Afectiuni musculoscheletaleSemiologia afectiunilor musculareAfectiunile musculare –cauza importanta de invaliditate temporara sau permanenta- determinate de modificari in structura si functionalitatea fibrelor musculare, inervatie, vase sanguine,elemente de tesut conjunctiv adiacente

Diagnostic : anamneza, examen clinic , date paraclinice caracteristice - anamneza ( virsta , modul de debut, evolutia,.. – examen clinic: semne simptomeSemne si simptome ale unei afectiuni musculareSimptome1.scaderea fortei musculare- 2.astenia musculara 3.durerea musculara – mialgia 4.modificarile de tonus ( hipertonia, hipotonia, distonia, miotonia, crampeleSemne AtrofiaHipertrofiaTumefiere localizataMiscari involuntare ( tremor, hemibalism, atetoza,choree,convulsii, mioclonii

1.scaderea fortei musculare-Dificultatea/imposibilitatea de a efectua o anumita miscare pareza ( pierdere partiala) paralizie ( pierdere totala)Acuta : generalizata,( af.toxice, botulism,modificari de Mg, K,miopatii virale,polineuropatii acute) partiala polineuropatii,traumatisme, .Subacuta ;generalizata( infectii severe, neoplasme, b.Addison), la nivelul anumitor grupe musculare- polimiozite, polimialgia reumatica, mononevrite..In anumite conditii : efort (miastenia, paralizia periodica familiala), frig ( miotonie) Diminuarea fortei musculare la nivelul anumitor grupe musculare ( musculatura cervicala, trunchiului,intercostala, centurilor) determina dificultate in miscarile specifice…Cauze:Afectiuni neurologice – unitate motorie -grup de fibre musculare inervate de un singur neuron din coarnele anterioare- mecanoreceptori- participa la reglarea tonusului muscular

tulburari de unitate motorie ( sindroame de neuron central si periferic ( pierderea functiei neuronale –se pierd contractiile in fibrele musculare- muschi slab si flasc/rigid-atrofie- depolarizare spontana-fibrilatii(EMG)- fasciculatii – denervare cronica partiala1.Leziuni piramidale –lezarea conexiunilor si a influentei modulatorii a neuronilor motori centrali –neuronii din coarnele anterioare ale maduvei se afla sub influenta neinhibata a reflexelor spinale - spasticitate, hiperreflectivitate, atrofie musc.

2.Polineuropatii periferice :afectiuni ale n periferici , plexuri, n cranieni2.Transmiterea deficitara a influxului nervos la nivelul placii motorii ( jonctiunii neuromusculare)

1

Afectiuni musculare: distrofii, leziuni inflamatorii..2.Astenia musculara ( fatigue)- inabilitatea de a mentine o miscare uzuala - este caracterizata de durata si intensitatea efortului fizic care o provoaca3.Mialgia- durerea musculara difuze : stari febrile,miopatii inflamatorii (parazitare,virale,polimiozite autoimune, alcoolismlocalizate : traumatismintensela efort : febra musculara, in glicogenozede repausintermitente ; claudicatia intermitentaspontane,provocate ( manevre compresive)Polimialgia reumatica – redoare si durere la nivelul dif.grupe musculare +fen infl. (GCA)3.4.modificarile de tonusTonusul muscular: starea de contractie permanenta caracteristica muschiului normal, determinata de descarcarile neuronilor motori intretinute de excitatiile proprioceptiveTonus muscular crescut – hipertonia - spasticitate s.n.m.c.rigiditate ( stare de contractie permanenta) s.exp.hipertonie localizata –contractura antalgicatetanie –spasme faciale/carpopedale aparute in conditii de alcaloza, hipocalcemie,..Hipotonia: -rezistenta scazuta la intindere, insotita de atrofii musculare, miscari involuntare ( snmp, radiculite, sindrom cerebelos.).Distonia- consta intr-o serie de contractii involuntare sustinute sau repetitive care detremina pozitii fixe anormale cu intreruperea miscarii functionale; creste in cursul activitatii motorii volitionaledistoniile generalizatedistonii focale distonii secundare- leziuni in talamus, cortex, trunchi- vasculare, infectii..Crampele: contractie involuntara dureroasa,localizata cu intarire vizibila a muschiului –debut acut, determina o postura anormala a articulatiei (afectiuni de neuron motor, hiponatremie, mixedem., polineuropatii.)

