anemii hemolitice aplastice 2

Download anemii hemolitice aplastice 2

Post on 02-Jan-2016

60 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • Anemii hipo/ a regenerative. Anemii hemolitice. Policitemii.

  • Anemia reprezint acea stare patologic caracterizat prin scderea semnificativ ( > 10%) a valorilor hemoglobinei, hematocritului i numrului de hematii.Determinant pentru sindromul anemic rmne ns concentraia hemoglobinei care reflect capacitatea de transport a oxigenului.

  • Mecanisme de producere:a. scderea produciei de eritrocite ( producia de eritrocite la nivelul mduvei este inferioar pierderilor zilnice fiziologice) prin: - deficit nutriional de biocatalizatori ( vitamin B12, acid folic, piridoxin, acid ascorbic) sau de materiale de construcie eritrocitar (fier, diveri aminoacizi); -.reducerea precursorilor eritroizi - hipoplazia eritroid, insuficiene medulare ( anemia aplastic ,dislocarea esutului hematopoietic prin celule neoplazice, fibroz, necroz ); - eritropoiez ineficient (eritropoiez aparent activ care nu poate asigura numrul necesar de eritrocite circulante): anemia din bolile cronice, sindroame mielodisplazice, insuficien renal cronic, talasemii, insuficiene endocrine .

  • b. pierderi eritrocitare anormal de mari, care depesc capacitatea de producie a mduvei (care poate fi normal -175 ml/zi, sau sczut). Pot aprea prin:- pierdere de snge total ( sngerare acut sau cronic);- distrugere crescut de hematii (hemoliz patologic) care poate avea cauze corpusculare ( congenitale sau dobndite) i extracorpusculare ( imune sau neimune).Toate aceste situaii se caracterizeaz prin scderea hemoglobinei i implicit prin diminuarea capacitii de transport a oxigenului spre esuturi, cu apariia hipoxiei tisulare, care compromite funcional orice esut, dar n special celulele cu consum crescut de oxigen ( celulele nervoase, miocardice, musculare). Scderea capacitii de transport a oxigenului activeaz o serie de mecanisme compensatorii

  • mecanisme compensatorii care cresc eficiena funciei de transport a oxigenului:- scderea afinitii pentru oxigen a Hb, cu cedarea unei cantiti mai mari de oxigen esuturilor dect n condiii normale ( curba de disociere a Hb se deplaseaz spre dreapta), mediat de creterea nivelului 2,3-difosfogliceratului;- creterea volumului plasmatic n vederea compensrii volumului sanguin;- creterea debitului cardiac prin creterea frecvenei cardiace i a forei de contracie a miocardului prin stimulare adrenergic, cu accelerarea circulaiei ( circulaie hiperkinetic). Prin acest mecanism eritrocitele sunt vehiculate mai rapid ntre plmni i esuturi. Procesul este favorizat de diminuarea vscozitii sngelui (consecina reducerii Ht), fiind limitat de capacitatea de performan a cordului( semnele care exprim atingerea limitelor adaptabilitii cardiace sunt reprezentate de : palpitaii, dispnee de efort, suferin cerebral secundar anoxiei exprimat prin ameeli, cefalee, acufene).- redistribuirea sngelui n organism, cu augmentarea fluxului sanguin spre organele cu necesiti crescute de oxigen (creier, miocard, muchi scheletici), n detrimentul esuturilor cu necesiti sczute de oxigen (esutul conjunctiv);- stimularea eritropoiezei este mecanismul compensator cel mai eficient, dar cu o laten destul de mare ( dei hipoxia tisular crete producia de eritropoietin n 4-7 ore, reticulocitoza apare abia dup 4-5 zile).

  • Mecanismele compensatorii eritrocitare i sistemice (exceptnd anemiile severe) reuesc s asigure o oxigenare adecvat n repaus; n condiii de efort necesarul de oxigen crete, compensarea anemiei este doar parial, manifestrile anemiei fiind de fapt consecinele hipoxiei tisulare ( crampe musculare n membrele inferioare, angin pectoral, cefalee) i ale depirii mecanismelor compensatorii.Consecinele anemiilor depind de modul de instalare (acut sau cronic), de gravitatea lor i de capacitatea reacional a organismului.In anemiile instalate acut (ex.anemia posthemoragic acut) manifestrile cele mai grave sunt cele hemodinamice; pierderile de snge total (plasm + eritrocite) determin apariia hipovolemiei i chiar (n funcie i de cantitatea de snge pierdut) a ocului hipovolemic (cnd fluxul sanguin tisular scade sub un anumit nivel necesar desfurrii metabolismului celular).In anemiile cronice, pe msur ce volumul eritrocitar scade crete volumul plasmatic, volemia meninndu-se n limite quasinormale. Consecinele sunt datorate hipoxiei celulare care determin alterri directe celulare dar activeaz i mecanismele compensatorii.

  • Clasificarea anemiilorClasificarea morfologicClasificarea n funcie de severitatea anemiei: Se face n funcie de valoarea Hb, anemia putnd fi:uoar (Hb =10 -12 g/dl); moderat ( Hb = 8 - 10 g/dl), sever ( Hb = 5 - 8 g/dl), grava ( Hb < 5 g/dl).

  • Asocierea anemie + reticulocitoz sugereaz un mecanism de producere periferic al anemiei (sngerare, hemoliz);

    reticulocitopenia indic o anemie de cauz central(prin defect medular). Clasificarea funcional se refer la aprecierea produciei de eritrocite din mduva osoas , n funcie de reticulocitoz. Raportat la cifra de reticulocite, anemiile pot fi: regenerative ( cu hiperreticulocitoz) hiporegenerative ( cu reticulocitopenie).

