alteraciones de la motilidad ocular

T. Moreno Ramos1 R. Garca-Ramos Garca2

Alteraciones de la motilidad ocular: alteraciones en la mirada conjugada

1 Servicio

de Neurologa Hospital Universitario Doce de Octubre Madrid 2 Servicio de Neurologa Hospital Clnico Madrid

Este captulo resumir las alteraciones de los movimientos oculares que se caracterizan por diplopa debido a restriccin en la motilidad ocular, movimentos lentos o desviacin oculares. Suelen ser secundarias a lesiones en las vas supranucleares de la motilidad ocular. En la primera parte se describe la anatoma de la va ocular motora y luego los signos y sntomas de los pacientes con este tipo de diplopa. Se desarrolla un amplio diagnstico diferencial de las patologas que pueden provocar este sndrome.Palabras clave: Diplopa. Mirada conjugada. Lesiones supranucleares.

vestibulares y nistagmo optocintico. Los dos primeros son movimientos voluntarios y los ltimos son involuntarios. Sacadas. Son los movimentos conjugados oculares rpidos destinados a refijar las dos fveas en un nuevo objetivo. Tienen una velocidad punta de 700o por segundo. Hay varios subtipos: Voluntarias. Son sacadas que llevan al ojo hacia un objetivo que recuerdan o durante la bsqueda. Reflejas. Sacadas en respuesta a la sbita aparicin de un nuevo objetivo en la retina perifrica o un ruido. Espontnea. Pueden ocurrir durante la conversacin o el descanso en la oscuridad y no tienen un objetivo. Seguimiento. Los movimientos de seguimiento mantienen las dos fveas conjugadas cuando persiguen un objetivo que se mueve lentamente. Su misin es generar velocidad del ojo similar a la del objetivo. Esto se consigue si el objetivo se mueve a menos de 50o por segundo. Reflejo oculovestibular. Este movimiento estabiliza una imagen retiniana durante los movimientos de cabeza. Nistagmo optocintico. Es un movimiento lento de seguimiento seguido por una sacada rpida correctora que aparece cuando el campo visual de alrededor se mueve. Sacadas El principal control cortical de las sacadas horizontales, especialmente las voluntarias, est a cargo de los campos oculares frontales (rea 8 de Broadmann). Cada hemisferio tiene un campo ocular frontal localizado en la porcin posterior de la segunda circunvolucin frontal y la parte adyacente de la circunvolucin precentral. La estimulacin de este centro provoca una desviacin conjugada de la mirada hacia el lado contrario al estimulado. Este movimiento suele ser sacdico y acompaado de versin de la cabeza.

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Eye movement disorders: conjugate gaze abnormalitiesThis chapter summarizes eye movement disorders characterized by intact alignment, in which the eyes have restricted motility, move too slowly, or are misdirected. This condition tends to result from impaired supranuclear input upon the ocular motor nuclei. The relevant anatomy of the ocular motor system is discussed first, followed by signs and symptoms in patients with this type of diplopia. An extensive differential diagnosis of the diseases that can cause this syndrome is made.Key words: Diplopia. Conjugate gaze. Supranuclear diseases.

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ANATOMA Y FISIOLOGA DE LOS MOVIMIENTOS CONJUGADOS Movimientos oculares conjugadosLos cuatro tipos de movimientos oculares conjugados son sacadas, movimientos de seguimiento, reflejos oculoCorrespondencia: Teresa Moreno Ramos Servicio de Neurologa Hospital Doce de Octubre Madrid Correo electrnico: [email protected]

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T. Moreno Ramos, et al.


Existen otras dos reas corticales que son capaces de desencadenar otros tipos de sacadas: el campo ocular suplementario en el rea motora suplementaria en el lbulo frontal, que es importante para generar sacadas coordinadas con los movimientos de cabeza y de cuerpo, y el campo ocular parietal localizado en la corteza parietal, que produce sacadas reflejas. Estas reas corticales mandan fibras supranucleares que se decusan a nivel de los ncleos oculomotor y troclear para llegar a la formacin reticular pontina paramediana (FRPP) contralateral. Cada FRPP tambin recibe conexiones del colculo superior contralateral que puede desencadenar sacadas de manera independiente. Cerca de la lnea media, ventral y rostral a los ncleos del sexto par, cada FRPP forma el centro premotor para generar las sacadas horizontales. Cada FRPP inerva el ncleo del sexto par ipsilateral que inerva el recto lateral ipsilateral y el recto medial contralateral. El vermis posterior y el ncleo fastigial del cerebelo estn involucrados en la calibracin de la amplitud de las sacadas.

intersticiales del fascculo longitudinal medial y los ncleos intersticiales de Cajal.

