, citoplasma cu incarcare de Hb sinteza redusa de metionina din homocisteina: anomalii neurologice sinteza folatilor tisulari deficitara; administrarea de folati participa la corectarea anomaliilor tisulare extramedulare si mascheaza aspectul tipic al anemiei prin deficit de B12

  • Anemii megaloblasticeI. Deficienta vitamina B12Deficienta vitamina B12Medulograma: maduva hipercelulara cu maturatie megaloblasticaSeria rosie, mieloida, megacariocitaraDistrugere intramedulara a precursorilor megaloblastici seria rosie cu eritopoieza ineficienta (90% distrugere intramedulara fata de 10 15%) seria mieloida megaloblastica, nucleu poilobatseria megacariocitara cu maturatie megaloblastica si forme bizare

  • Diagnostic paraclinicHemoleucograma: Hb, Ht , HEM=n, CHM=n macrocite normocrome;A macrocitara VEM >100A normocitara VEM 80 - 90A microcitara VEM < 80Megaloblasti f rarLeucopenie usoara, nuclei polilobati cu hipersegmentareTrombocitopenie usoara

  • Manifestari cliniceDeficienta vitamina B12I Sindrom anemicAnemie cronica bine tolerataPalid subicteric Tahicardie, dispnee, manifestari de insuficienta cardiaca)) si celule sist nervosII Tulburari digestive- anorexie, diaree- limba rosie depapilata- gastrita anacida- atrofie gastrica, anaciditate histaminorezistenta- risc de cancer gastric

  • Manifestari clinice

    III. Sindrom neurologic

    Demielinizari axonice (cordoane posterioare si laterale)

    paresteziianomalii sensibilitate vibratorie R Babinski pozitivmers tabetic - evolutie: ireversibilaSindromul neurologic poate aparea si fara anemie; diag prin dozare de vit B12

    Tulburari psihice

  • Diagnostic paraclinic

    Medulograma: hiperplazie celulara, megaloblastoza, maturare megalocitara a seriei mieloide si megacariocitare

    Vit B12

  • Diagnostic paraclinicDozare Vit B12 in sange 5% din B12marcat radioactiv vit B12 per s + FI vit B12 + antibiotice vit B12+ enzime pancreatice

  • Forme clinice anemie prin defict de vit B12Anemia Biermer: deficit de factor intrinsec: boala autoimuna cu atc anti celula parietala si anti FI hipoclorhidrie varsnici trat cu inhibitori de pompa de protoni pancreatita cronica rezectii de ileon, ileita terminala enteropatia glutenica, amiloidoza intestinala, colopatia cronica diabetica - sindr suracrestere bacteriana infectia intestinala cu D. latum Sindr Immerslund

    Tratamentul cu antifolice (metotraxat), agonisti purinici, anticonvulsivante

  • Forme cliniceAnemie Biermer si vitiligo

  • TratamentVit B12 im (ciancobalamina, hidroxicobalamina)300 1000 g/zi 100 g/zi timp de 7 zile100 g/zi lunar, toata viata

    Antibioterapie sindr supracrestere bacteriana

  • Anemii megaloblastice

    II. Deficienta acid folic

    Sarcina (consum exaerat)Consum cronic alcool (deficit aport, absorbtie)Cresterea hematopoiezei (AH cronica consum exagerat)HemodializaDermatite exfoliative (pierdere)Neoplazii (consum exagerat, deficit de aport)Tratament antifolice (metotrexat)

  • ANEMII HEMOLITICE

    anemii regenerative, ce apar cand hemoliza depaseste de cel putin 6 ori capaciatea de regenerare medulara

  • CauzeAH congenitalaAnomalii hematiilorSferocitoza, eliptocitozaAnomalii enzimatice (glucozo-6Ph-dehidrogenaza, PK etc..)HemoglobinopatiiHemoglobinuria paroxistica nocturna (sensibilitatea hematiilor la complement si properdina)AH dobanditafactori fizici (tempera