Afectiuni musculoscheletale

Download Afectiuni musculoscheletale

Post on 09-Aug-2015

112 views

Category:

Documents

1 download

DESCRIPTION

....

TRANSCRIPT

Afectiuni musculoscheletale Semiologia afectiunilor musculare Afectiunile musculare cauza importanta de invaliditate temporara sau permanenta- determinate de modificari in structura si functionalitatea fibrelor musculare, inervatie, vase sanguine,elemente de tesut conjunctiv adiacente Diagnostic : anamneza, examen clinic , date paraclinice caracteristice - anamneza ( virsta , modul de debut, evolutia,.. examen clinic: semne simptome Semne si simptome ale unei afectiuni musculare Simptome 1.scaderea fortei musculare2.astenia musculara 3.durerea musculara mialgia 4.modificarile de tonus ( hipertonia, hipotonia, distonia, miotonia, crampele Semne Atrofia Hipertrofia Tumefiere localizata Miscari involuntare ( tremor, hemibalism, atetoza,choree,convulsii, mioclonii

1.scaderea fortei musculareDificultatea/imposibilitatea de a efectua o anumita miscare pareza ( pierdere partiala) paralizie ( pierdere totala) Acuta : generalizata,( af.toxice, botulism,modificari de Mg, K,miopatii virale,polineuropatii acute) partiala polineuropatii,traumatisme, . Subacuta ;generalizata( infectii severe, neoplasme, b.Addison), la nivelul anumitor grupe muscularepolimiozite, polimialgia reumatica, mononevrite.. In anumite conditii : efort (miastenia, paralizia periodica familiala), frig ( miotonie) Diminuarea fortei musculare la nivelul anumitor grupe musculare ( musculatura cervicala, trunchiului,intercostala, centurilor) determina dificultate in miscarile specifice Cauze: Afectiuni neurologice unitate motorie -grup de fibre musculare inervate de un singur neuron din coarnele anterioare - mecanoreceptori- participa la reglarea tonusului muscular tulburari de unitate motorie ( sindroame de neuron central si periferic ( pierderea functiei neuronale se pierd contractiile in fibrele musculare- muschi slab si flasc/rigid-atrofie- depolarizare spontana-fibrilatii(EMG) - fasciculatii denervare cronica partiala 1.Leziuni piramidale lezarea conexiunilor si a influentei modulatorii a neuronilor motori centrali neuronii din coarnele anterioare ale maduvei se afla sub influenta neinhibata a reflexelor spinale - spasticitate, hiperreflectivitate, atrofie musc.

2.Polineuropatii periferice :afectiuni ale n periferici , plexuri, n cranieni 2.Transmiterea deficitara a influxului nervos la nivelul placii motorii ( jonctiunii neuromusculare) 1