Ncleos intersticiales rostrales del fascculo longitudinal medial En la formacin reticular mesenceflica existen unas neuronas que median las sacadas hacia arriba y hacia abajo. La inervacin sacdica es bilateral a los elevadores (el msculo recto superior y el msculo oblicuo inferior), pero slo ipsilateral para la infraversin (el subncleo del recto inferior y el ncleo del cuarto par). Ncleos intersticiales de Cajal Son un sistema integrador neuronal para la mirada vertical y torsin. Coordina seales de las neuronas del fascculo longitudinal medial, de las proyecciones vestibulares y las fibras descendentes de los movimientos de seguimiento. Para la supraversin las fibras se decusan en la comisura posterior para conectar el recto superior y el subncleo del oblicuo inferior. Para la infraversin tambin se decusan en la comisura posterior par inervar el subncleo del recto inferior y el ncleo del cuarto par. Otras estructuras supranucleares Los ncleos en la comisura posterior coordinan los prpados y la posicin vertical ocular.

Movimientos de seguimiento El rea cortical que controla los movimientos de seguimiento est localizada cerca de la unin occipitoparietotemporal en las reas 19, 37 y 39 de Brodmann. Aunque estas reas forman parte de la va magnocelular responsable del anlisis de la informacin del movimiento y del espacio, los movimientos de seguimiento son independientes de la deteccin de movimiento y del espacio. Esta va sufre una doble decusacin y termina estimulando el ncleo del sexto par ipsilateral.

LIMITACIN EN LA MIRADA CONJUGADA HORIZONTAL Lesiones corticalesSacadas

Reflejo oculovestibular y nistagmo optocintico Las fibras que median el reflejo oculovestibular van por el fascculo longitudinal medial y llegan al ncleo del sexto par. El cerebelo est involucrado en la supresin de este reflejo. El nistagmo optocintico comienza primero en las reas corticales y subcorticales que median los movimientos de seguimiento y luego en otras estructuras que median las sacadas.

Lesiones unilaterales en el campo ocular frontal causan alteracin de las sacadas contralaterales. La mirada puede estar desviada hacia el lado de la lesin, aunque esto suele ser slo temporal. Movimientos de seguimientoNeurol Supl 2007;3(8):68-76 69

Estructuras implicadas en los movimientos conjugadosLas principales estructuras encargadas de la mirada vertical estn en el mesencfalo a nivel del pretectum. Este trmino se refiere al rea del mesencfalo rostral al tectum, otra designacin para los colculos superiores e inferiores. Las regiones ms importantes del pretectum son los ncleos

Las lesiones unilaterales en la unin occipitotemporalparietal o en el campo ocular frontal pueden producir un dficit en los movimientos de seguimiento direccional en el que se afecta el seguimiento de objetivos que se mueven hacia la lesin. El dficit direccional es independiente de la posicin del objetivo en el espacio.

Apraxia ocular motora adquirida Lesiones bilaterales parietooccipitales (p. ej., en los infartos frontera) pueden conducir a una apraxia ocular motora adqui-

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rida caracterizada por la ausencia (o gran alteracin), de los movimientos de seguimiento, respuestas optocinticas y sacadas guiadas visualmente. Las sacadas reflejas estn intactas.

de movimientos horizontales oculares y mutismo. Se preservan los movimientos verticales oculares, el parpadeo y el nivel de conciencia. Defecto en los movimientos de seguimiento Pueden aparecer en las lesiones de la regin dorsolateral del puente.

