imunodeficiente referat

IMUNODEFICIENTEDiminuarea activitatii sistemului imunitar, genereaza o categorie speciala de manifestari clinice, cunoscute sub denumirea generica de imunodeficiente.

CAUZEpot fi rezultatul unor defecte genetice ale celulelor limfoide, care se manifesta prin erori aparute in diferite etape de maturare , care se succed de la celula stem pluripotenta, pana la celula T matura; pot provoca deletii ale genelor care codifica unele izotipuri de lant greu (H). Astfel, apar deficiente selective ale claselor de imunoglobuline;

imunodeficientele pot aparea ca urmare a slabei dezvoltari a mediului necesar diferentierii si maturarii celulelor limfoide; acestea pot fi rezultatul perturbarii mecanismelor reglatoare a celulelor Th si Ts, care controleaza raspunsul imun;pot aparea ca rezultat al procesului catabolizarii imunoglobulinelor cu o rata excesiva, sau chiar a pirderilor din sange si secretii a imunoglobulinelor;

In functie de tipul de imunitate afectat, imunoedeficientele primare pot se clasifica in trei mari grupe:imunodeficiente ale mecanismelor imunitare mediate umorale;imunodeficiente ale mecanismelor imunitare mediate celulare;imunodeficiente care afecteaza ambele tipuri de imunitate, si umorala si celulara;

Imunodeficientele inascute sau primare Imunodeficientele inascute (primare) sunt boli congenitale, marea lor majoritate avand un determinism ereditar.

Imudeficientele umoraleCunoscute sub numele de agamaglobulinemii sau hipogamaglobulinemii, constau in insuficiente de producere a tuturor claselor de imunoglobuline sau numai a unor clase de imunoglobuline, vorbindu-se in acest din urma caz de disgamaglobulinemii.

Agamaglobulinemia congenitala a baietilor fara limfopenieAceasta boala este cunoscuta si ca agamagloulinemie de tip Burton, este o boala ereditara ce afecteaza baietii si se transmite prin cromozomul X. Pacientii raman asimptomatici in primele luni de viata, deoarece in aceasta perioada imunoglobulinele materne asigura protectia antiinfectioasa. Dupa 5-6 luni de viata extrauterina, cand IgG materne sunt complet catabolizate, pacientii devin foarte sensibili la bacteriile piogene, ca stafilococi, streptococci, pneumococi, meningococi, Haemophylas influenzae si Pseudomonas. In consecinta, acesti copii fac frecvent pneumonii, sinuzite, otite purulente, meningite, piodermii si septicemii.

Deficientele imunologice selective sau disgamaglobulinemiiFata de agamaglobulinemie unde toate clasele de imunoglobuline sunt scazute, deficientele selective ale imunoglobulinelor, cunoscute si sub numele de disgamaglobulinemii, se caracterizeaza prin scaderea numai a uneia sau a doua clase de imunoglobuline.

Hipogamaglobulinemia tranzitorie a copiluluiMai poarta numele si de hipogamaglobulinemie pasagera deoarece aceasta deficienta este limitata la copilaria timpurie, dupa care deficienta dispare. Boala apare la ambele sexe si se pare ca nu avem deaface decat cu o intarziere a sintezei de Ig. Dupa cum se stie un nou-nascut sintetizeaza imunoglobuline proprii incepand cu a 4-a saptamana si pana la a 12-a saptamana de viata extrauterina , perioada in care cea mai mare cantitate de IgG maternal este cataolizata.

Imundeficienta dependenta de cromozomul X asociata cu hiper IgMSe caracterizeaza prin nivelurile scazute ale unor clase de Ig, in special IgA si IgG, se asociaza cu sinteza crescuta de IgM, detectabila in serul pacientului.Aceasta particularitate a distributiei nivelurilor de Ig se asociaza cu modificari hematologice ca: anemie, neutropenie, trombocitopenie si leziuni renale. Aceste leziuni insotitoare sunt sonsiderate ca manifestari ale unui process autoimun. Unii din acesti bolnavi prezinta proliferari maligne cu celule plasmocitoide producatoare de IgM, prezentand ca si toti pacientii cu acest tip de deficienta si macroglobulinemii.

Imunodeficiente celulareSindromul Di GeorgeSindromul Di George este consecinta hipoplaziei sau ageneziei timice. Se stie ca timusul si glandele paratiroide se dezvolta din mugurii 3 si 4 branhiali. In cazul unei embriogeneze anormale a pungilor 3 si 4 branhiale poate rezulta o completa nedezvoltare a timusului si a paratiroidelor sau tesutul paratiroidian sau timic pot fi gasite, uneori, in cantitati infime, de obicei cu localizari ectopice.

Imunodeficiente combinate- ale imunitatii celulare si umoraleExista doua sindroame, in care afectarea celulelor T si a tesuturilor limfoide timodependente este evidenta, dar cu relativa conservare morfologica a structurilor limfoide, generatoare de limfocite B, dar in care se observa deficiente functionale atat a imunitatii celulare, cat si a celei umorale.