Afectiuni musculare: distrofii, leziuni inflamatorii.. 2.Astenia musculara ( fatigue)- inabilitatea de a mentine o miscare uzuala - este caracterizata de durata si intensitatea efortului fizic care o provoaca 3.Mialgia- durerea musculara difuze : stari febrile,miopatii inflamatorii (parazitare,virale,polimiozite autoimune, alcoolism localizate : traumatism intense la efort : febra musculara, in glicogenoze de repaus intermitente ; claudicatia intermitenta spontane,provocate ( manevre compresive) Polimialgia reumatica redoare si durere la nivelul dif.grupe musculare +fen infl. (GCA)3. 4.modificarile de tonus Tonusul muscular: starea de contractie permanenta caracteristica muschiului normal, determinata de descarcarile neuronilor motori intretinute de excitatiile proprioceptive Tonus muscular crescut hipertonia spasticitate s.n.m.c. rigiditate ( stare de contractie permanenta) s.exp. hipertonie localizata contractura antalgica tetanie spasme faciale/carpopedale aparute in conditii de alcaloza, hipocalcemie,.. Hipotonia: -rezistenta scazuta la intindere, insotita de atrofii musculare, miscari involuntare ( snmp, radiculite, sindrom cerebelos.). Distonia- consta intr-o serie de contractii involuntare sustinute sau repetitive care detremina pozitii fixe anormale cu intreruperea miscarii functionale; creste in cursul activitatii motorii volitionale distoniile generalizate distonii focale distonii secundare- leziuni in talamus, cortex, trunchi- vasculare, infectii.. Crampele: contractie involuntara dureroasa,localizata cu intarire vizibila a muschiului debut acut, determina o postura anormala a articulatiei (afectiuni de neuron motor, hiponatremie, mixedem., polineuropatii.) Miotonia: incapacitatea de relaxare a muschiului dupa o contractie prelungita Miotonia actionala Miotonia la percutie Examen fizic- date obtinute se refera mai ales la modificarile de volum ale muschilor si prezenta miscarilor involuntare Atrofia musculara stergerea reliefurilor musculare normale, mai usor de apreciat cind este asimetrica- ex.pe grupe musculare.. Primare Secundare ( imobilizare prelungita, afectiune osteoarticulara) Miogene ( protopatice)- miopatii primitive Neurogene ( deuteropatice) snmp,snmc Hipertrofia : grupe musculare, difuza pseudohipertrofia( infiltrare parazitara- cisticercoza), Tumefierea localizata :amiloidoza sarcoidoza, neoplasme, hematom, ruptura musculara Miscari involuntare reprezinta afectari ale echilibrului activitatii in circuitele complexe ale gg bazali) Convulsiile - miscari care apar in accese si intereseaza intreaga musculatura 2

Miocloniile: contractii musculare invol. de scurta durata a unor grupe musculare, scurte,- in grupele musculare ale membrelor Hemibalism -miscare ampla, hiperkinetica la bratul sau m.inf. contralateral unei leziuni subtalamice/talamice Choreea -miscari semiintentionale, dezordonate, ample, rapide, pe un fond de hipotonie musculara Miscarile atetozice: lente, sinuoase,pe un fond de hipotonie, care uneori deplaseaza extremitatile ( predilectie pentru m sup) Choreea Choreea Huntington -afectiune progresiva, fatala, genetica, caracterizata de disfunctii motorii, comportamentale, cognitive Atrofia nucleului caudat- , atrofie corticala difuza Debut -25-45 initial segmentara, apoi generalizata ( disartrie, tulburari de mers, pozitie, oculomotorii, apare rigiditate, spasticitate , bradikinezie , depresie, psihoze, Alte forme de choree : Sydenham, gravide, LES, infectii, hiperglicemie, senila, policitemia vera, hipertiroidism, medicatie( anticonvulsivante, cocaina, estrogeni,litiu) Tremorul- miscari oscilatorii ritmice in jurul unui punct fix-determinate de contractia alternativa a muschilor agonisti si antagonisti; afecteaza extremitatile distale Tremor de repaus ( in b.Parkison) rigiditate cu hipokinezie Tremor intentional cerebelos prima parte a miscarii este corecta cu deteriorare ulterioara Titubatia - tremorul capului si al corpului in ortostatism ( dispare in clinostatism) Tremor de actiune in starile hiperadrenergice,postural-scl multipla Flapping tremor (rezultatul caderii intermitente a mecanismelor parietale necesare mentinerii posturii , apare in encefalopatia portala, leziuni cerebrale, IR,IResp,) Ticurile: miscari repetitive , neregulate, stereotipe, constind din spasme musculare scurte Leziuni extrapiramidale Tonus crescut- exagerat de miscare-rigiditate Miscari involuntare Tremor Bradikinezie ( miscari rapide incetinite si prost executate) Instabilitate posturala ( cadere) Leziuni cerebeloase Lipsa de coordonare ipsilaterala Tremor intentional (miscarea se deterioreaza pe parcurs) Disdiadocokinezie (nu poate face miscari rapide si acurate Dismetrie Leziuni in vermis mers ataxic ( v legat de cordonarea mersului si aposturii) Neuropatii periferice : pareze distale si simetrice, insotite de atrofie minima, reflexe mult diminuate, afectare senzitiva prezenta .. Afectarea jonctiunii neuromusculare: modificari paretice ,fara atrofii musculre, fara tulburari senzitive, reflexe prezente Investigatii CK LDH TGO Mioglobinurie 3

