Universidad nacional jorge basadre ghohmann BIOQUIMICA DEGRADACION DE PROTEINAS Y AMINOACIDOS

Universidad nacional jorge basadre ghohmann

BIOQUIMICA

DEGRADACION DE PROTEINAS Y AMINOACIDOS

Mgr. SOLEDAD BORNAS ACOSTA

DEGRADACION DE PROTENAS Y AMINOCIDOSRESERVORIO DE AMINOACIDOSPROTEINAS DE LA DIETASINTESISSINTESIS:- BASES NITROGENADAS- NEUROTRANSMISORES- HORMONAS- GRUPO HEMO - CREATINA - OTROSCO2 + H2OPROTEINAS TISULARESUREAATPDEGRADACION DE PROTENAS Y AMINOCIDOSLa principal funcin de los aminocidos es la sntesis de protenas y otra funcin es generar energa.Para que los aminocidos generen energa tienen que perder el grupo amino (NH2 ) en forma de amoniaco (NH3 ) mediante 3 mecanismos:1. Transaminacin2. Desaminacin oxidativa3. Desaminacin no oxidativa TRANSAMINACION1. TRANSAMINACINTransferencia de NH2 de un aminocido a un cetocido y viceversa.Enzima: TRANSAMINASA Cofactor: Piridoxal Fosfato

1. TRANSAMINACINTRANSAMINASA GLUTAMICO PIRUVICA (TGP o GPT)

1. TRANSAMINACINTRANSAMINASA GLUTAMICO OXALACETICA (TGO o GOT)

DESAMINACION OXIDATIVA2. DESAMINACION OXIDATIVAProcesos o reacciones en las cuales 12 AAs se desaminan oxidativamente.El mas importante es el del Glutamato para que no se acumule se degrada por Desaminacin Oxidativa.

La Transaminacin con la Desaminacin Oxidativa se lleva a cabo en forma acoplada.

2. DESAMINACION OXIDATIVAa) DESAMINACION OXIDATIVA DEL GLUTAMATO

A nivel mitocondrial el GLUTAMATO se oxida en -CETOGLUTARATO y el NAD+ se reduce. El grupo NH2 se pierde en forma de NH3.

Enzima reguladora: GLUTAMATO DESHIDROGENASACofactor: NAD+ Modulador: [GDP]+ , [GTP]- BALANCE ENERGTICO: 3ATPNADH+H+ O2

2. DESAMINACION OXIDATIVAa) DESAMINACIN OXIDATIVA DEL GLUTAMATO El AMONIACO (NH3 ) es un in cido-base NH4+ NH3 + H+

+ NH3 2. DESAMINACION OXIDATIVAb) DESAMINACION OXIDATIVA DE 4 L-AAs Existe 4 L-AAs a nivel de los peroxisomas que se desaminan oxidativamente formndose el respectivo cetocido y la FMN se reduce para reaccionar con el O2 y formar H2O2. El NH2 se pierde en forma de NH3.Enzima: L-AA OXIDASAS

H2N-CH-COOH RL-AA

O=C-COOH R-CETOACIDOFMNFMNH2O2 H2O2H2ONH32. DESAMINACION OXIDATIVA c) DESAMINACION OXIDATIVA DE D-AAs Tambin los D-AAs se desaminan oxidativamente y generan el cetocido correspondiente y el FAD se reduce para reaccionar con el O2 y formar H2O2. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: D-AA OXIDASAS HOOC-CH-NH2 RD-AAFADH2FADO2 H2O2O=C-COOH R-CETOACIDOH2ONH3DESAMINACION NO OXIDATIVA3. DESAMINACION NO OXIDATIVAEs especfico para 2 AAs L-Serina y L-Cisteina no son procesos de oxido-reduccin.

a) DESAMINACIN NO OXIDATIVA DE L-SERINAL-SERINA se desamina y se transforma en PIRUVATO. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: L-SERINA DESHIDROGENASA H2N-CH-COOH CH2-OHL-SerinaO=C-COOH CH3PiruvatoH2OH2ONH33. DESAMINACION NO OXIDATIVAb) DESAMINACION NO OXIDATIVA DE L-CISTEINAL-CISTEINA se desamina y se transforma en PIRUVATO. El NH2 se pierde en forma de NH3.Enzima: L-CISTEINA DESULFIHIDRASAH2N-CH-COOH CH2-SH2L-CisteinaH2OSH2NH3O=C-COOH CH3PiruvatoDEGRADACION DE PROTENAS Y AMINOCIDOSOBJETIVOEs que los AAs pierdan NH2 de lo contrario es un estorbo.

