Aktualne zasady postępowania w przypadku potworniaka krzyżowo-guzicznego

(sacrococcygeal teratomy) u płodu.

Hanna Moczulska1, Maria Respondek-Liberska 2, Katarzyna Janiak 2, Krzysztof Szaflik3,

Andrzej Chilarski4, Iwona Maroszyoska5, Jan Krajewski6

1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i

Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi

2. Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w

Łodzi, ICZMP

3. Klinika Ginekologii i Rozrodczości, ICZMP w Łodzi

4. Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, ICZMP w Łodzi

5. Klinika Neonatologii, ICZMP w Łodzi

6. Klinika Położnictwa i Ginekologii, ICZMP w Łodzi

Definicja:

Teratoma czyli potworniak jest nowotworem wywodzącym się z komórek pochodzących z

jednego, dwu lub trzech listków zarodkowych: ektodermy, mezodermy i endodermy.

Podział:

Potworniaki możemy podzielid na dwa typy:

1. Dojrzałe /łagodne/ – składające się z dojrzałych, zróżnicowanych komórek tworzących

tkanki podobne do prawidłowych, dobrze rozwiniętych struktur (np. skóra, włosy, zęby,

kości, jelita). Często spotykana jest obecnośd splotów naczyniówkowych, które

odpowiedzialne są za produkcję płynu w zmianach o charakterze torbielowatym.

2. Niedojrzałe /złośliwe/ - zbudowane z niedojrzałych pod względem histologicznym

komórek, często pochodzenia neuronalnego lub nerkowego.

Potworniak może pojawid się już w życiu płodowym i może zostad uwidoczniony już pod

koniec I trymestru ciąży.

Potworniak krzyżowo-guziczny jest najczęstszym nowotworem występującym w życiu

płodowym. Występuje z częstością 1:40 000.

- Wada ta występuje znacznie częściej w okresie prenatalnym niż w postnatalnym.

Wewnątrzmaciczne obumarcia płodów z powodu tego guza wyraźnie zmniejszają częstośd

tej wady u żywo urodzonych noworodków.

- Częściej występuje u płci żeoskiej (4:1), natomiast u płci męskiej częściej występują formy

złośliwe.

- U 15% pacjentów mogą wystąpid towarzyszące wady wrodzone takie jak zarośnięty odbyt,

wady kości krzyżowej, dwurożna pochwa lub/i macica, rozszczep kręgosłupa, przepuklina

oponowo-rdzeniowa.

- Potworniaki są zazwyczaj zmianami sporadycznymi, nie powtarzającymi się. Opisywane są

jednak przypadki rodzinne, np. zespół Currarino (wady odbytu, guz okolicy krzyżowej, wady

kości krzyżowej).

- W literaturze opisane są pojedyncze przypadki potworniaków krzyżowo-guzicznych, którym

towarzyszą aberracje chromosomowe. Aktualnie w większości przypadków nie ma wskazao

do badania kariotypu u płodów z potworniakiem krzyżowo-guzicznym. Badanie kariotypu

płodu może byd wymagane przed podjęciem decyzji co do operacji potworniaka krzyżowo-

guzicznego in utero.

- W prenatalnym badaniu ultrasonograficznym potworniak krzyżowo-guziczny widoczny jest

jako unaczyniony guz o niejednorodnej echogeniczności, opisywany jest jako zmiana

torbielowata, lita lub lito-torbielowata wyrastająca z okolicy kości krzyżowej.

- 15% przypadków to zmiany torbielowate pozostałe 85% to zmiany lite i mieszane.

- Zmiany torbielowate mogą byd łagodne lub złośliwe, natomiast zmiany lite zazwyczaj są

złośliwe.

Charakterystyka zmiany:

- Potworniaki krzyżowo-guziczne mogą rozrastad się egzofitycznie z okolicy krzyżowej ku

dołowi i tyłowi od pośladków płodu. Mogą także rozrastad się w kierunku miednicy.

- Wyróżniamy cztery typu potworniaków krzyżowo-guzicznych zgodnie z klasyfikacją

American Academy of Pediatrics Surgical Section(AAPSS) typ I-IV):

I. Zmiana zlokalizowana głównie zewnętrznie, tylko niewielka częśd znajduję się wewnątrz

ciała.

II. Zmiana zlokalizowana jest głównie zewnętrznie z zauważalną zmianą wewnętrzną.

III. Większa częśd zmiany zlokalizowana jest wewnątrz ciała, częśd zmiany znajduję na

zewnątrz.

IV. Zmiana w całości zlokalizowana jest wewnątrz ciała.

- 80% przypadków stanowią typ 1 i 2. Tylko 10% stanowi typ 4, jest on też najtrudniejszy do

zdiagnozowania, co utrudnia wczesną diagnostykę i rokowanie jest zazwyczaj złe.

- Zmiany rozrastające się w obręb miednicy mogą uciskad otaczające struktury i powodowad

niedrożnośd moczowodów lub pęcherza oraz wodonercze.

- Potworniak krzyżowo-guziczny może doprowadzid do uszkodzenia nerwów krzyżowych i w

konsekwencji do porażenie kooczyn dolnych i pęcherza neurogennego.

- Potworniaki krzyżowo - guziczne mogą bardzo szybko rosnąd i mied bogate unaczynienie

(szczególnie zmiany lite). Może dojśd do krwawienia do guza, anemizacji płodu i w

konsekwencji do obrzęku nieimmunologicznego płodu.