Lesiones pontinasParesia en la mirada conjugada Existen dos lesiones fundamentales: Formacin reticular pontina paramediana. Lesiones restringidas a la FRPP provocan prdida de todos los movimientos oculares rpidos horizontales ipsilaterales, pero con la maniobra oculoceflica el movimiento puede ser completo. Ncleo del sexto par. Lesiones en el ncleo del sexto par craneal producen paresia en la mirada horizontal que no se vence con la maniobra oculoceflica ni con la estimulacin calrica. Sndrome del uno y medio Se caracteriza por parlisis completa de la mirada hacia el lado de la lesin asociado con oftalmopleja internuclear en la mirada hacia el otro lado. El nombre viene de por la ausencia de movimientos conjugados hacia un lado y slo la abduccin de un ojo hacia otro. La localizacin de la lesin es la formacin reticular pontina paramediana o el ncleo del sexto par craneal. La lesin se extiende hasta las fibras internucleares que cruzan desde el ncleo contralateral del sexto par, que produce la oftalmopleja internuclear. Las posibles causas son esclerosis mltiple, ictus, malformacin arteriovenosa o tumor en el puente inferior. Hay que descartar miastenia gravis o sndrome de Guillain-Barr que producen un seudosndrome del uno y medio. Sndrome de Foville Es una lesin en el puente que causa parlisis facial, paresia de la mirada conjugada y hemiparesia contralateral por afectacin del fascculo de: El sptimo par. La FRPP o el ncleo del sexto par. El tracto corticoespinal. Sndrome de cautiverio Lesiones grandes en el puente bilaterales provocan un estado neurolgico que se caracteriza por tetrapleja, ausencia

Otras lesiones en fosa posteriorMesencfalo Es poco frecuente alteraciones de la mirada conjugada por lesin en mesencfalo. Bulbo En las lesiones laterobulbares se produce lateropulsin de sacadas, caracterizada por disparos de sacadas contralaterales y trayectorias ipsilaterales oblicuas durante la refijacin vertical. Cerebelo Lesiones en el cerebelo pueden provocar sacadas y dismetra y nistagmo evocado por la mirada.

Enfermedades neurolgicas que pueden provocar limitacin en la mirada conjugada horizontal Ataxia-telangiectasia. Ataxia hereditaria espinocerebelosa. Atrofia multisistema. Enfermedad de Hungtigton. Enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Gaucher. Encefalopata de Wernicke. Sndrome de Leigh. Dficit de vitamina E. Consumo de drogas.

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DESVIACIN ANORMAL EN LA MIRADA CONJUGADA HORIZONTAL IctusSupratentorial En la fase aguda de un accidente cerebral vascular los ojos se pueden desviar de manera conjugada hacia el lado de la le90

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sin. Esto puede ser por heminegligencia del lado contralateral a la lesin o por lesin de las fibras descendentes del campo ocular frontal hacia la FRPP. Infratentorial Una alteracin en la protuberancia de manera unilateral que afecte la FRPP o el sexto par craneal puede resultar en una paresia ipsilateral de la mirada, con preferencia de la mirada contralateral.

to con predominio de las primeras. La parlisis en la supraversin puede ser aislada o asociada a paresia en la infraversin, dependiendo de la localizacin. Las lesiones en la comisura posterior afectan sobre todo a la supraversin y las lesiones ms ventrales afectan ms a la infraversin. Disociacin luz-acomodacin. Las pupilas se encuentran en posicin media-dilatada. Se pierde la respuesta a la luz y se conserva la contraccin asociada a la visin cercana. Nistagmo de convergencia-retraccin. Los ojos en la supraversin de la mirada realizan oscilaciones convergentes y retracciones. Retraccin palpebral o signo de Collier. Otros componentes que se pueden asociar a la ttrada principal son: Parlisis pseudoabducens (esotropa talmica). La protuberancia y los ncleos del sexto par estn intactos. Hay un dficit en la abduccin, pero esta limitacin se vence con las maniobras oculoceflicas. Insuficiente convergencia. Insuficiencia de acomodacin. Puede haber un espasmo acomodativo que se asocia a visin borrosa lejana. Otras. Desviacin oblicua, parlisis del tercer par, oftalmopleja internuclear, nistagmo en balancn. La causa ms frecuente en nios y adolescentes son los tumores pineales. En los adultos son los traumatismos, esclerosis mltiple o malformacin arteriovenosa. En ancianos, los accidentes cerebrales vasculares y la parlisis supranuclear progresiva. Otras causas son: hidrocefalia, herniacin transtentorial, estenosis congnita de acueducto, metstasis, infecciones (encefalitis, cisticercosis), alteraciones en el almacenamiento de lpidos, enfermedad de Wilson, querncteros, encefalopata de Wernicke, etc.

