aminoacidos degradacion

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Bioquimica

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  • Degradacinde aminocidos

  • Aminotransferasas

    Aspartato aminotransferasa (transaminasa Glu-OA)

    L-aspartato +a-cetoglutarato oxaloacetato + L-glutamato

    Alanina aminotransferasa (transaminasa Glupirvica)

    L-alanina +a-cetoglutarato piruvato + L-glutamato

  • Reaccin catalizada por la glutamato deshidrogenasa(Matriz mitocondrial)

    L-glutamato + NAD(P)+ + H2O -cetoglutarato + NH4++ NAD(P)H + H+

    Modulador positivo: ADPModulador negativo: GTP

  • Reaccin catalizada por la glutamina sintetasa

    L-glutamato + ATP ADP + -glutamilfosfato-glutamilfosfato + NH4+ L-glutamina + Pi

    L-glutamato + ATP + NH4+ L-glutamina + ADP+ Pi

  • Ejercicio 1. Productos de la transaminacinde aminocidos

    Nombra y dibuja la estructura de los -cetocidos resultantes de los siguientesaminocidos cuando reaccionan con -cetoglutarato (reaccin de transaminacin).

    a) Aspartato.b) Glutamato.c) Alanina.d) Fenilalanina.

  • Ejercicio 2. Distribucin del nitrgeno

    Si una dieta es rica en alanina, pero deficienteen aspartato, Se podra presentar signos dedeficiencia de aspartato? Explique.

  • Ejercicio 3. Alanina y glutamina

    En el plasma humano estn presentes todoslos aminocidos que se requieren para lasntesis de protenas, pero no en las mismasconcentraciones.Sugiera una explicacin por la cual la alaninay la glutamina estn presentes en mayorconcentracin que los otros aminocidos.

  • Ciclo de la urea

  • Reacciones mitocondriales del ciclo de la urea

    Carbamilfosfato sintetasa I

    HCO3- + ATP ADP + anhdrido carbnico-cido fosfricocarbnico-cido fosfrico + NH4+ Pi + carbamato

    carbamato + ATP ADP + carbamilfosfato

    HCO3- +2 ATP + NH4 + carbamilfosfato + 2 ADP + Pi

    Carbamilfosfato + ornitina citrulina + Pi

    Ornitina transcarbamilasa

  • Argininosuccinato sintetasaCitrulina + ATP PPi + citrulil-AMP

    Aspartato + citrulil-AMP AMP + argininosuccinato

    Citrulina + aspartato + ATP argininosuccinato + AMP + PPi

    Argininosuccinato liasaArgininosuccinato + H2O arginina + fumarato

    ArginasaArginina + H2O Urea + ornitina

    Reacciones citoslicas del ciclo de la urea

  • Ecuacin balanceada del ciclo de la urea

    HCO3- + 2 ATP + NH4+ carbamilfosfato + 2 ADP + PiCarbamilfosfato + ornitina citrulina + Pi

    Citrulina + ATP + aspartato PPi + AMP + argininosuccinatoArgininosuccinato + H2O Arginina + fumarato

    Arginina + H2O Urea + ornitina

    HCO3- + NH4+ + 3 ATP + aspartato + 2 H2O Urea + 2 ADP +AMP + 2 Pi + PPi + fumarato

  • Ejercicio 4. Transaminacin y el ciclo de laurea

    La aspartato aminotransferasa tiene laactividad ms alta de todas lasaminotransferasas hepticas en losmamferos. Por qu?

  • CondicinMdica

    Defecto Enzima defectuosa Sntomas y fenotipo

    Albinismo sntesis de melanina apartir de tirosina

    Tirosina 3-monooxigenasa

    (tirosinasa)

    Falta de pigmentacin;pelo blanco piel rosa

    Alcaptonuria Degradacin de tirosina homogenistato 1,2-dioxigenasa

    Pigmentacin obscurade la orina; desarrollo

    tardo de artritis

    Argininemia Sntesis de urea Arginasa Retraso mental

    Acidemiaarginosuccinica

    Sntesis de urea Arginosuccinato liasa Vmito y convulsiones

    Deficiencia de laCPSI

    Sntesis de urea Carbamilfosfatosintetasa I

    Letargo*, convulsiones,muerte temprana

    Enfermedad deorina de jarabe de

    maple

    Isoleucina, leucina y valina Complejodeshidrogenasa de -ceto cidos de cadena

    ramificada

    Vmito, convulsiones,retraso mental, muerte

    temprana

    Acidemiametilmalonica

    Conversin de propionil-CoA a succinil-CoA

    Metilmalonil-CoAmutasa

    Vmito, convulsiones,retraso mental, muerte

    temprana

    Fenilcetonuria Conversin de fenilalaninaa tirosina

    Fenilalanina hidroxilasa Vmito neonatal, retrasomental