Miotonia: incapacitatea de relaxare a muschiului dupa o contractie prelungitaMiotonia actionalaMiotonia la percutieExamen fizic- date obtinute se refera mai ales la modificarile de volum ale muschilor si prezenta miscarilor involuntareAtrofia musculara – stergerea reliefurilor musculare normale, mai usor de apreciat cind este asimetrica- ex.pe grupe musculare..Primare Secundare ( imobilizare prelungita, afectiune osteoarticulara)Miogene ( protopatice)- miopatii primitive Neurogene ( deuteropatice) snmp,snmcHipertrofia : grupe musculare, difuzapseudohipertrofia( infiltrare parazitara- cisticercoza),Tumefierea localizata :amiloidoza sarcoidoza, neoplasme, hematom, ruptura musculara

Miscari involuntare— reprezinta afectari ale echilibrului activitatii in circuitele complexe ale gg bazali)Convulsiile - miscari care apar in accese si intereseaza intreaga musculatura

2

Miocloniile: contractii musculare invol. de scurta durata a unor grupe musculare, scurte,- in grupele musculare ale membrelor Hemibalism -miscare ampla, hiperkinetica la bratul sau m.inf. contralateral unei leziuni subtalamice/talamiceChoreea -miscari semiintentionale, dezordonate, ample, rapide, pe un fond de hipotonie muscularaMiscarile atetozice: lente, sinuoase,pe un fond de hipotonie, care uneori deplaseaza extremitatile ( predilectie pentru m sup)ChoreeaChoreea Huntington -afectiune progresiva, fatala, genetica, caracterizata de disfunctii motorii, comportamentale, cognitiveAtrofia nucleului caudat- , atrofie corticala difuzaDebut -25-45 –initial segmentara, apoi generalizata ( disartrie, tulburari de mers, pozitie, oculomotorii, apare rigiditate, spasticitate , bradikinezie , depresie, psihoze, Alte forme de choree : Sydenham, gravide, LES, infectii, hiperglicemie, senila, policitemia vera, hipertiroidism, medicatie( anticonvulsivante, cocaina, estrogeni,litiu)

Tremorul- miscari oscilatorii ritmice in jurul unui punct fix-determinate de contractia alternativa a muschilor agonisti si antagonisti; afecteaza extremitatile distaleTremor de repaus ( in b.Parkison) rigiditate cu hipokinezieTremor intentional cerebelos –prima parte a miscarii este corecta cu deteriorare ulterioaraTitubatia - tremorul capului si al corpului in ortostatism ( dispare in clinostatism)Tremor de actiune –in starile hiperadrenergice,postural-scl multiplaFlapping tremor (rezultatul caderii intermitente a mecanismelor parietale necesare mentinerii posturii , apare in encefalopatia portala, leziuni cerebrale, IR,IResp,)Ticurile: miscari repetitive , neregulate, stereotipe, constind din spasme musculare scurte

Leziuni extrapiramidale Tonus crescut- exagerat de miscare-rigiditateMiscari involuntareTremorBradikinezie ( miscari rapide incetinite si prost executate)Instabilitate posturala ( cadere)Leziuni cerebeloase Lipsa de coordonare ipsilateralaTremor intentional (miscarea se deterioreaza pe parcurs)Disdiadocokinezie (nu poate face miscari rapide si acurate DismetrieLeziuni in vermis– mers ataxic ( v legat de cordonarea mersului si aposturii)

Neuropatii periferice : pareze distale si simetrice, insotite de atrofie minima, reflexe mult diminuate, afectare senzitiva prezenta ..Afectarea jonctiunii neuromusculare: modificari paretice ,fara atrofii musculre, fara tulburari senzitive, reflexe prezenteInvestigatiiCKLDHTGOMioglobinurie

3

ElectromiogramaBiopsia muscularaTeste specifice : imunologice, ..AFECTIUNI DE NEURON MOTOR -caracterizate prin degenerare progresiva a tracturilor corticospinale, a celulelor coarnelor anterioare si/sau nucleii motori bulbariAtrofii spinale idiopatice –afectiuni cu debut in copilarie sau adolescenta (tip I-cu debut in copilarie, hipotonie severa, insuficiente respiratorii,tip II, III, IV)Dobindite: infectii virale, scleroza laterala amiotrofica

Sindromul postpolioParalizia bulbara progresivaSindroame paraneoplazice

Afectiuni interesind radacinile nervoase-hernie de disc, traumatisme, cancer, neurofibroame