CrisisLas desviaciones de los ojos ictales en una crisis suelen ser contralaterales a un foco cortical. Las desviaciones pueden ser nistagmoides, con un componente rpido contralateral seguido por un componente lento.

Hemorragias talmicasSi son grandes pueden producir hemianopsia contralateral y desviaciones en el plano vertical y horizontal.

Mirada alternante peridicaConsiste en ciclos de desviacin conjugada horizontal de la mirada con giro contralateral de la cabeza compensatorio durante 1 o 2 min, seguido de un perodo de transicin de 10-15 s con ojos y cabeza recta, y entonces desviacin de la mirada hacia el lado contrario con giro compensatorio de la cabeza durante 1-2 min. La desviacin ocular se puede vencer con las maniobras oculoceflicas. Puede haber nistagmo, pero no es una caracterstica fundamental. Se ha descrito asociado a hipoplasia del vermis cerebeloso (como en la malformacin de Dandy-Walker y en el sndrome de Jouber), malformacin de Chiari, encefalocele occipital y degeneracin espinocerebelosa. Tambin a causas adquiridas como dao pontino o encefalopata heptica.

LIMITACIN EN LA MIRADA CONJUGADA VERTICAL Sndrome pretectal (sndrome mesenceflico o de Parinaud)La localizacin de la lesin es en el mesencfalo pretectal, en la comisura posterior y sus ncleos intersticiales. La lesin en la comisura posterior puede explicar la ttrada principal. La ttrada tpica es: Paresia de la supraversin, que suele ser supranuclear (est preservado el reflejo vestibuloocular). Se afectan las sacadas y los movimientos de seguimien-

Otras limitaciones mesenceflicas en la mirada verticalParesia supranuclear de la infraversin De manera aislada es muy infrecuente. La localizacin de la lesin es alguna de las regiones laterales del fascculo longitudinal medial. Sndrome vertical de uno y medio Hay dos variantes: En una de ellas hay una paresia monocular de la infraversin con paresia bilateral de la supraversinNeurol Supl 2007;3(8):68-76 71

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por una lesin talamomesenceflica unilateral. Es por interrupcin de la rama ipsilateral que inerva el recto inferior del nervio oculomotor y la comisura posterior o el ncleo oculomotor contralateral. En la otra hay un dficit simtrico bilateral de la infraversin acompaado de una parlisis unilateral de la supraversin y es por lesin bilateral en el mesencfalo.

Suelen ser reacciones tardas o agudas a neurolpticos, por parkinsonismo postenceflico, enfermedad de Parkinson, distona dependiente de levodopa, neurosfilis, esclerosis mltiple, ataxia-telangiectasia, sndrome de Rett, enfermedad de Wilson, cerebelopata, trauma, encefalitis herptica de tronco, glioma de tronco, enfermedad paraneoplsica, carbamazepina, tetrabenazina, gabapentina y otras drogas.

Tics ocularesOtras enfermedades neurolgicas asociadas con limitaciones en la mirada vertical Limitacin de la supraversin en ancianos La supraversin puede estar limitada en ancianos sanos. La infraversin no vara con la edad. Es tpico que se precedan de la sensacin de urgencia de realizar el movimiento y la habilidad para suprimirlo. Son parte del sndrome de Tourette y el 90 % de estos pacientes comienzan con los tics sobre los 10 aos de edad. Los tics motores pueden ser idiopticos o secundarios a drogas o lesin en ganglios basales. Cuando son molestos, los tics pueden mejorar con antagonistas de dopamina.

