ALTERACION DEL METABOLISMO DE LOS LIPIDOS

ALTERACION DEL METABOLISMO DE LOS LIPIDOS

Para recordar

REGULACION DE LA DEGRADACION DE LIPIDOS

HORMONAS REGULADORAS:ADRENALINAGLUCAGON FOSFORILIZAN LA LIPASAACTIVANDOLA Y FAVORECIENDO LA LIPOLISI

INSULINA:Produce desfosforilizacion de la lipasa inhibiendo la lipolisis

ERRORES DEL METABOLISMO DE ACIDOS GRASOSDEFICIT DE Acil.graso-CoA-DeshidrogenasaIncidencia 1: 10 000 nacimientosDisminucion de oxidacion de acidos grasos, aumentando oxidacion de la glucosa y consumo de glucogeno, que genera hipoglucemias graves.

Se cree que es la causa de muerte en neonatos muerte de cuna

METABOLISMO DEL COLESTEROLEL COLESTEROL:Componente esencial de membranas plasmticasPrecursor de hormonas esteroideas (progestagenos, estrogenos,androgenos, glucocorticoides y mineralocorticoides)Precursor de los cidos biliares y vit.D

FORMACION DE COLESTEROL

REGULACION DE LA SINTESIS DE COLESTEROLInhibicin por el productoEl colesterol inhibe a la 3-hidroxi-3metil glutaril Co.A. El glucagn inhibe la MHG Co,A reductasa generando menor sntesis de colesterol.La insulina desfosforoliza ala enzima generando activacin de sntesis de colesterol.

Alteraciones del metabolismo y transporte de lpidosDISLIPIDEMIAS o HIPERLIPEMIAS: Son trastornos hereditarios del metabolismo de los lpidos.

ALTERACIONES METABOLICAS DE LOS LIPIDOS

III Dislipidemia remanenteDis-b-lipoproteinemia familiarApolipoproteina E anomala.IDL aumentada maayor riesgo de enfermedad vascularIVHipertrigliceridemia familiar(leve)Hiperproduccion hepatica de VLDLVLDL AumentadaVHipertrigliceridemia familiar(forma grave)Hiperproduccion hepatica de VLDL Aumento de VLDL y de QM.

TIPO I: Deficit familiar de lipoproteina lipasa o apolipoproteina C-2 Enfermedad rara, autosomica recesiva debida a deficiencia de la enzima lipoprotein- lipasa (LPL)

Resultado: Incapacidad de eliminar quilomicrones del torrente sanguineo.CARACTERISTICAS: Presente en nios con xantomas eruptivos,hepatoesplenomegalia, riesgo de pancreatitis, trombosis de la vena central de la retina.

HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR TIPO IIa.Enfermedad mas frecuente con consecuencias graves. Prevalencia 1:500 Debida a un defecto en el receptor delas LDL.lo que ocasiona aumento de LDL plasmatico.CARACTERISTICAS: Xantomas tendinosos, engrosamiento tendon de aquiles, y xantomas sobre los tendones extensores de los dedos.Xantelesmas, arco senil prematuro

HIPERLIPEMIA FAMILIAR COMBINADA TIPO Iib.Hiperproduccion de Apolipoproteina-B. lo que aumenta la secrecion de VLDL por el higado y el aumento de LDL en plasma.Prevalencia 1:300

Elevados tanto colesterol como trigliceridos

HIPERLIPEMIA DE REMANENTES(DISBETALIPOPROTEINEMIA FAMILIAR TIPO III)Prevalencia de 1:10,000 se produce por herencia de la apolipoproteina-E anormal.Presenta mayor acumulo de IDL en sangre, presentan mayor riesgo de cardiopatiaCARACTERISTICAS:Xantomas en pliegues palmares, xantomas tuberosos en rodillas y codos.

HIPERTRIGLICERIDEMIA FAMILIAR TIPOS IV Y VForma leve de hipertrigliceridemia, prevalencia 1:600.Aumento de sntesis de VLDL heptica.

LA TIPO V: GRAVEAsociada a otras complicaciones como Obesidad, alcoholismo.Aumento de la VLDL y quilomicrones plasmticos

CARACTERISTICAS:Signos fsicos solo en formas graves,aparecen xantomas eruptivos y lipemia de retina.Trigliceridos y colesterol muy elevados, por lo tanto riesgo muy alto de pancreatitis.

Xantomas

Acumulacin de lpidos en los tejidos