ANEMII : ANEMIA FERIPRIVADr. Ariela Ligia OLTEANU

ANEMII : generalitati, clasificareDefinitie : scaderea valorilor parametrilor careapreciaza cantitatea de eritrocite din circulatie;numarul, volumul(hematocritul) si continutul lor in hemoglobina. Semne clinice: paloarea tegumentelor si mucoaselor fatigabilitate, dispnee Semne paraclinice: modificarea valorilor din hemograma (E, Hb, Ht, indici eritrocitari) Hb

Constantele eritrocitare :

VEM(volum eritrocitar mediu)=Ht(%)X 10/Nr hematii (T/L) = 85-95 fl ; 82-100fl HEM(Hb eritrocitara medie)= Hb(g/dl) X 10/Nr hematii = 27 32 pg ; 27 34pg CHEM(conc.eritrocitara medie)= Hb(g/dl) X 100/Ht(%) = 31-35 g/dl; 32-36g/dl IDR = 12- 15 %

Reticulocite 0.5 1.5%; 0.5- 2.0% 0.25-0.75 X 10/l sunt hematii tinere care au iesit din maduva

ANEMII : clasificarea fiziopatologica ANEMII HIPOREGENERATIVE : nr. Reticulocite < 120 G/L 1. Normocitare normocrome: VEM,HEM,CHEM = N insuficienta renala eritroblastopenie aplazie medulara infiltrare medulara anemie inflamatorie, hipotiroidie 2. Microcitare hipocrome : VEM, HEM, CHEM feriprive anemii inflamatorii tulburari de utilizare a fierului:talasemii anemii sideroblastice

3. Macrocitare normocrome: VEM, HEM ,CHEM=N carenta in vit. B12 si folati medicamente citotoxice etilism, hepatopatii, hipotiroidie sindroame mielodisplazice aplazii medulare

ANEMII REGENERATIVE : Nr. Reticulocite >120G/L 1. Normocitare normocrome: hemoragii acute anemii hemolitice

ANEMIA FERIPRIVAAnemiile hipocrome = grup mare de anemii ce au ca trasatura comuna deficitul cantitativ in sinteza Hb ce duce la scaderea concentratiei medii de Hb pe eritrocit (CHEM) situatie ce caracterizeaza morfologic hipocromia.

Anemii hipocrome si microcitare = CHEM VEMEvidentierea acestor modificari in practica prin: efectuarea indicilor eritrocitari examinarea frotiului sanguin

CLASIFICAREA: anemiilor hipocromeAnomalii in metabolismul Fe : scaderea cantit. totale de Fe in organism:an.feriprivarepartitia anormala a Fe in organism: -blocarea Fe in macrofage:an cr simpla, an din hemosideroza pulmonara -anomalii in transportul Fe: atransferinemii -blocarea receptorilor de Fe ai eritroblastilor(congenitala)Tulburarea sintezei protoporfirinei si a hemului:Anemii sideroblastice :ereditare, dobandite,secundareTulburari in sinteza globinei : Talasemia si bolile talasemiceHb C, Hb E etc

Anemia feripriva = tipul de anemie hipocroma in care deficitul de sinteza a Hb are drept cauza scaderea cantitatii totale de Fe din organism

Scade aportul de Fe in maduva osoasa ducand la o anemie microcitara hipocromaScade aportul de Fe tisular ducand la modificari ale fanerelor, mucoaselor, astenia, etc.Afecteaza ambele sexe dar este mai frecventa la femei si copii (intre 6 luni si 5 ani cel mai frecvent)Cea mai frecventa forma de anemie

Metabolismul fierului: Important pentru sinteza hemoglobinei (zilnic 8g se sintetizeaza/distrug )Fierul alimentar absorbit este fixat pe transferina (siderofilina) si este transportat la maduva osoasa (atransferinemia:anemie hipocroma severa)Sinteza a 8g de Hb necesita 30 mg de Fe, majoritatea provenit din recirculare Cantitatea necesara zilnic la adult este de 1-2mg la barbati si 1-4 mg la femeiFe eliberat din distructia eritrocitelor in mare parte redat transferinei pentru a fi transportat la mo sau tesuturi; in parte este depozitat sub forma de feritina sau hemosiderina

In mod normal transferina leaga 100g de Fe =sideremiaCapacitatea totala de legare este de 300g=CTLF(crescuta patologic in anemia feripriva si fiziologic in sarcina)Saturatia transferinei ~ 30%, pana la 100% ramane o capacitate latenta de fixare a fieruluiFierul din eritroblasti este dus in mitocondrie pentru sinteza hemului si in citoplasma pt a forma feritinaIn sistemul monocito-macrofagic fierul se gaseste sub forma de feritina (hidroxid de Fe + apoferitina) si hemosiderina( se elibereaza mai greu decat din feritina)