CONCLUSIONLa Transaminacin, Desaminacin Oxidativa y Desaminacin no Oxidativa nos da como resultado -CETOACIDO + NH3PROBLEMAEl NH3 afecta o altera el Sistema Nervioso Central porque es altamente txico y no se puede tolerar mas de 60 ug/100ml de sangre.DESTINO DEL NH3 PRODUCTO DE LA DEGRADACINEl organismo presenta dos mecanismos de proteccin frente a la produccin del NH3 : 1. MECANISMO INMEDIATO (corto plazo)Funciona a nivel de tejidos extrahepticos consiste en depositar el NH3 al sintetizar la GLUTAMINA y ALANINA transitoriamente para ser liberados al torrente sanguneo y de esta forma ser transportados hasta el hgado.NH3 GLUTAMINAALANINA

DESTINO DEL NH3 PRODUCTO DE LA DEGRADACIN2. MECANISMO MEDIATO (largo plazo)El NH3 a nivel heptico es transformado en Urea a travs del Ciclo de la Urea, la cual se puede tolerar en mayores concentraciones y que fcilmente puede eliminarse por va renal junto con la orina.

GLUTAMINAALANINANH3 CICLO DE LA UREACICLO DE UREACICLO DE LA UREA 1. SINTESISA nivel de las mitocondrias el NH3 + HCO3- + 2ATP permiten generar CARBAMOIL FOSFATO Enzima alosterica: CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA Cofactor: Mg Modulador: [N-ACETILGLUTAMATO]+ NH3 + HCO3- H2N-CO- Mg 2ATP 2ADP + PiP1CARBAMOIL FOSFATOCICLO DE LA UREA 2. CONDENSACINA nivel mitocondrial el CARBAMOIL FOSFATO se condensa con la ORNITINA para generar CITRULINA y liberar Pi. La CITRULINA sale al citosol para continuar con el ciclo.Enzima: ORNITINA CARBAMOIL TRANSFERASA

+

CARBAMOIL FOSFATOORNITINACITRULINA2CICLO DE LA UREA 3. SINTESISA nivel del citosol la CITRULINA se une a nivel del carbono con el grupo amino NH2 del CIDO ASPRTICO generando ACIDO ARGINO SUCCINICO para esta reaccin se requiere de ATP.Enzima: ARGINO SUCCINICO SINTETASACofactor: Mg

+ MgCITRULINAACIDO ASPARTICOACIDO ARGINO SUCCINICO ATPAMP + PPi3CICLO DE LA UREA4. DIVISIONA nivel del citosol el ACIDO ARGINO SUCCINICO es dividido en ARGININA y FUMARATOEnzima: ARGINO SUCCINICO LIASA

+

ACIDO ARGINO SUCCINICOARGININAFUMARATO4CICLO DE LA UREA5. HIDRLISISA nivel del citosol la ARGININA se hidroliza en ORNITINA + UREA este ltimo es eliminado por va renal para formar parte de la orina. En esta reaccin se utiliza agua. Enzima: ARGINASAARGININAORNITINAUREAH2O5ORINA

CICLO DE LA UREA

CICLO DE LA UREAREGULACIONSe da por la enzima CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA

ESTEQUIOMETRIA

NH3 + HCO3- + NH2 -ASPARTATO + 3 ATP + H2O

UREA + FUMARATO + 2ADP + 2Pi + AMP + PPi

DEGRADACION DE PROT Y AAs

DESTINO DE LOS CETOACIDOSSu destino es generar energa o ser utilizado como combustible.

Los -CETOCIDOS que se generan fuera del hgado van a ingresar al Ciclo de Krebs para generar energa.

Los -CETOCIDOS producidos en el hgado o rin durante el ayuno prolongado van a transformarse en glucosa y cuerpos cetnicos generando energa a los tejidos extrahepticos.

El PIRUVATO y OXALACETATO participan en la GLUCONEOGNESIS para sintetizar GLUCOSA.DESTINO DE LOS AMINOACIDOSAAs GLUCOGENTICOSSon AAs que generan GLUCOSA a nivel del hgado: Arg, His, Pro, Glu, Asp, Asn, Ala, Gli, Ser, Cis, Tre, Val y Met. AAs CETOGENETICOSSon AAs que generan CUERPOS CETONICOS a nivel del hgado: Leu, Lis

AAs MIXTOSSon: Ile, Tir, Fen, Trp