alopecii cicatriceale primare

Download Alopecii cicatriceale primare

Post on 01-Jul-2015

607 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Alopecii cicatriceale primareIntroducereAlopecia cicatriceala este definita clinic prin disparitia orificiilor foliculare rezultand un scalp neted, iar histologic de distructia foliculilor care sunt inlocuiti apoi de fibroza verticala.Este asadar o forma permanenta de alopecie, foliculii pilosi sunt distrusi ireversibil de unde si necesitatea instituirii tratamentului inca din fazele incipiente de boalapentru limitarea raspandirii leziunilor.

ClasificareDoua tipuri de alopecie cicatriceala sunt recunoscute (Tabelul 1): alopecii cicatriceale secundare in care distructia foliculilor este secundara unui proces ce implica derma, foliculul este distrus "la intamplare" ca rezultat al infiltrarii datorate unei tumori sau a unui granulom. In contrast, in alopecia cicatriceala primara procesul de distructie prefera "ca tinta" foliculul pilos. Vom discuta in amanunt despre alopeciile cicatriceale primare. Tabel 1 Alopecia cicatriceala primara: -lichen plan folicular (acuminat) -lupus eritematos cronic -pseudopelada Brocq's -sindrom folicular degenarativ -mucinoza foliculara -foliculita decalvanta Quinquaud -foliculita "in smocuri" -celulita disecanta a scalpului -pustuloza eroziva a scalpului -foliculita fibrozanta a cefei si gatului Alopecia cicatriceala secundara -asociata unor afectiuni congenitale:aplazia pielii, hemartrom, hipotricoza congenitala -scleroderma, lichen scleros -infiltratii tumorale: carcinom cu celule bazale sau scuamoase, limfom, angiosarcom, metastaze... -infiltratii granulomatoase: sarcoidoza, amiloza, necrobioza lipoida, infectii -alopecii fizice sau chimice: dermatita radica, necroza vasculara Clasificarea lor curenta (1) este bazata pe natura infiltratului inflamator responsabil de distrugerea foliculului. Distinctia, se face intre alopeciile cicatriceale primare limfocitare ( lichen plan folicular, lupus eritematos cronic, pseudopelada Brocq, sindromul folicular degenartiv, mucinoza foliculara) si alopecii cicatriceale primare neutrofilice ( foliculita decavanta Quinquard, foliculita "in smocuri",celulita disecanta a scalpului, pustuloza eroziva, foliculita fibrozanta a cefei si gatului) (Tabel 2).

Alopecii cicatriceale primareFara pustule (limfocitare): -lichen plan folicular (acuminat) -lupus eritematos cronic -pseudopelada Brocq's -sindrom folicular degenarativ -mucinoza foliculara Cu pustule (neutrofilica): -foliculita decavanta Quinquaud -foliculita "in smocuri" -celulita disecanta a scalpului -pustuloza eroziva a scalpului -foliculita fibrozanta a cefei si gatului

Diagnostic etiologicDiagnosticul etiologic al alopeciei cicatriceale primare este bazat pe semnele clinice mai mult decat pe cele histologice (2). Trebuie cautata prezenta eritemului, a hipercheratozei, a pustulelor, crustelor si discromiei. Exacerbarea eritemului si a hipercheratozei in jurul firelor de par sugereaza lichenul plan folicular, in schimb hipercheratoza difuza si combinarea cu atrofie si/sau depigmentare sugereaza lupusul eritematos cronic. Prezenta pustulelor sugereaza foliculita Quinquaud. Diagnosticul etiologic este complicat atunci cand pacientul se prezinta intr-un stadiu avansat moment in care nu mai exista nici o evidenta clinica a originii sale. Frecventa etiologiei variaza de la studiu la studiu. Intr-un studiu Canadian (3) implicand 112 pacienti, lupusul eritematos dicoid a fost identificat in 34% din cazuri, pseudopelada Brocq in 24% din cazuri, lichenul plan folicular in 22%, foliculita decavanta Quinquaud in 11% din cazuri, celulita disecanta a scalpului in 4,4% din cazuri, foliculita cheloida a cefei si gatului in 2% dintre cazuri. Dupa autor lichenul plan folicular este etiologia cea mai comuna.

Diagnosticul histologicO biopsie este indispensabila in contextul unei alopecii cicatriceale izolate. Un specimen de biopsie este prelevat si examinat atat pe sectiuni orizontale cat si pe vericala. Sectiunea vericala este folosita pentru examinarea jonctiunii dermo-epidermice, in timp ce sectiunea orizontala ne aduce informatii despre numarul foliculilor. Locul precis de la nivelul caruia de recolteaza biopsia este foarte important aceasta trebuie recoltata de la marginea ariei de alopecie unde exista leziuni active si unde parul inca a ramas. Daca este recoltat din centrul leziunii sau daca pacientul se afla intr-un stadiu avansat este posibil sa nu poata fi stabilita cu exactitate originea alopeciei. O imunofluorescenta cutanata directa poate venii in ajutorul stabilirii diagnostcului etiologic, dar nu este obligatorie.