SCL- cea mai comuna forma de afectiune de nm-se distrug nmp ( coarne ant maduva ) si nm corticospinali ( str V cortex motor )care fac sinapse cu mnp prin tracturile piramidaleLa debutul bolii distrugerea neuronala este mai limitata, dar progreseaza spre pierderea ambelor categorii de neuroniFactori de risc; fumatul, expunerea la pesticide,Defect de superoxid dismutaza- mutatii genetice- ( ROS, transport axonal, functie mitocondriala, inflamatie)Pierderea neuronilor –denervare-atrofii musculare corespunzatoare ( amiotrofie)

Clinic:- scaderea fortei musculare asimetric , distal initial la un membru inferior , fasciculatii crampe musculare, atrofie, ROT hiperreflectivitate, spasticitate(n bulbari)- tulburari de masticatie, deglutitie, miscari ale fetei si limbii , disartrieFunctiile vezicale,anale, motilitatea oculara – sunt pastrateAfectiuni interesind plexurile nervoase-neuropatii mixte senzitivomotorii:infectioase, inflamatorii, metabolice, amiloidoza,..

Polineuropatii- simetrice, distale, +/- dureri, ROT diminuate simetric , fara atrofii musculare importanteDiabet, toxice, etanol, infectii, vasculite

Plexopatii ; asimetrice, debut dureros, scaderea fortei musculare, atrofii, ROT abolite izolatFrecvent cauze compresive, traumaticeMononevrite multiplex ; simptomele ( durere, hipoestezie, forta musculara scazuta) in teritoriul unuia sau mai multi nervi, asimetric -infectii, vasculite, Sindromul Guillain-Barre-Sindromul Guillain-Barre- poliradiculoneuropatia ascendenta acuta cu evolutie fulminantaneuropatie demielinizanta mediata imun ab antiproteine neurale si antigangliozide ( implicate in transmisia neurala )Infectii ( campylobacter jejuni, herpes, CMV, EB, mycoplasm pn, gripa) vaccinuriClinic : paralizie motorie areflexiva rapid progresiva +tulburari senzitiveParalizie ascendenta, n cranieni afectati ( XII, VII, IX)Tulburari de deglutitie, respiratorii, dureri musculare, incontinenta urinara

4

ROT dispar Deficite senzoriale cutanate ( se pierde sensibilitatea termo-algica)Afectare sistem autonom: pierderea controlului vasomotor ( hTA, hiper/hiposudoratie..

Afectiuni interesind placa neuro-motorieTerminatiile nervoase motorii –acetilcolina sintetizata depozitata in vezicule Stimul nervos ( influx Ca) elibereaza Ach din 150-200 vezicule care se combina cu RAch din pliurile postsinaptice Se deschid canalele pentru intrarea cationilor rapizi ( Na) care determina depolarizarea membranei musculare – potential de actiune – contractie musculara

Acetilcolina este inactivata de acetilcolinesteraza prezenta in pliurile sinaptice Normal n-terminatia neuronala m-faldurile postsinaptice ale musculaturiiAfectiuni ale jonctiunii neuromusculareBotulismul – determinata de actiunea toxinei botulinice, urmare a eliberarii scazute a acetilcolinei din terminatiile nervoase presinaptice ( legare ireversibila)Intoxicatia cu substante organofosforate- acetilcolinesteraza este inhibata reversibilMiastenia gravis:Miastenia gravis:Scade nr de receptori Ach din membrana postsinaptica a cel.muscPliuri postsinaptice aplatizate Anticorpi care leaga receptorii acetilcolinici – (formati mai ales in timus fata de autoantigene –cel mioide timice prezinta RAch pe suprafata)Mai putini receptori /vezicule cuplate- contractie musculara scazutaActivitatea repetitiva scade nivelul Ach eliberat pe impuls – astenie miastenica progresiva F>BSimptome:ptoza palpebrala, diplopie,fatigabilitate musculara proximala dupa effort progresiva,,disartrie,simptome bulbare -disfagie, alterari ale voci, regurgitatii nazale -tulburari ale musculaturii respiratorii,ROT normale; crize miastenice-int.respiratorie;accese fluctuente,uneori tetrapareza severa.EMG-raspuns decremential la potentialului de actiune musc.la stimulare electrica repetitiva- tratament.:anticolinesterazice( piridostigmina,neostigmina), plasmafereza, corticoterapie, ventilatie asistata, timectomie