Electromiograma Biopsia musculara Teste specifice : imunologice, .. AFECTIUNI DE NEURON MOTOR -caracterizate prin degenerare progresiva a tracturilor corticospinale, a celulelor coarnelor anterioare si/sau nucleii motori bulbari Atrofii spinale idiopatice afectiuni cu debut in copilarie sau adolescenta (tip I-cu debut in copilarie, hipotonie severa, insuficiente respiratorii,tip II, III, IV) Dobindite: infectii virale, scleroza laterala amiotrofica Sindromul postpolio Paralizia bulbara progresiva Sindroame paraneoplazice Afectiuni interesind radacinile nervoase -hernie de disc, traumatisme, cancer, neurofibroame SCL- cea mai comuna forma de afectiune de nm -se distrug nmp ( coarne ant maduva ) si nm corticospinali ( str V cortex motor )care fac sinapse cu mnp prin tracturile piramidale La debutul bolii distrugerea neuronala este mai limitata, dar progreseaza spre pierderea ambelor categorii de neuroni Factori de risc; fumatul, expunerea la pesticide, Defect de superoxid dismutaza- mutatii genetice- ( ROS, transport axonal, functie mitocondriala, inflamatie) Pierderea neuronilor denervare-atrofii musculare corespunzatoare ( amiotrofie) Clinic:- scaderea fortei musculare asimetric , distal initial la un membru inferior , fasciculatii crampe musculare, atrofie, ROT hiperreflectivitate, spasticitate (n bulbari)- tulburari de masticatie, deglutitie, miscari ale fetei si limbii , disartrie Functiile vezicale,anale, motilitatea oculara sunt pastrate Afectiuni interesind plexurile nervoase-neuropatii mixte senzitivomotorii:infectioase, inflamatorii, metabolice, amiloidoza,.. Polineuropatii- simetrice, distale, +/- dureri, ROT diminuate simetric , fara atrofii musculare importante Diabet, toxice, etanol, infectii, vasculite Plexopatii ; asimetrice, debut dureros, scaderea fortei musculare, atrofii, ROT abolite izolat Frecvent cauze compresive, traumatice Mononevrite multiplex ; simptomele ( durere, hipoestezie, forta musculara scazuta) in teritoriul unuia sau mai multi nervi, asimetric -infectii, vasculite, Sindromul Guillain-BarreSindromul Guillain-Barre- poliradiculoneuropatia ascendenta acuta cu evolutie fulminanta neuropatie demielinizanta mediata imun ab antiproteine neurale si antigangliozide ( implicate in transmisia neurala ) Infectii ( campylobacter jejuni, herpes, CMV, EB, mycoplasm pn, gripa) vaccinuri Clinic : paralizie motorie areflexiva rapid progresiva +tulburari senzitive Paralizie ascendenta, n cranieni afectati ( XII, VII, IX) Tulburari de deglutitie, respiratorii, dureri musculare, incontinenta urinara 4