Parlisis supranuclear progresiva Los pacientes tienen una oftalmoparesia supranuclear progresiva, parlisis seudobulbar, diartria y rigidez de cuello y tronco superior. Las alteraciones neurooftalmolgicas son muy caractersticas. Los pacientes tienen visin borrosa, problemas para enfocar, dificultad para leer, fotofobia y diplopa. Lo tpico es la paresia de la supraversin. Las maniobras oculoceflicas son difciles de realizar por la rigidez de nuca. Al principio las sacadas voluntarias se enlentecen. La convergencia suele estar alterada. Los movimientos de seguimiento son sacdicos o en rueda dentada. Si la enfermedad progresa se pueden afectar los movimientos horizontales.

Mirada tnica benigna vertical en la infanciaEs una desviacin de la mirada tnica hacia arriba o hacia abajo durante semanas o meses. Es intermitente. Los ojos pueden volver con facilidad a su posicin con las maniobras oculoceflicas. Normalmente no hay lesin en el sistema nervioso central. El curso es benigno y va disminuyendo en frecuencia hasta que desaparece con 2 meses de edad. Se cree que el mecanismo es inmadurez de la va motora y visual oculomotora. Se han descrito algunos casos adquiridos.

Otros Enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Whipple, encefalitis de tronco paraneoplsica, oftalmopleja combinada con paresia en la supraversin e infraversin de la mirada.

RESUMEN DE LAS ENFERMEDADES OCULARES MOTORAS SUPRANUCLEARES E INTERNUCLEARES Sndromes oculares motores producidos por lesiones en el bulboCuando las lesiones estn presentes en las estructuras paramedianas del bulbo, el signo ms frecuente es el nistagmo que bate hacia arriba, y en ocasiones es horizontal y evocado por la mirada. Lesiones en el ncleo olivar inferior pueden producir el sndrome de mioclono oculopalatal. Suele comenzar semanas o meses despus del ataque (con ms frecuencia un accidente cerebral vascular), aunque puede aparecer en enfermedades degenerativas. Los movimientos oculares en la mayora de los casos son oscilaciones pendulares, verticales a menudo, pero pueden tener un componente horizontal y torsional.

DESVIACIONES ANORMALES DE LA MIRADA CONJUGADA VERTICAL Crisis oculgirasNeurol Supl 2007;3(8):68-76

Es una distona de los msculos oculares caracterizada por una desviacin conjugada involuntaria y dramtica de los ojos. Normalmente se mueven hacia arriba en posicin media, o hacia arriba y a la derecha o a la izquierda. La posicin cambia de crisis en crisis. Se suelen asociar con alteraciones emocionales y estn precedidas por una breve fijacin de la mirada y dura horas. Sin embargo, puede aparecer sin estas caractersticas y durar slo unos segundos. Es frecuente que se acompae de otros movimientos distnicos o discinticos como protrusin lingual, besuqueo, blefarospasmo, coreoatetosis, anterocolis y retrocolis.

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Los movimientos verticales estn asociados con mioclono palatal bilateral simtrico. Los movimientos mixtos horizontales-torsionales suelen acompaar al mioclono unilateral o asimtrico palatal. En ocasiones los pacientes desarrollan movimientos oculares sin movimientos del paladar (mioclono ocular). Muchos de estos pacientes mejoran con gabapentina. En la resonancia magntica en ocasiones se puede observar hipertrofia del ncleo olivar inferior. Lesiones de los ncleos vestibulares se asocian a nistagmo, que puede ser estrictamente horizontal, vertical o torsional. Este nistagmo puede simular un origen perifrico. El sndrome de Wallenberg o infarto bulbar lateral es una lesin de los ncleos vestibulares y las estructuras vecinas, especialmente los pednculos cerebelosos y los ncleos perihipoglosos. Los hallazgos tpicos del sndrome de Wallenberg son: Afectacin ipsilateral de la sensibilidad del dolor y la temperatura de la cara. Sndrome de Horner. Ataxia de miembros. Afectacin bulbar con disartria y disfagia. Alteracin de la sensibilidad dolorosa y trmica del hemicuerpo contralateral. El nervio facial puede estar afectado si el infarto se extiende ms rostralmente. El sndrome de la arteria cerebelosa anteroinferior es la afectacin de los ncleos vestibulares, el tronco adyacente dorsolateral y el cerebelo inferior y lateral. Adems la arteria cerebelosa anteroinferior es el origen de la arteria laberntica en la mayora de las personas. Una afectacin de esta arteria puede producir vrtigo, vmitos, hipoacusia, parlisis facial y ataxia ipsilateral. Lesiones del rgano vestibular o sus nervios pueden causar desviacin oblicua y tensin ocular e inclinacin de la cabeza. La desviacin oblicua es una falta de alineacin de los ejes visuales causada por una alteracin de los inputs prenucleares. Puede aparecer con lesiones a distintos niveles de la fosa posterior. Parece que es por lesiones centrales o perifricas que afecten cualquier falta de equilibrio de los inputs otolticos. En algunos pacientes la desviacin oblicua se asocia a torsin ocular e inclinacin de la cabeza, la ocular tilt reaction, que puede ser tnica (sostenida) o paroxstica. Estos