Tumora timicaTimus tumoralAfectiuni interesind fibra musculara:distrofii- miopatii mostenite,cu transmitere dominanta sau recesiva,asociate debut in copilarie,cu scadere progresiva a fortei musculare, distructie si degenerare,inlocuire cu tesut fibros/adiposDistrofia Duchenne: deficit de difstrofina(proteina citoscheletala subsarcolemala -–apar spatii lacunare sarcolemale -influx lichid extracelular cu Ca- proteaze activate (NfkB?)- necroza musculara. ( X-linked recessive – gena pt distrofina este pe cr X) Simptome : initial pseudohipertrofie (tesut fibros), atrofie severa progresiva, dificultati la mers (mers pe virfuri), .., astenie fizica proximala,ankiloza,tulburari respiratorii,afectare cardiaca-tulburari de conducere, atrofie cerebralaDistrofia facioscapulohumerala -atrofie a musc.faciale( ptoza palpebrala, buze lasate, fata inexpresiva), si centura s.c.-umeri atirnati, nu misca bratele, atrofii ale m.toracelui, tulburari auditive si oculare ( cecitate finala)

5

Chanelopatii: paralizia periodica familiala( forma hipokalemica-rec.canale de Ca) forma hiperkalemica (rec.canale de Na)-atacuri de paralizie care incep proximal, si se inchid distal, dupa efort fizic sau postprandial,agravate de frig, precipitate de repaus dupa effort sau post,, fara afectarea musculaturii respiratoriiDistrofia miotonica Steinert,miotonia congenitala ThompsonDistrofie facioscapulohumerala si distrofia Duchenne) Miopatii endocrine: tireotoxicoza, hipotiroidism, s CushingMiopatii autoimune :1.polimiozite interesata musculatura proximala ( centura scapulara, pelvina), simetric, debut insidios,polimiozite(virale , primare autoimune, in cadrul altor colagenoze, paraneoplazice- febra, mialgii, forta m scazuta cu tulburari motorii secundare ,scadere ponderala, poliartrite,sindrom inflamator)Anticorpi anti Jo-1 antisintetaza ( antihistidil-tARN sintetaza)Dermatomiozita Anticorpi : anti-M2 + anti MDA5M2 ATP-aza nucleozom-stimulata AND dependenta Pariticipa in reparatia stratului bazal celular epidermic MDA5- helicaza-ARN specifica care recunoaste RAN-viral single stranded – determina productie de INF1 si exprimarea genelor antivirale, , controlind raspunsul la infectii viraleClinic : polimiozita+ edem heliotrop periocular, eruptii cutanate- fata dorsala a miini- papule Gottron, telangiectazii, s.Raynaud,dermatita descuamativa, placi sclerodermice la nivelul bratelor, afectari sistemice( plamin, cord,sistem nervos, rinichi), malignitati

Semiologia afectiunilor osoase - scheletul osos functii:sustinere, protectie pentru tesuturile vitale, rol in homeostazia calciuluiStructura: os compact ( cortical)-diafize oase lungi si zona externa oase plate ,os haversian (lamele concentrice de tesut osos care inconjura un canal central cu vase) cu unitati de baza-osteoame-functie de sustinere os spongios (trabecular) zone epifizale +metaepifizale, vertebre, calcaneu- functie metabolica suprafetele externe( periostale)-contact cu tesutul moale si interne( endostale)in contact cu maduva- sunt delimitate de celule osteogenice organizate in straturi

osul- tesut dinamic care este remodelat continuu in timpul vietii - 18% din tesutul osos este remodelat la un adult intr-un analternanta de structuri compacte si spongioase – in functie de mobilitate,portanta ,protectierezervor de calciu,magneziu, fosfor, sodium – necesare functiilor homeostaticescheletul este intens vascularizat ( primeste 10% din debitul cardiac) Componenta extracelulara : faza minerala : calciu + fosfat --- hidroxiapatita cristalina--- este depusa intre fibrilele de colagen ( organizata in functie de liniile de forta)matrice organica – 90-95% collagen tip I = albumina, +proteine produse local( trombospondina, osteopontina,fibronectina,osteocalcina,decorina (proteoglican)- importante pentru organizarea fibrilelor de colagen si legarea fazei minerale de matriceComponenta celulara – sub control genetic osteoblastii sintetizeaza si secreta matricea organica – derivati din cellule mezenchimale sub influenta BMPs – osteoblastul devine activ sub influenta PTH, VitD, IGF, BMP.. osteocit – inactiv dupa ce matricea este mineralizata-- este in contact cu circulatia prin multiple canalicule- reprezinta majoritatea celulelor din osmineralizarea –– sub influenta fosfatazei alcaline care hidrolizeaza inhibitorii mineralizarii - activitatea osteoblastilor --- fosfataza alcalina ,osteocalcinaComponenta celulara

