anemia - seria (anemii hemolitice autoimune) hipocr-microc normocr-normoc macrocitara a....

Download ANEMIA - Seria   (anemii hemolitice autoimune) Hipocr-microc Normocr-normoc Macrocitara A. hemolitica Deficit de Fe - pierdere cronică de snge

Post on 07-Feb-2018

248 views

Category:

Documents

12 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • ANEMIA Valori normale

    Vrsta Hgb (g/dl) Hct (%)

    Medie Limite Medie Limite

    Snge din cord omb

    16,8 13,7 20,1 55 45 - 65

    2 spt 16,5 13 - 20 50 42 66

    3 luni 12 9,5 14,5 36 31 41

    6 l 6 ani 12 10,5 14,5 37 33 42

    7 12 ani 13 11 16 38 34 - 40

    CLASIFICARE I. Anemie prin scaderea productiei de eritrocite (a.centrale)

    modificarea celuleor stem (aplazii medulare) o Secundare

    ageni chimici, medicamente, radiaii ionizante infecii mecanisme anatomice

    o Idiopatice - constituionale (a. Fanconi)

    Inlocuirea maduvei osoase hematopoetice prin tesut fibros, grasos, blasti, metastaze tumorale. o Osteopetroza, mieloscleroza, LA, limfom, metastaze (neuroblastom).

    Eritroblastopenii o Blackfan Diamond o IRA, endocrinopatii

    Anemia datorata tulburarilor maturatiei si diferentierii eritrocitelor o Scaderea sintezei ADN (a. megaloblastice) o Blocarea sintezei de Hb secundare tulburarii metabolismului Fe

    Carente martiale de aport Pierderi cronice de sange Perturbarea absorbtiei si transportului de Fe Sechestrarea Fe (din infectii/inflamatii cronice neoplazii)

    Distrugerea medulara a eritroblastilor o Eritropoeza imperfecta o Anemii diseritropoietice congenitale

    II. A. prin pierdere/distrugeri crescute de eritrocite (anemii periferice)

    Anemie acuta posthemoragica

    Anemii hemolitice corpusculare o Prin anomalii de sinteza a Hb

    Sindroame talasemice (cantitativ) Siclemie (calitativ)

    o Prin anomalii ale membranei eritrocitare Sferocitoza ereditara Eliptocitoza

    o Prin anomalii enzimatice ereditare Deficit de piruvatrinaza Deficit n G6PD

    Anemii hemolitice extracorpusculare o Mecanisme nonimunologice

    Substane chimice, medicamente Infecii (bacterii, paraziti, virusuri) Traumatisme mecanice (proteze valvulare) Anemii microangiopatice (SHU)

    o Mecanisme imunologice Anticorpi naturali transfuzii sange incompatibil Izoanticorpi (boli hemolitice a nou nascutului, transfuzii sange incompatibil (OI, A II) Autoanticorpi (anemii hemolitice autoimune)

  • Hipocr-microc Normocr-normoc Macrocitara A. hemolitica

    Deficit de Fe - pierdere cronic de snge - diet srac - intoleran lapte de vac - menstruaie Talasemia - B minor, major-boli inflam cronice - deficit n Cu - anemie siderobl- Intoxicaie cu Pb

    Boli inflam cr - infestare - afect colagen - boli inflam intest -sang recurent -malignit/infiltr med - boli ren cronice -apl/hipopl medul - infecie HIV

    Deficit B12 - anemie pernicioas - rezecie ileal -regim veget deficit n transcobalamin - transpl intest anorm Deficit n folai - malnutriie - malabsorbie - hemoliz cronic - fenitoin - septicemii - hipotiroidism - boli hepatice - S.Down - Lecsh Nyhan S Insuficien medular - A. Fanconi - A. aplastic -Pearson S (B.mitoc) - alcool

    Hb - patii - A.betalipoproteinemia - Arsuri - B.Wilson - deficit de vit.E Anemia hemol imun - autoimun - izoimun - redus - medie

    PARACLINIC

    Hemograma

    Sideremie Anemia prin caren marial

    Test pentru hemoragii oculte

    Sideremie

    Capacitate total de legare a Fe

    M.O. (sideroblati)

    Endoscopii dg.