pacientes tambin presentan una sensacin subjetiva de desviacin vertical.

Sndromes oculares motores causados por lesiones en el cerebeloLa mayor parte de las alteraciones en el cerebelo daan tambin el tronco, por lo que es difcil independizar los sntomas oculares provocados. Las lesiones en el cerebelo por s mismas tambin producen sndromes oculares motores. Se pueden encontrar tres sndromes principales: Sndrome del vermis dorsal y del ncleo fastigial posterior (tambin llamado regin oculomotora fastigial). Causa dismetra sacdica, hipometra cuando slo est afectado el vermis e hipermetra cuando los ncleos profundos estn afectados. Sndrome del flculo y paraflculo. Consiste en nistagmo evocado por la mirada y nistagmo de rebote y nistagmo que bate hacia abajo. Se asocia alteracin de los movimientos oculares de seguimiento y sacadas, ajuste postsacdico y prdida de algunas capacidades adaptativas. Sndrome del ndulo y la vula central. Consiste en un aumento de la duracin de las respuestas vestibulares que predisponen a un nistagmo peridico alternante. Las etiologas ms frecuentes son: malformacin de Chiari, sndrome de Dandy-Walker, enfermedades degenerativas (degeneracin olivopontocerebelosa, ataxia de Friedreich), degeneracin paraneoplsica cerebelosa, vascular y lesin ocupante de espacio.

Sndromes oculares motores causados por lesiones en la protuberanciaLesiones del sistema internuclear: oftalmopleja internuclear Las lesiones del fascculo longitudinal medial provocan una oftalmopleja internuclear.Neurol Supl 2007;3(8):68-76 73

Cuando la lesin es unilateral hay paresia de la adduccin ipsilateral a la lesin. Si el paciente puede realizar la convergencia, la lesin es caudal con respeto de la subdivisin del complejo oculomotor, y se dice que tiene una oftalmopleja internuclear posterior. Si no puede realizar la convergencia, la lesin es ms rostral. El segundo signo caracterstico es el nistagmo de abduccin en el ojo contralateral. Se puede observar con frecuencia una desviacin oblicua.

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Puede asociarse un nistagmo disociado vertical (bate hacia abajo en el ojo ipsilateral y torsional en el ojo contralateral) que aparece por afectacin de la va del canal semicircular posterior.

Las caractersticas principales son: paresia de la supraversin de la mirada, nistagmo de convergencia-retraccin, disociacin pupilar luz-acomodacin y retraccin palpebral o signo de Collier. De manera aguda los ojos pueden estar desviados de manera tnica hacia abajo (signo de sol saliente). Las lesiones en el mesencfalo dorsal tambin se caracterizan por alteraciones en los movimientos oculares horizontales, especialmente las vergencias. En algunos pacientes la convergencia est paralizada, mientras que en otros es excesiva con espasmo de convergencia. Durante las sacadas horizontales el ojo abducente puede moverse ms lento que el adducente. Este hallazgo se denomina parlisis pseudoabducens y puede reflejar un exceso de tono de convergencia. Puede provocar dificultad al leer para encontrar o para enfocar los dos ojos en la siguiente lnea cuando se realiza la sacada horizontal. Lesiones en el ncleo intersticial rostral del fascculo longitudinal medial Las lesiones unilaterales provocan enlentecimento o abolicin de las sacadas verticales. Se asocia un nistagmo torisonal que bate contralateralmente, una desviacin tnica al lado contralateral y un dficit en la generacin de las fases rpidas ipilaterales. Las lesiones bilaterales son ms frecuentes. Pueden producir tanto prdida de las sacadas hacia abajo como prdida de todas las sacadas verticales. Aunque los movimientos de seguimiento y los reflejos oculovestibulares pueden estar afectados por lesiones en esta rea, probablemente reflejen dao en estructuras vecinas como el fascculo longitudinal medial o el ncleo intersticial de Cajal. El sndrome de uno y medio vertical consiste en prdida de todos los movimientos hacia abajo y prdida selectiva de la supraversin en uno de los ojos, o prdida de todos los movimientos hacia arriba y prdida de la infraversin del ojo en el lado de la lesin. Lesiones en el ncleo intersticial de Cajal Puede producir dos dficits distintos: una tensin ocular e inclinacin de la cabeza y un defecto en los movimientos de seguimiento verticales y el mantenimiento de la posicin de la mirada vertical. Puede aparecer un nistagmo en balancn.