6

osteoclastii – celule derivate din maduva hematogena – maturate sub influenta M-CSF – in precursori osteoclastici – actiune RANK ligand ( din familia TNF-alfa- osteoclast mononuclear RANK – receptor activator al Nf-kB- prezent pe suprafata progenitorilor de osteoclasti RANK-ligand ( plasma ) se leaga de RANK --- activarea osteoclastica –celule multi nucleate gigante Osteoprotegerina ( un receptor solubil) – leaga RANK-ligand si inhiba diferentierea osteoclastilor

Cytokine care influenteaza starea osteoclastilor: Il-1,-5,-11 ++TNF-alfa +++INF-gama ++PTH – si 1,25(OH)2D –cresc numarul si activarea osteoclastilorEstrogenii –inhiba osteoclastii Calcitonina – se leaga de un receptor pe suprafata osteoclastului si inhiba activarea activitatea osteoclastilor hidroxiprolina Afectiuni osoase :monoostice, poliostice,generalizateSimptome si semne1.durerea –localizata in af.monoostice, poliostica-complexa,durere referita osteocopa,osteo-periostica-nocturn,+/-transpirati profuze; generalizata-( de tip reumatoid)-prost localizata,intensa, capricioasa,recidivanta, meteoropozitiva, cedeaza la anitalgice uzuale-in osteoporoza, osteomalacie, ost.renala)2.deformari osoase -modificari in structura ( arhitectonica osului): tibie in iatagan-sifilis, femur in iatagan-bPaget,stern in carena-rahitism..deformari: calus simplu, calus vicios- cu angulare si decalare, tumefierea din osteomielita cronica, tumori benigne sau maligne care fac corp comun cu osul3.fractura osoasa;Fracturi posttraumatice ( energie crescuta)Fracturi de fragilitate- tipice pentru osteoporozaFracturi patologica: .spontana- dupa traumatisme minore, fractura in os patologic ( metastaze osoase, tumori, osteomielita, mm,tuberculoza)-durere in punct fix,impotenta functionala, scurtarea segmentului, echimoza tardiva,mobilitate anormala,intreruperea conturului osos, crepitatie,deplasare, scurtare,pozitie vicioasa4.modificari de tesuturi invecinate: desen vascular accentuat, eritem,fistule,edem,cicatrici5.modificari radiologice:importante ca etapa diagnostica: densitate( demineralizare difuza, localizata, striuri vertebrale),fracturi,zone litice, osteoformare) Metode:radiografia standard, CT,RMN,tomodensitometria,scintigrafia

7.Date paraclinice: calciu seric crescut- malignitati, sarcoidoza hiperparatiroidism scazut- hipoparatiroidismFosfataza alcalina serica crescuta- b.Paget, osteoporoza, fracturiScazuta-hipofosfatezie-afectiune cu mineralizare sczuta si calcificari tisulare+ deformari scheletice osteocalcina serica crescuta in b.Paget scazuta in osteoporoza, tratamente cortizonice

PTH seric crescut-hiperparatiroidism; scazut in sarcoidoza, malignitati

Metabolitii serici ai vit.D- Scazuti :osteomalacie, rahitism,dializaHidroxiprolina urinara crescuta: b.Paget, AMPc in urina-corelat cu niv. PTH crescut in ser; biopsie de os- f.rar

7

Afectiuni asociate cu modificarea generala a structurii minerale si arhitecturii osoaseRahitismul –fenomenele apar la virsta de crestere deficitul de vit.D la copiii este asociat cu intirzierea cresterii si cu expansiunea cartilajelor de crestere ( hipertrofie a stratului condrocitar- ) – deficit de vit D- hiperparatiroidism secundar- determina hipofosfatemie – cu diminuarea apoptozei condrocitare