  • Clasificarea eritrochinetic a anemiilor:A. Anemii regenerative:- cu eritropoiez eficient, dar pierderi eritrocitare exagerate:- unele anemii hemolitice - anemia posthemoragic acut. - cu eritropoiez ineficient:anemia megaloblasticanemia feriprivhemoglobinopatii

  • B. Anemii hiporegenerative:* prin insuficien medular:- anemii refractare primare idiopatice sau congenitale: sindrom Fanconi, anemia aplastic idiopatic, anemia hipoplastic congenital (Blackfan-Diamond), eritroblastopenia idiopatic Gasser, hipoplazia eritroblastic acut; - anemii refractare primare dobndite: prin ageni chimici sau medicamentoi, ageni biologici (bacterieni, virali), ageni fizici (radiaii ionizante); - anemii determinate de metastaze carcinomatoase medulare, hemopatii maligne, mielofibroz, osteopetroz; - hipersplenism (cu inhibiie medular) *anemii cronice simple : infecii, inflamaii cronice, neoplazii, hepatopatii boli renale, boli endocrine.

  • Aplazia medular (anemia aplastic)Reprezint o afeciune hematopoietic caracterizat prin pancitopenie periferic determinat de insuficiena medular datorat hipocelularitii pe toate liniile hematopoietice i nlocuirii parenchimului celular cu celule adipoase. Aplazia medular este consecina diminurii marcate sau a disfunciei celulelor stem hematopoietice, fr a se cunoate, cu certitudine, rolul celulelor stromale n patogenia bolii.

  • Aplazia medular (anemia aplastic)In afara formelor idiopatice de boal, o serie de factori etiologici par s fie implicai n patogenia bolii: substane chimice i medicamentoase (benzen, pesticide, medicaia antineoplazic, cloramfenicol, anticonvulsivante, sruri de aur, antiinflamatorii nesteroidiene, sulfamide), radiaii ionizante, infecii (virale, bacteriene), procese imune, sarcina. Apariia aplaziei medulare doar la o parte dintre persoanele expuse la aceste noxe sugereaz existena unei hipersensibiliti individuale a celulelor stem. Aceast sensibilitate particular poate fi rezultatul unui deficit genetic sau dobndit al metabolizrii unor substane chimice, deprimrii severe anterioare a celulelor stem sau inhibiiei anterioare a acestora.

  • Aplazia medular (anemia aplastic)Mecanismele implicate n apariia bolii:anomalii intrinseci ale celulei stem cantitative (pierderea progresiv de celule stem) sau calitative ( capacitate sczut de autoregenerare sau alterarea echilibrului autoregenerare/ difereniere); supresie imun umoral ( mediat de anticorpi), celular ( prin limfocite T supresoare), sau mediat de limfokine - IL2, TNF, IFN) ; asocierea acestor mecanisme.

  • Aplazia medular (anemia aplastic)Efectul acestor fenomene const n diminuarea progresiv sau disfuncia celulei stem hematopoietice, nivelul scderii fiind direct proporional cu gravitatea bolii.Constante biologice modificate : Hb, Ht, numr de eritrocite sczut; valoarea globular unitar; indicii eritrocitari evideniaz anemie normocitar; sideremia crescut; PLE crescut (protoporf libera eritrocit); bilirubinemia crescut; nivelul eritropoietinei crescut n forma hiperplazic;Examenul morfologic al sngelui periferic : normocitemie, izocitemie, izocromie pentru forma a(hipo)plazic, anizocitoz cu anizocromie pentru forma normo(hiperplazic); leucopenie cu limfocitoz relativ; trombocitopenie, siderocite n forma hiperplazic;

  • Aplazia medular (anemia aplastic)Medulograma : * forma a (hipo)plazic: puncie alb sau mduv adipoas; Puncia biopsie osoas evideniaz o mduv srac celular ,cu limfocite, plasmocite,mastocite; * forma normo(hiper)plazic: relev seria roie normo-sau hiperplazic cu deviere la stnga (eritropoiez ineficient), dimorfism eritroblastic ,sideroblati inelari, siderocite; seria alb deviat la stnga cu modificri structurale i asincronism evolutiv, uneori reacie plasmocitar; distrofii megacariocitare.

  • Anemia cronic simplEste o anemie microcitar hipocrom sau normocitar normocrom care apare secundar ntr-un grup heterogen de afeciuni (boli cronice) .Afeciuni asociate cu anemie cronic simpl:inflamaii cronice - infecii cronice (TBC, endocardit, supuraii cronice); - colagenoze (LES, PR, sclerodermie);neoplazii: carcinoame, limfoame maligne.

  • Anemia cronic simplMecanismul de apariie al acestui tip de anemie este mixt, n principal fiind implicate scderea produciei de eritrocite i incapacitatea de compensare a duratei sczute de via a acestora ( urmare a scderii secreiei de eritropoietin prin aciunea inhibitorie a citokinelor proinflamatorii IL1, IFN, IFN, TNF) i perturbarea metabolismului intracelular al fierului care este stocat n macrofage, de unde nu mai poate fi mobilizat i utilizat pentru sinteza de Hb ( fenomen accentuat i de secreia crescut de IL1 de ctre macrofagele activate cu eliberarea din neutrofile a unei protei