Lesiones de la formacin reticular paramediana pontina La FRPP, que corresponde principalmente a la porcin medial del puente, contiene neuronas que son importantes en la generacin de sacadas. Las lesiones destructivas de la FRPP, como infarto y hemorragia, causan una parlisis de la mirada horizontal, conjugada, ipsilateral. Con lesiones agudas los ojos pueden estar desviados contralateralmente. Sndrome de uno y medio: oftalmopleja internuclear combinada con parlisis de la mirada conjugada unilateral Las lesiones combinadas del ncleo abducens o de la FRPP y el fascculo longitudinal medial en un lado del tronco causan una parlisis de la mirada horizontal ipsilateral y oftalmopleja internuclear. El nico movimiento respetado es la abduccin del ojo contralateral. Los pacientes con este sndrome tienen exotropa en la posicin primaria de la mirada (se denomina exotropa pontina paraltica). Sacadas lentas por lesiones pontinas Las sacadas lentas son caractersticas de muchas enfermedades degenerativas y metablicas: atrofia olivopontocerebelosa, enfermedad de Hungtington, parlisis supranuclear progresiva (PSP), enfermedad de Parkinson, enfermedad de Whipple, enfermedades del almacenamiento de lpidos, enfermedad de Wilson, intoxicaciones, ttanos, demencia, lesiones de la formacin reticular paramediana pontina, oftalmopleja internuclear, parlisis de nervios perifricos, sndromes paraneoplsicos).Neurol Supl 2007;3(8):68-76

Sndromes oculares motores causados por lesiones en mesencfaloLesiones en la comisura posterior Provocan un sndrome caracterizado por una prdida de la supraversin de la mirada y otros sntomas. Se conoce por varios nombres: sndrome de Parinaud, sndrome de Koerber-Salus-Elsching, sndrome pretectal, sndrome mesenceflico dorsal o sndrome del acueducto silviano.

Sntomas oculares motores causados por lesiones en el tlamo Las lesiones en el tlamo se caracterizan por alteraciones en la mirada vertical y horizontal. Puede aparecer des94

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viacin conjugada de la mirada contralateral al lado de la lesin (tambin llamada desviacin errnea) con hemorragias que afectan al tlamo medial. Es otra caracterstica de la hemorragia talmica en la infraversin forzada de los ojos con convergencia y miosis. Puede ser por una irritacin en el sistema de infraversin o por una alteracin de la supraversin. Aparece exotropa en pacientes con lesiones en el tlamo caudal. Aunque se suele asociar a infraversin de la mirada puede aparecer de manera aislada. Puede reflejar una alteracin de la vergencia. Los pacientes con lesiones en el pulvinar desarrollan dificultades en el cambio de atencin y mirada hacia el hemicampo contralateral, manifestado como lentitud y aumento de la latencia de las sacadas guiadas. Esto demuestra la importancia de estos ncleos talmicos en la atencin visual.

El signo de Cogan aparece con ms frecuencia en lesiones parietotemporales. En la posicin primaria puede haber presente un nistagmo de baja amplitud y es ms fcil verlo con el oftalmoscopio. Se caracteriza por fases lentas hacia el hemiferio intacto. Con lesiones hemisfricas extensas puede haber asimetras en los movimientos de seguimiento y se puede demostrar con un tambor optocintico. La respuesta disminuye cuando las lneas se mueven hacia el lado de la lesin. Las sacadas disminuyen hacia los dos lados, especialmente el contralateral.