    Rx.pulmonar

    Ex.sput pentru siderinofage Anemie prin carenta de vitamina B12, acid folic

    Examen maduva

    Nivel seric crescut B12, acid folic

    Test absenta vitaminei B12

    Tubaj gastric (chimism proba histamina) Anemia aplastica

    Examen maduva osoasa

    Radiografie schelet

    Studii citogenetice

    Anemia hemolitica corpusculara

    Membranara o Examen morfologic frotiu o Fragilitate osmotica o Test antihemoliza

    Anomalii ale functiei Hb o Examen morfologic frotiu o Hb alcalino-rezistenta o Electroforeza hemoglobinei

    Anomalii enzimatice eritrocitare o Examen morfologic (corpi Heinz) o Test autohemoliza o Determinari activitate enzime eritrocitare

    Anemia hemolitica extracorpusculara

    Test Coombs

    Test liza a hematiilor in mediu acid

    Anticorpi antinucleari

    DIAGNOSTIC SEVERITATE

    Anemie usoara 9-10% o Asimptomatica in repaus o Evidenta la eforturi mari.

    Anemie severa (Hb scazuta 7 g)

    Simptomatologie n repaus i la eforturi minime Palpitatii, somnolenta, cefalee Vertij, tendinta la lipotimii Tulburari ale somnului, capacitate de concentrare Scaderea randamentului scolar

  • Ritmul de instalare o Acut o Cronic

    Clinic

    Paloare tegumente, mucoase (conjunctivale, palatine)

    Asociere: o Tahicardie, puls amplu, cresterea diferentialei TA, suflul anemiei in focarul pulmonar sau

    pluriorificial o Adenopatii o Hepatosplenomegalie o Dureri osoase (infiltratie medulara) o Icter o Purpura, echimoze

    Anamneza

    Varsta

    Anemia feripriva 3-24 luni o Anemia hemolitica nastere, sugar 2 ani o Anemia secundara infiltrari medulare 2 6 ani, peste 6 ani

    Apartenenta etnica o Anemia de sinteza a Hb o Boli hematologice in familie o Deficiente nutritionale o Boli sistemice asociate o Infectii in antecedente recente o Pierderi sanguine

    Hemoglobina mai mica de 11g % o Variaza cu varsta:

    Nou nascut prematur 8 g % 2 luni 10,5 g% 3 luni 11 g %

    o 9 luni 2 ani cel mai frecvent anemie carentiala

    Normocroma pierdere recenta de sange

    Normocitara o Anemie cronica o Afectiuni renale o Osteomielita o Boli autoimune

    Anemie hemolitica o Sferocitoza ereditara o Deficit de G6PD, medicamente o Malignitati

    Anemie hipocroma microcitara + incluziuni in bazofile intoxicatia Pb

    Anemie 0-7 zile Nn 3 l 3 l 2 ani 2 6 ani Peste 6 ani

    A. Careniala Feripriva - - +++ + -

    A. aplastica + +

    A.eritroblastopenica ++

    Anemie 0-7 zile Nn 3 l 3 l 2 ani 2 6 ani Peste 6 ani

    A. hemolitic +++ +++ ++ + +

    A.post-hemoragica +++ + ++ ++ ++

    A. secundara infiltrarii med (leucemii, limfom, metastaze)

    - ++ ++++ +++

  • Anemia fiziologica a nou nascutului

    Dupa prima saptamana de viata apoi pana la 6 8 saptamani se va constata o scadere progresiva a valorii hemoglobinei (poate scadea pana la 9 g%).

    o Adaptare la viata extrauterina o Eritrocite fetale durata scurta de viata

    Incetare brusca a eritropoiezei se reia la valoarea de 9 g% - la 2-3 luni de viata Prematuri

