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SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ORMONE ANTIDIURETICO, DEFICIT COGNITIVO/MOTORIO ED ELEVATI LIVELLI DI LDH: UN’UNICA PATOGENESI O DIVERSE PATOLOGIE?. - PowerPoint PPT Presentation

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  • MG Zorzi, A Remo*, D Reghellin, V Rucco, M LestaniU.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS5 Ovest-Vicentino* U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS21 Legnago (VR) SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ORMONE ANTIDIURETICO, DEFICIT COGNITIVO/MOTORIO ED ELEVATI LIVELLI DI LDH: UNUNICA PATOGENESI O DIVERSE PATOLOGIE?

  • ANAMNESI PATOLOGICAF; 76 anniPregresso triplice by-pass aorto-coronaricoSindrome depressiva reattiva in terapia con SSRIRallentamento psico-motorioEVENTO ACUTOEpisodio convulsivo associato a rallentamento psico-motorio, irrigidimento degli arti e trisma (di breve durata)comparsa di febbre persistente (38C), non responsiva a terapia antibiotica (febbre sistemica)

  • DATI DI LABORATORIO

    iposodiemia (122mmol/L), non imputabile a terapia diuretica, potomania e/o farmacianemia normocitica (Hb 10 g/dL; MCV 86fL)piastrinopenia (119.000/mmc) neutropenia (1,17)aumento di LDH (>3.300 U/L) Ipotiroidismo centralelieve aumento di prolattinemia

  • ITER DIAGNOSTICO

    RX TORACE: lieve interstiziopatia basale bilateraleRMN: sospetto adenoma ipofisarioBIOPSIA OSTEOMIDOLLARE: midollo mielo-eritroide maturanteCellularit 30-40%, lieve disordine topograficoNon siderofagi Singolo nodulo linfoide B, paratrabecolare, DINCERTO SIGNIFICATO

  • Exitus in seguito ad ipossiemia marcata non responsiva alla terapiaRISCONTRO DIAGNOSTICOI preparati istologici documentano la presenza di elementi linfoidi B atipici, di grandi dimensioni, caratterizzati da un homing prevalentemente intravascolare. Linteressamento dorgano appare eterogeneo (ipofisi, tiroide, fegato, linfonodi, polmone, rene).

  • IPOFISICD20CD20

  • TIROIDECD20

  • FEGATORENELINFONODO

  • POLMONE

  • POLMONECD20 (red)

  • Linfoma non Hodgkin B a grandi cellule intravascolare (IVLBCL) Proliferazione del clone neoplastico nel lume di vasi di piccolo calibro, in assenza di coinvolgimento nodale o dorgano.Gli elementi linfoidi neoplastici esprimono in modo aberrante alcune molecole di adesione (CD11a e CD49d) in grado di reagire con recettori espressi dalle cellule endoteliali (CD54 e CD106), mentre mancano di integrine (CD29 e CD54) essenziali per la trasmigrazione vascolare e il successivo homing tessutale (homeless lymphocyte).

  • CLINICA Linteressamento dorgano estremamente eterogeneo per estensione e temporalit e, di conseguenza, le manifestazioni cliniche sono variabili da caso a caso. Forma occidentaleCoinvolgimento cutaneoCoinvolgimento del SNCLa variante cutanea ha una prognosi favorevole (et inferiore, assenza di sintomi sistemici, non citopenia) Forma asiaticaSindrome emofagociticaCoinvolgimento del midollo osseoFebbreEpatosplenomegaliaTrombocitopeniaFerreri AJM et al. Annals of Oncology 2004; 15: 1215-1221Ponzoni M et al. J Clin Oncol. 2007; 25: 3168-3173.

  • CONCLUSIONIA causa della rarit (incidenza 1/1.000.000) e delle manifestazioni cliniche eterogenee, la malattia, ancorch aggredibile con chemioterapia ad alte dosi, spesso fatale e la diagnosi viene frequentemente formulata post-mortem. LIVLBCL rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica.Nel sospetto clinico di malattia opportuna unattenta ricerca del clone neoplastico, in particolare a livello delle sedi pi frequentemente coinvolte e facilmente accessibili (biopsie cutanee ed osteo-midollari multiple).

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