Alopecii cicatriceale primare limfocitare Lichenul plan folicularApare deobicei la femeile de varsta matura. Debutul este insiduos dar conduce la formarea a numeroase zone de alopecie atrofice, coalescente care pot afectaintregul scalp. Apare deobicei prurit sever reflectand natura progresiva a afectiunii. Eritemul perifolicular violaceu poate fi observat in jurul firelor de par asociat cu hipecheratoza care poate ajunge in stadiul de aproduce papule foliculare.Un numar mic de fire de par sunt imprastiate si raman in zona respectiva. Foliculita "cu smocuri de par"apare uneori. Ocazional, apare concomitent lichenul plan cutanat sau mucos. Lichenul plan folicular al scalpului poate fi uneori asociat cu lichenul folicular al intregului corp corespunzand sindromului Graham-little-Lassueur. Histologic, implica infiltratie lichenoida perifoliculara predominant in jurul istmului si infundibulului cu posibila afectare interfoliculara. Acest infiltrat este asociat cu fibroza perifoliculara. In 40% din cazuri se pot detecta IgM si fractiunea C3 a complementului. In faze avansate foliculii sunt inlocuiti de lame de fibroza verticala. Lichenul plan folicular este dificil de tratat. Efectele sunt cronice rezultand zone mai evidente de alopecie cicatriceala. Cand mai putin de 10% din suprafata scalpului este afectata prima linie de tratament este asigurata de corticoterapie sau injectii intralezionale de triamcinolon acetonid diluat la o concentratie de 10mg/ml. Antimalaricele de sinteza pot fi folosite concomitent (hidroxiclorochinina 400mg/zi). In formele cele mai extinse sau rapid progresive corticoterapia sistemica este propusa de la inceput la o doza de 2/3 pana la 1mg/kgc/zi pentru doua saptamani urmata de scadere graduala 3-6 luni. in formele rezistente la corticoterapie talidomida a fost uneori propusa dar nu pare a fi eficienta (4). O cura scurta de ciclosporina a fost eficienta la 3 din 5 pacienti (5). Eficacitatea tratamentului este greu de stabilit in lichenul plan folicular.

Alopecia frontala fibrozanta postmenopauzaAceasta este o forma particulara de lichen plan folicular ce apare la femeile aflate in postmenopauza. Duce la formarea unei lame de alopecie cicatriceale la marginea careia eritemul lichenoid folicular si hipercheratoza apar. Apare frecvent afectarea genelor de tip noncicatriceal. Histologia este uneori la fel ca in lichenul plan folicular dar cel mai frecvent nu este foarte specifica. Tratamentul este deobicei neeficient si pare sa nu afecteze progresia naturala a bolii. Este bazata pe corticoterapie potenta topica sau intralezionala. Suplimentarea cu hormonii substituienti pentru menopauza par sa nu afecteze progresia bolii. Recent, echipa lui A.Tosti a propus finasterida intr-un numar mic de cazuri (6). Rezultatele asteapta confirmare. Progresia foarte lenta localizarea inalta a acestei afectiuni face posibila obtinerea de rezultate bune combinand si tratamentul chirurgical cu microgrefe, o data ce procesul inflamator a incetat.

Lupus eritematos cronic(LEC)

LEC afecteaza indeosebi femeile tinere. In 60% din cazuri cu LEC scalpul este implicat si este singurul loc afectat de lupus in 10% din cazuri. Zonele de alopecie sunt eritematoscuamoase, clar delimitate si sunt doar cateva zone in comaparatie cu cele descrise la lichenul plan folicular. Pot apare oriunde la nivelul scalpului. Sunt asociate cu teleangiectazii, atrofii, dicromii care sunt inalt sugestive pentru lupus. Apar dopuri la nivelul orificiilor foliculare. Cand leziunile se acutizeaza incep de la centrul zonei de alopecie. Afectarea concomitenta a fetei si urechilor este foarte frecventa avand in vedere ca lupusul sistemic este rar. Histologic, apare infiltratie limfocitara perifoliulara care apare la un nivel ami profund decat in lichenul plan folicular (perivascular si perisudoral). Este combinat cu atrofie epidermica combinata cu dopuri si degenerarea celulelor bazale. Depozite de mucina sunt prezente in derm DIF releva lupusul in 80% din cazuri. In unele cazuri etse imposibil de stabilit daca este vorba de lupus sau lichen plan folicular. Tratamentul LEC al scalpului este acelasi ca si pentru cel cutanat. Prima linie de tratament o reprezinta hidroxiclorochinina 400 mg/ zi pentru cel putin 6 luni combinata cu terapie potenta cu corticoid topica si intralezionala combinata cu fotoprotectie. Daca dupa 4 saptamani de tratament hidroxiclorochinina nu are nici un efect se inlocuieste cu clorochinina sau daca lupusul este foarte extins tratamentul etse inceput cu corticoterapie sistemica (prednison 3/4 mg/kgc/ zi 2 saptamani 3 luni consecutiv) Intr-un final se paote incerca si tratament cu talidomida. Spre deosebire de lichenul plan folicular reaparitia aprului este posibila daca tratamentul este inceput cat mai devreme.

Pseudopelada BrocqAfecteaza femeia adulta. Semnele clinice sunt evidente zone mici de alopecie cicatriceala care sunt fine si usor depresabile fara nici un semn inflamator, fara eritem, descuamare sau foliculita. Zonele sunt raspandite pe intregul scalp pana cand vor arata ca "pasii pe zapada" Eventual se unesc si se aseamana cu un stadiu tarziu al lichenului plan folicular. Unii autori cred ca aceasta afectiune nu este o cauza etiologica a alopeciei cicatriceale, dar ca corespunde cu stadii tarzii progresive a altor cauze de alopecie ca lupusul, lichenul plan folicular, foliculita Quinquard. Se crede astazi ca este o forma d