Lesiones focales Lesiones en el lbulo occipital

Sndromes oculares motores causados por lesiones en hemisferios cerebralesLesiones agudas unilaterales Los ojos se suelen desviar de manera conjugada hacia el lado de la lesin (signo de Prevost o Vulpian). Es ms frecuente en infartos extensos que afectan de manera predominante a la corteza posrolndica. Se suele acompaar de heminegligencia visual. En general para lesiones comparables los defectos oculares, tanto en el seguimiento como en las sacadas, son ms intensos cuando las lesiones son en el hemisferio no dominante. En la fase aguda los pacientes pueden no mover los ojos de manera voluntaria hacia el lado intacto, en parte por negligencia. La estimulacin vestibular normalmente produce movimientos horizontales completos (con la fase lenta). La desviacin ocular conjugada en ocasiones es errnea, contralateral al lado de la lesin. Las lesiones son casi siempre hemorrgicas, con frecuencia en el tlamo. Como explicacin se proponen fenmenos epilpticos, afectacin de las vas de seguimiento ipsilateral y mayor dao caudal.

Una lesin pequea provoca un defecto campimtrico homnimo contralateral sin ninguna alteracin de la funcin motora ocular. Una lesin grande causa un defecto campimtrico homnimo contralateral y dismetra sacdica.

Lesiones en el lbulo parietal Las lesiones unilaterales, en especial las que afectan a la regin inferior y la sustancia blanca, produce una alteracin de los movimientos oculares hacia los objetivos que se mueven, que incluyen una asimetra de los movimientos de seguimiento y un nistagmo optocintico. Las lesiones en la unin temporoparietooccipital probablemente afectan a las reas visuales secundarias. Por ejemplo, puede existir dificultad en ver el movimiento de los objetos, lo que se conoce como escotoma de movimiento. Las lesiones bilaterales parietales pueden causar apraxia ocular adquirida, particularmente si las lesiones son grandes.Neurol Supl 2007;3(8):68-76 75

Lesiones en el lbulo temporal Dficits persistentes causados por grandes lesiones unilaterales Aunque en reposo es posible que no haya desviacin de los ojos, el cierre forzado de los prpados puede causar una desviacin espstica conjugada de los ojos de manera contralateral (signo de Cogan). No se conoce el mecanismo. En pacientes con lesiones temporales posteriores la fijacin-supresin del nistagmo inducido por estmulos calricos est alterada cuando las fases lentas se dirigen hacia el lado contrario de la lesin. Los pacientes con lesiones parietoinsulares pueden tener inclinaciones de la vertical visual subjetiva.

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Lesiones en el lbulo frontal Producen desviacin conjugada de la mirada ipsilateral de los ojos que se resuelve con el tiempo. Lesiones unilaterales producen un aumento ligero en la latencia de las sacadas con hipometra contralateral. Tambin se afectan los movimientos de seguimiento. Lesiones agudas bilaterales frontoparietales producen una alteracin en la motilidad ocular que se denomina apraxia ocular motora adquirida. Se caracteriza por prdida del control voluntario de los movimientos oculares, sacadas y seguimiento con respeto de los movimientos reflejos, incluyendo los reflejos oculovestibulares y la fase rpida del nistagmo. Tambin se respetan las sacadas con objetivos visuales comparadas con sacadas guiadas internamente.

Los movimientos voluntarios de los ojos estn limitados en la horizontal y normalmente en el plano vertical.

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA Morrow MJ, Sharpe JA. Cerebral hemispheric localization of smooth pursuit asymmetry. Neurology 1990;40:284-92. Perrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B. Cortical control of saccades. Ann Neurol 1995;37:557-67. Sharpe JA. Neural control of ocular motor systems. En: Miller NR, Newman NJ, editores. Walsh and Hoyts clinical neuro-ophthalmology, 4th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1998; p. 1101-67. Zackon DH, Sharpe JA. Midbrain paresis of horizontal gaze. Ann Neurol 1984;16:495-504.

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alteraciones de la motilidad ocular

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