Stadiile evolutive ale deficitului de fier:Deficitul prelatent de Fe : precede anemia depozite de Fe(macrofage) scazute: feritina serica creste rata de absorbtie a FeSideremie=N ,Hb=NDeficitul latent de Fe : depozite de Fe epuizate : feritina serica sideremie saturatia transferinei(dar peste 16%) protoporfirina eritrocitara libera Hb = NEritropoieza cu deficit de Fe=anemie cu deficit de Fe depozite de Fe absente :feritina serica

Factori etiologici ai carentei de Fe :Pierderi crescute de Fe :sangerari gastrointestinale, menstre excesive, donare de sange, hemoglobinurie, teleangiectazia ereditara, tulburari de hemostaza,Aport insuficient de Fe : dieta inadecvata, malabsorbtie (aclorhidrie, stomac rezecat, boala celiaca)Necesitati crescute de Fe : crestere ( sugari, copii), sarcina, lactatie Depozite scazute la nastere (prematuri, nasteri repetate)Hemoliza intravasculara cronica :HPN

Investigatii de laborator :Hemograma : Nr E , Hb , Ht ,MCV < 80fl, HEM < 27pg/dl, CHEM < 32g/dl Nr. Leucocite=N sau usor Nr.trombocite N// Nr. Reticulocite: N/Examenul frotiului sanguin periferic: evidentiaza modificari morfologice in functie de gravitatea anemiei: - anizocitaza cu microcitoza - hipocromie:eritrocite in tinta,anulocite - poikilocitoza : eliptocite, picaturi, schizociteNr. Reticulocite : crescut

hipocromiamicrocitoza

Examenul maduvei ososse :(MGG; Pearls) normo/hiperplazica cu hiperplazia seriei eritroide eritroblasti : predomina formele imature mici, bazofili, citoplasma franjurata = eritroblastul feripriv hemosiderina medulara :scazutaabsenta nr. Sideroblastilor :(300g/dlCoeficientul de saturare cu Fe a transferinei :

Sideremia:Nivel seric dependent de aport alimentar(10-20mg/zi), absorbtia intestinala(1-2mg/zi), de pierderi fiziologice(1-2mg/zi), de hemoliza fiziologica in sistemul R-H, de rezervele organismului (feritina, hemosiderina).Prelevare: ser nehemolizat, plasma recoltata pe heparinaRitm nictemeral (val. max dimineata)Dozare: -spectrofotometrie de abs atomica(=248.3nm) -colorimetric : met.cu ferozina met cu fereneValori de referinta: barbati:60-170g/dl(31-144g/dl) femei : 50-160g/dl(25-156g/dl) transformare in mol/l:g/dlx0.179

Capacitatea totala de legare a fierului:

In sange fierul este transportat de transferina si cedat eritroblastilor din maduva osoasa (forma ionica a Fe este toxica)Sinteza transferinei (in hepatocite) este invers proportionala cu cantitatea de Fe intracelular. Dozare: transferina serica este saturata cu o solutie de fier;excesul este absorbit si se titreaza fierul din supernatantul centrifugat dozarea transferinei prin imunoprecipitare si calcularea CTLF astfel: CTLF(g/dl)= transferina(g/l)x139.5 CTLF(mol/l)=transferina(g/l)x25Diferenta dintre sideremie si CTLF este definita ca capacitate latenta de fixare a fierului(CLLF)Raportul sideremie/CTLF=coeficientul de saturatie(CS)Valori de referinta: CTLF=250-400g/dl(45-72mol/l)

Valori de referinta: CTLF=250-400g/dl(45-72mol/l) CLLF=150-300g/dl(27-54mol/l) CS= 20-40% Transferina: 2-4g/lFeritina serica:este o glicoproteina de stocaj a fierului,( invelis proteic cu miez din atomi de Fe) la nivel intracelular (ficat, macrofage); regulator de absorbtie intestinala a fierului Prelevare:ser nehemolizat Dozare : prin metode imunochimice cu marcheri:enzimatici (fotometrie,luminescenta,fluorescenta)marcheri chimici (luminescenta,fluorescenta),marcheri izotopici(RIA) * Valori de referinta :barbati: 20-250 g/l femei : 15-150 g/l*In functie de metoda

Diagnosticul pozitiv:Datele clinice : anamneza, examen obiectivExaminari paraclinice : fierul seric CTLF hemosiderina medulara : absenta feritina serica Stabilirea diagnosticului etiologic : Investigarea cauzelor de sangerare :examinarea tubului digestiv, aparat urogenital, tulburari de coagulare, HPN, etc.

Diagnosticul diferential:

TipulanemieiCaract.Morfologice aleE Fe seric CTLF PELHemosi-derina medularaSidero- blastiELFO HbAnemiaferiprivaHipocromieMicrocitozaSchizocitozarelativa

absenta

1-2%/abs

normalaAnemia cronicasimplaHipocromiemoderata

N/

crescuta

5-10%

normalaAnemii sidero-blasticeHipocromoieSauDimorfism

N/

Mult crescuta

80-90%Inelari>15%

normalaTalasemii HipocromieEritrocite in tintapoikilocitoza

N/

crescuta

80%AnormalaHb2HbF

VA MULTUMESC !

*