    Scade hemoglobina la 7- 9 g% la 3 6 saptamani de viata extrauterina

    Stari de hiperhemoliza

    Scaderea nivelului de vitamina E (sub 0,5 mg) Tratament

    Nu un tratament special o Vitamina E, acid folic o Situatii exceptionale prematur cu Hb sub 7 g% - trasfuzii sange

    Eritropoietina la prematur cu greutate mica la nastere

    ANEMIA FERIPRIVA Continutul total de Fe elemental 500 mg nn si ajunge la 5000 mg la adult.

    Rezervele de Fe ale n.n. se formeaz n 2/3 n ultimul trimestru de viata intrauterina

    Necesar zilnic (pentru a acoperi 4500 mg/Fe) = 0,8 mg Fe in primii 15 ani la care se adauga si pierderile fiziologice deci ar fi de 1 1, 5 mg/zi

    Absorbtia din surse alimentare este de 10%

    La sugar 30% din fier, este asigurat din alimente spre deosebire de adult unde este de numai 5%.

    Cea mai frecvent anemie varsta 6 l 2 ani Etiologia carentei de Fe la copil

    Cauze obstetricale si neo-natale o Carenta materna o Gemelaritate o Prematuritate, hipotrofie intrauterina o Hemoragia neo-natala

    Cauze dietetice o Aport lactat exclusiv (microhemoragii induse de proteine termolabile din laptele de vaca 1-7 ml/zi) se

    inlocuieste cu preparate de lapte adaptate sau soia o Aport insuficient in fier al dietei

    Tulburari de absorbtie o Enteropatii cronice (intoleranta proteine, lapte vaca, celiachie)

    Pierderi sangvine: o Digestive

    Parazitoze (anchilostomiaza) Sangerari oculte (AINS) Esofagita peptica Varice esofagiene Gastrite, ulcer, diverticuli Meckel Boli inflamatorii intestinale, hemangiom intestinal, polipoza

    o Extradigestive Menometropatiile Hemosideroza idiopatica Pierderi repetate de sange (2 ml sange = 1 mg Fe elemental!)

    CLINIC

    Anemie instalata progresiv cu toleranta clinica buna o Depletia rezervelor de Fe cu scderea feritinei i hemosideremiei din maduva osoasa si ficat o Scade sinteza hemoglobinei n enteroblasti cu diviziuni celulare normale cu aspect de microcit

  • o Scade hemoglobina circulanta anemie hipocroma microcitara degenerativa cu modificari la nivelul metabolismului (mioglobina, citocrom, catalaza) cu modificari ale aparatului imun si afectare psihomotorie

    Anemiile moderate 6-10g% mecanismele compensatorii sunt eficiente paloarea tegumentelor i mucoaselor singura manifestare clinica

    Anemiile severe (sub 5g%): iritabilitate, anorexie, tahicardie, cardiomegalie, sufluri anemice Semne specifice de carenta de Fe

    Tegumente uscate, hipotonie musculara

    Ragade comisurale, glotite

    Koilonichie,

    Tulburari n dezvoltarea psihomotorie,

    Pica,

    Sensibilitate crescuta la infectii LABORATOR Periferie

    Anemie microcitara (VEM < 70), hipocroma (HEM < 27 mg%, hiporegenerativa (reticulocite normale, uor crescute)

    Leucocite normale

    Trombocitoza

    Fe seric scazut, feritina serica scazuta

    CTLF crescuta > 350 mg%

    Transferinemia crescuta, coeficientul de saturare al transferinei scazut (sub 15%). Maduva osoasa

    Hiperceluritate cu hiperplazie eritroblastica, eritroblasti cu margini zdrentuite cu ncarcare cu hemoglobina redusa

    Coloratie Perls arata scaderea sideroblastilor absenta Fe de depozit din macrofage DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

    talasemie minora o Sideremia normala o Hemoglobin