Deficit de vit.D- calcitriol scazut-scade abs.int.de Ca-hipocalcemie+hipocalciurie –creste secretia de PTH- secundar-scade resorbtia tubulara de fosfat-diminua nivelul seric al fosfatului- nu se face mineralizare osoasaCauze: lipsa expunerii la soare, deficite nutritionale, alimentatie cu continut crescut in cereale,afectiuni intestinale cu deficite de absorbtie a vit.D, afectiuni renale, genetice ( deficit enzimatic pt.conversia la 1,25(OH)2D), tratamente cu Al,bisfosfonatiClinic; dureri intense pelvi-cervicale, impotenta functionala-mers de palmiped- , fracturi patologice

Osteomalacie

hipocalcemie + hipofosfatemie ( acompaniatoare a deficitului de vit.D) – determina mineralizare deficitara a matricei Clinic : paciente de sex feminin,nasteri multiple,deficiente nutritionale,…-- fracturimiopatie distalaDiagnostic :nivel seric scazut de 25(OH)DPTH crescutCalciu seric ionizat scazut ( determina hiperparatiroidism secundar care mentine homeostazia Ca pe seama scheletului)investigatiiFA crescutaPTH creste excretia renala de fosfor – hipofosfatemie , cu scaderea excretiei renale de CaHipofosfatemia agraveaza defectele de mineralizareRadiologic :fracture Looser ( vizibile la nivelul scapulei, col femoral, pelvis) –imagini linare radiotransparente care apar in zonele in care arterele mari sunt in contact cu osul( pulsatiile arteriale determina radiotransparenta)os radiotransparentcorticala ingrosataTratament vitD ( 400-800iu/zi + Ca)- sau metabolitii activi ai acesteia ( 1,25(OH)2D3)

PTH- 4 glande localizate posterior de gl tiroidaPTH actiuni- mentine concentratia Ca extracelularinduce resorbtia Ca din os renal stimuleaza reabsorbtia Ca si sinteza de VitD ( care stimuleaza absorbtie intestinala a Ca)Calcitonina _- actiune hipocalcemianta ,antagonist de PTH- inhiba resorbta osoasa osteoclast mediate- tiroida este sursa principalaHiperparatiroidismul primar – rar,>60 ani caracterizat de hipercalcemie determinata de secretia crescuta de PTH, constituind o afectiune demineralizanta, chistica, lacunara (Osteita fibroasa chistica – osteoclasti giganti si demineralizare cu inlocuirea celulelor normale si elementelor medulare cu tesut fibros )calcificari vasculare, HTA, IRC

8

Adenoame solitare, neoplazie endocrina multiple ( asociata cu tumori pancreatice, hipofizare, feocromocitoame,)Hiperparatiroidism- simptomeClinic: dureri osoase in regiunile portante ale scheletului( col.lombara, membre inf,) accentuate de mers, fracturi sponrtane consolidate defectuos- osteita fibrochistica, osteopenie generalizata dar mai ales in regiunile subperiostale cu formare de chisturi, tumefieri localizate ale osului- zone preferential afectate: falange distale, craniu, claviculeCalcificari tisulare+/- condrocalcinoza, litiaza renalaSimptome ale hipercalcemiei;- somnolenta, fatigabilitate, constipatie, poliurie, polidipsie, QT scurt, i.renala,ulcer gd, pancreatita, litiaza,resorbite osoasa( mina – falangina este disparuta si linia corticala este neregulata la degete)investigatiiRadiologic: hipertransparenta, eroziuni, zone lacunare ,zone de osteoscleroza, chisturiLa mina – falangina este disparuta si linia corticala este neregulata la degete – resorbtie subperiostala

Osteodensitometrie +Fosfataza alcalina crescuta Hipofosfatemia PTH crescutHipercalcemie, Hiperparatiroidismul secundar din insuficienta renala

Rezistenta partiala la actiunile metabolice ale PTH determina productia extensive a acestui hormon( hiperpaatiroidismul secundar apare si in osteomalacia de diferite cauze)manifestari :hipocalcemia este initiatorul evenimentelor care tind sa o corecteze pina la hipercalcemiedeficit de vit.Dhiperfosfatemie /hipofosfatemie dureri osoase, prurit, calcificari ectopice tabloul de osteomalacie + osteita fibroasa chistica ( osteodistrofia renala)