- Dobrze unaczyniony guz staje się modelem dużej przetoki tętniczo-żylnej, która powoduje

„podkradanie” krwi do guza. W wyniku zwiększenia się łożyska naczyniowego dochodzi do

wysokiego rzutu sercowego, niewydolności krążenia, kardiomegali a w koocowym stadium

do nieimmunologicznego obrzęku płodu. Niewydolnośd układu krążenia jest negatywnym

czynnikiem rokowniczym u płodów. W zależności od stanu wydolności układu krążenia

można rozważyd leczenie wewnątrzmaciczne u płodu.

Powikłania położnicze: wielowodzie, przedwczesny poród i niewspółmiernośd porodowa. W

przypadku wystąpienia niewydolności krążenia u płodu może dojśd do pogrubienia łożyska,

nieprawidłowych przepływów w żyle pępowinowej a następnie do objawów zespołu

lustrzanego lub zespołu HELLP u ciężarnej.

Diagnostyka różnicowa: Rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową oraz z

zmianą płód w płodzie (fetus in fetu).

Tabela 1.

Potworniak

okolicy krzyżowo-

guzicznej.

Fetus in fetu –

płód w płodzie

Myelomeningoceole

– przepuklina

oponowo-

rdzeniowa

zróżnicowane tkanki pochodzące z

trzech listków zarodkowych

+ + -

obecność narządów, dużych części

ciała np. tułowia czy kończyn

+/- +/- -

widoczne kręgi i dwustronna

symetria

- + -

charakterystyczne zmiany w OUN:

„objaw cytryny”, „objaw banana”

- - +

Rokowanie: Rokowanie zależy od tego czy wystąpiła niewydolnośd układu krążenia i obrzęk

płodu, czy zmiana jest łagodna czy złośliwa oraz od wielkości i unaczynienia zmiany.

Zalecane Postępowanie (2010-2011):

W przypadku wykrycia potworniaka okolicy krzyżowej u płodu należy:

1. Skierowad jak najszybciej ciężarną do ośrodka referencyjnego dla wad płodu celem

przeprowadzenia pełnej diagnostyki różnicowej . Diagnostyka ta wymaga badania USG w

prezentacji 2D, power angio, 3D, TUI. W niektórych przypadkach należy rozważyd

diagnostykę MRI.

2. Wykonad szczegółową ocenę echokardiograficzną płodu w celu wykluczenia

współistniejącej wady serca i w celu oceny stanu wydolności układu krążenia u płodu.

Wydolnośd układu krążenia oceniana jest w skali Huhty – CVPS ale dodatkowo

uszczegółowiona o parametery ilościowej oceny serca płodu takie jak HA/CA, SF LV , SF RV,

SF RA, SF LA, Tei LV, Tei RV, całkowity cardiac output

3. Celem monitorowania wydolności układu krążenia badania echokardiograficzne w ośrodku

referencyjnym dla kardiologii prenatalnej należy wykonywad systematycznie co 3 tygodnie

do 30 tyg. ciąży a po 30 tyg. co 2 tyg, a następnie co 7 dni (ocena cardiac output). Badania te

powinni wykonywad lekarze z Certyfikatami Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej

PTU.

3. Skonsultowad jak najwcześniej płód w Ośrodku Leczenia i Terapii Płodu – do rozważenia

odbarczenie zmiany torbielowatej lub obliteracja naczyo zaopatrujących zmianę

patologiczną lub usunięcie zmiany in utero.

4. Nie zaleca się aktualnie wcześniejszego zakooczenia ciąży < 32 tyg. ciąży ze względu na

podwyższone ryzyko zgonu wcześniaka z wada wrodzoną.

5. Po przygotowaniu płodu (farmakologicznym ? zabiegowym ? ) i wyborze czasu porodu

konieczne jest powiadomienie o spodziewanym porodzie zarówno zespół neonatologów,

chirurgów dziecięcych jak i anestezjologów (koniecznośd zabezpieczenia przed porodem

Novo-7) W przypadku potworniaka o dużych rozmiarach należy rozważyd poród drogą cięcia

cesarskiego – ze względu na niewspółmiernośd porodową.

6. Dane o aktualnie spodziewanych porodach płodów z SCT konsultowanych w ZDiPWW w

Łodzi gromadzone są w Zakładowej Bazie Danych (FMPro) oraz dodatkowo w bazie

internetowej WWW.rwp.pl

Piśmiennictwo:

1. Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH; Diagnostic imaging of fetal anomalies. Lippincott

Williams & Wilkins, 2003: 324-328

2. Doubilet PM, Benson CB; Atlas of ultrasound in obstetrics and gynecology. Lippincott Williams & Wilkins, 2003: 67-69

3. Janiak K, Respondek-Liberska M, Szaflik K, Oszukowski P, Wilczyoski J, Chilarski A, Krajewski W, Maroszyoska I; Punktacja w skali Huhty (cardiovascular score-CVS) jako czynnik rokowniczy w potworniaku okolicy krzyżowo-guzicznej u płodu. Ultrason Gin Poł, 2007;3: 153-159

4. Srivastava A, Jaiswal AK, Jain K, Behari S; Sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Neurosci, 2010;5: 30–31

5. Roman AS, Monteagudo A, Timor-Tritsch I, Rebarber A; First-trimester diagnosis of sacrococcygeal teratoma: the role of three-dimensional ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol, 2004;23: 612-614

6. Szaflik K; Postępy w diagnostyce i terapii płodu. Przew Lek, 2009;1: 179-186

Ryc.1 Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej o charakterze torbielowato-litym, 22 tydzieo ciąży – obraz 3D

Ryc. 2 Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej, obraz 2D (ten sam płód jak na ryc. 1)

Ryc. 3 Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej, wielkośd zmiany (ten sam płód jak na ryc. 1)

Ryc. 4 . Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Ryc. 5. Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Ryc. 6 Objaw cytryny + poszerzenie komór bocznych