Sindromul NezelofNezelof a definit aceasta stare ca o aplazie limfocitara, normoplasmocitara si normoglobulinara. Desi tesuturile limfatice sunt limfopenice si timusul displazic, totusi se gasesc foarte multe plasmocite in intestine si in organele limfoide ca splina si ganglionii limfatici. Desi nivelurile de imunoglobuline pentru unele clase, dar nu pentru toate, sunt normale, acesti bolnavi nu raspund prin anticorpi nici la atingene virale si nici la antigene bacteriene.

Limfopenia episodica cu limfocitotoxinaIn aceasta stare copiii prezinta o inhibitie a functiei limfocitelor T, determinate de o limfocitotoxina care este dependenta de complement. Boala se asociaza cu anomalii cromozomiale in grupa D (perechile 13 si 15). Pacientii prezinta susceptibilitate crescuta la infectii cu antigene timodependente si prezinta frecvent boli maligne ale tesutului limfo-reticular. Ca simptome caracteristice ale acestei boli se considera limfopenia, hiperimunoglobulinemia si absenta imunitatii timodependente.

Imunodeficiente dobandite sau secundare Imunodeficientele secundare apar ca afectiuni castigate ulterior in viata individului in urma unor boli, de obicei limfoproliferative sau insotind alte stari clinice ca boli autoimmune.

Imunodeficientele dobandite pot aparea ca urmare a:scaderii sintezei imunoglobulinelor a cresterii catabolismului imunoglobulinelor dar si a sintezei de imunoglobuline patologice;scaderea sintezei de imunoglobuline poate aparea in diferite limfoame maligne, inclusive leucemia limfoida cronica.cresterea catabolismului imunoglobulinelor apare in sindromul nefrotic si distrofia miotonica. Prin aceasta crestere a catabolismului si eliminare de imunoglobuline, in aceste doua stari patologice, se realizeaza hipogamaglobulinemie. Sinteza de imunoglobuline patologice apare in mielom si macroglobulinemia Waldenstrom. Aceste proteine au fost numite paraproteine.Imunodeficientele dobandite se pot datora pierderii excessive a imunoglobulinelor, la nivelul tractului urinar sau gastrointestinal.

Imunodeficiente datorate mincronutrientilor. Deficienta fierului creeaza conditii predispozante pentru candidoza mucocutanata cronica. Deficienta zincului supreseaza functia celulelor T si predispune la infectii oportuniste. Seleniul este important pentru functia celulelor T. Deficienta partiala la copii predispune la infectii.

Imunodeficiente induse de medicamente. Cele mai multe medicamente citotozice si imunosupresoare, utilizate in tratamentul malignitatilor, al inflamatiilor si in imunosupresia pacientilor cu transplant de organe, deprima functia imunitara celulara si humorala, iar neutropenia predispune la infectii cu bacterii Gram negative si la infectii fungice.

Unele imunodeficiente sunt consecutive altor procese patologice, care interfera cu efectorii sistemului imunitar : deficienta renala sau hepatica are ca efect acumularea substantelor toxice in organism, cu efect supresor asupra reactivitati imunitare.Mielomul multiplu (tumora plasmocitara localizata in maduva osoasa) este insotit de scaderea cantitativa a tuturor claselor de imunoglobuline normale si de aici, deficite ample ale imunitatii humorale, dar imunitatea celulara ramane nomrala.

Imunodeficienta consecutive infectiei cu HIV Virusul Imunodeficientei Umane (HIV) este un virus care ataca sistemul imun, si ingreuneaza lupta organismului cu infectiile si cu bolile . HIV este virusul care produce Sindromul Imunodeficientei Dobandite (SIDA). Odata cu patrunderea virusului HIV in organism, acestea infeceaza un grup de celule albe din sange, celule numite limfocite CD4+. Aceste celule albe sanguine reprezinta o parte importanta a sistemului imunitar, care ajuta organismul in lupta cu infectiile. Prin infectarea si distrugerea limfocitelor CD4+ de catre HIV, sistemul imunitar devine mai putin capabil sa lupte impotriva infectiilor si a bolilor.

In stadiul final al infectiei HIV, boala progreseaza spre Sindromul Imunodeficientei Doandite (SIDA). Simptomatologia SIDA include oboseala, scaderea in greutate, diaree, febra, transpiratii nocturne, afte bucale. In acest stadiu bolnavul va fi mai predispus la infectii oportuniste, cum ar fi pneumonia. La majoritatea oamenilor, infectia HIV netratata evolueaza spre SIDA in 12-13 ani de la contactul infectant. Cu tratament, progresia spre SIDA poate fi incetinita sau prevenita.

Mod de transmitere : HIV se transmite atunci cand o persoana intra in contact cu sangele, sperma sau secretiile vaginale ale unei personae infectate. Calea de transmitere este: contactul sexual: virusul poate intra in organism printr-o discontinuitate a peretelui rectului, vaginului, uretrei sau a cavitatii bucale; 75 80% din totalul cazurilor de HIV au ca mod de transmitere contactul sexual;sangele infectat: HIV poate fi transmis atunci cand o persoana foloseste in comun ace, seringi, materiale folosite la injectarea ilegala de droguri sau anabolizante (steroizi); se inteapa accidental cu un ac cu un obiect ascutit contaminat cu HIV;