Demineralizare difuza, eroziuni subperiostale, resorbtie terminala a falangelorosteoporozaAfectiune comuna caracterizata prin masa osoasa redusa, deteriorare a microarhitectonicii osului,risc de fractura crescut Patogeneza; virful masei osoase in cursul cresterii scheletale este la 20-25 aniBarbati si femei- cresterea in virsta- declin in masa osoasa-dezechilibru formare/distructieCauze: genetice –gene reglatoare ale matricei si activitatii osteobl., (aromataza), fumat, dieta( Ca),effort fizic, afectiuni tireotoxicoza, af.hipofizare,deficit de estrogeni, hiperparatiroidism,SpA, RA,af.infl.intestinale,malabsorbtie, ciroza,corticosteroizi,anticonvulsivante,sedative,alcool,mielom, neoplasme

Clinic-fracturi de fragilitate-afectate toate oasele , in special antebratul, coloana vertebrala, sold-dureri generalizateInvestigatiiDensitometrie- BMD Tscore sub -2,5( coloana si sold)-radiologie ( morfometrie +fracturi)

9

-teste specifice osteoporozei secundare-fosfataza alcalina –N sau moderat crescutaTratament:Bisfosfonati ( analogi sintetici de pirofosfati care sunt incorporati in matricea osoasa si induc apoptoza osteoclastilor)CalcitoninaHRT, raloxifen-modulator de receptori estrogenici-calciuCalciu +vitD3

Afectiuni inflamatorii osoaseOsteomielita acuta- inflamatie si distructie osoasa determiata de microorganisme( anaerobe, aerobe, fungi) localizare : vertebre, oasele piciorului,metafizele tibiale la copii( os in crestere cu vascularizatie bogata)Infectii hematogeneRaspindire din tesut infectatFracturi contaminateChirurgie osoasaRisc : afectiuni comorbide debilitantePatol.-infectia este asociata cu ocluzia vaselor, -necroza osoasa care accentueaza raspindirea locala cu penetare in cortex si sub periostal, formind abcese care pot drena spontanSimptome:Febra, scadere ponderala, eritem, edem, sensibilitate /durere locala,contractura musculara,fistuleSindrom inflamator prezentRadiologic: diagnostic tardiv- distructie osoasa, leziuni tisulare, ridicarea periostului, tasare vertebrala, ingustarea spatiului intervertebral, distrugerea platourilor vertebraleCT - abcese paravertebraleScintigrama os +Biopsie os -germeniOsteomielita cronicamodalitate evolutiva a osteomielitei acutepolimicrobinasubfebra, scadere ponderala,astenie, dureri osoase, drenaj, sechestreOsteomielita tbc. Impregnare bacilare + dureri moderate locale, accentuate de effort, Leziuni tipice cu cazeum, cu tendinta la depasirea periostului cu formare de abcese reciForme rarefiante –zone transparente +sechestre osoaseForme hiperostozante-spina ventosaB.Paget;caracterizata prin remodelare osoasa crescuta , dezorganizata focala sau multifocala in zone variate ale scheletuluiLocalizari preferentiale; femur, tibie, coloana lombara, craniu, omoplat, rar afecteaza in cursul evolutiei ale situsuri decit cele diagnosticateB>F, adulti, europeni, rar asiatici

Patogeneza:resorbtie osteoclastica crescuta( osteoblasti giganti , multinucleatiFibroza medularaVascularizatie crescutaActivitate osteoblastica crescuta genetic –modificati ale genei pt.RANKClinic:dureri, defromari osoase, fracturi spontane, surditate + alte deficite ale n.cr., cefalee, stenoze spinale, ICC, osteosarcoameInvestigati: fosfataza alcalina crescuta, radiologie

10

Tratament; bisfosfonati, calcitonina,

Afectarea osoasa asociata malignitatilor;-hipercalcemia( eliberare PTHassociated protein de catre tumori solide-plamin, sin, t.genitaleOsteomalacie-rar-asociata cu t.mezenchimale prin eliberarea de FGF23 care induce fosfaturie

Metastaze osoase- durere, fractura, simptome neurologice( zone litice- eliberare de substante activatoare pt.osteoclaste, sau osteoscleroza)

Mielomul multiplu- malignitate clonala a limfocitelor B –afectiune neoplazica progresiva , caracterizata prin plasmocitoame medulare si supraproductia unei imunoglobuline monoclonale(IgA, G, E) sau proteine Bence-Jones-lanturi λ sau κ libereTumori osoase primitiveOsteocondroameCondroameCondroblastomOsteom osteoidOsteosarcomcondrosarcom

11