ROT dispar Deficite senzoriale cutanate ( se pierde sensibilitatea termo-algica) Afectare sistem autonom: pierderea controlului vasomotor ( hTA, hiper/hiposudoratie.. Afectiuni interesind placa neuro-motorie Terminatiile nervoase motorii acetilcolina sintetizata depozitata in vezicule Stimul nervos ( influx Ca) elibereaza Ach din 150-200 vezicule care se combina cu RAch din pliurile postsinaptice Se deschid canalele pentru intrarea cationilor rapizi ( Na) care determina depolarizarea membranei musculare potential de actiune contractie musculara Acetilcolina este inactivata de acetilcolinesteraza prezenta in pliurile sinaptice Normal n-terminatia neuronala m-faldurile postsinaptice ale musculaturii Afectiuni ale jonctiunii neuromusculare Botulismul determinata de actiunea toxinei botulinice, urmare a eliberarii scazute a acetilcolinei din terminatiile nervoase presinaptice ( legare ireversibila) Intoxicatia cu substante organofosforate- acetilcolinesteraza este inhibata reversibil Miastenia gravis: Miastenia gravis: Scade nr de receptori Ach din membrana postsinaptica a cel.musc Pliuri postsinaptice aplatizate Anticorpi care leaga receptorii acetilcolinici (formati mai ales in timus fata de autoantigene cel mioide timice prezinta RAch pe suprafata) Mai putini receptori /vezicule cuplate- contractie musculara scazuta Activitatea repetitiva scade nivelul Ach eliberat pe impuls astenie miastenica progresiva F>B Simptome:ptoza palpebrala, diplopie,fatigabilitate musculara proximala dupa effort progresiva,,disartrie,simptome bulbare -disfagie, alterari ale voci, regurgitatii nazale -tulburari ale musculaturii respiratorii,ROT normale; crize miastenice-int.respiratorie;accese fluctuente,uneori tetrapareza severa. EMG-raspuns decremential la potentialului de actiune musc.la stimulare electrica repetitivatratament.:anticolinesterazice( piridostigmina,neostigmina), plasmafereza, corticoterapie, ventilatie asistata, timectomie Tumora timica Timus tumoral Afectiuni interesind fibra musculara:distrofii- miopatii mostenite,cu transmitere dominanta sau recesiva,asociate debut in copilarie,cu scadere progresiva a fortei musculare, distructie si degenerare,inlocuire cu tesut fibros/adipos Distrofia Duchenne: deficit de difstrofina(proteina citoscheletala subsarcolemala -apar spatii lacunare sarcolemale -influx lichid extracelular cu Ca- proteaze activate (NfkB?)- necroza musculara. ( X-linked recessive gena pt distrofina este pe cr X) Simptome : initial pseudohipertrofie (tesut fibros), atrofie severa progresiva, dificultati la mers (mers pe virfuri), .., astenie fizica proximala,ankiloza,tulburari respiratorii,afectare cardiaca-tulburari de conducere, atrofie cerebrala Distrofia facioscapulohumerala -atrofie a musc.faciale( ptoza palpebrala, buze lasate, fata inexpresiva), si centura s.c.-umeri atirnati, nu misca bratele, atrofii ale m.toracelui, tulburari auditive si oculare ( cecitate finala)

5

Chanelopatii: paralizia periodica familiala( forma hipokalemica-rec.canale de Ca) forma hiperkalemica (rec.canale de Na)-atacuri de paralizie care incep proximal, si se inchid distal, dupa efort fizic sau postprandial,agravate de frig, precipitate de repaus dupa effort sau post,, fara afectarea musculaturii respiratorii Distrofia miotonica Steinert,miotonia congenitala Thompson Distrofie facioscapulohumerala si distrofia Duchenne ) Miopatii endocrine: tireotoxicoza, hipotiroidism, s Cushing Miopatii autoimune : 1.polimiozite interesata musculatura proximala ( centura scapulara, pelvina), simetric, debut insidios, polimiozite(virale , primare autoimune, in cadrul altor colagenoze, paraneoplazice- febra, mialgii, forta m scazuta cu tulburari motorii secundare ,scadere ponderala, poliartrite,sindrom inflamator) Anticorpi anti Jo-1 antisintetaza ( antihistidil-tARN sintetaza) Dermatomiozita Anticorpi : anti-M2 + anti MDA5 M2 ATP-aza nucleozom-stimulata AND dependenta Pariticipa in reparatia stratului bazal celular epidermic MDA5- helicaza-ARN specifica care recunoaste RAN-viral single stranded determina productie de INF1 si exprimarea genelor antivirale, , controlind raspunsul la infectii virale Clinic : polimiozita+ edem heliotrop periocular, eruptii cutanate- fata dorsala a miini- papule Gottron, telangiectazii, s.Raynaud,dermatita descuamativa, placi sclerodermice la nivelul bratelor, afectari sistemice( plamin, cord,sistem nervos, rinichi), malignitati Semiologia afectiunilor osoase - scheletul osos functii:sustinere, protectie pentru tesuturile vitale, rol in homeostazia calciului Structura: os compact ( cortical)-diafize oase lungi si zona externa oase plate ,os haversian (lamele concentrice de tesut osos care inconjura un canal central cu vase) cu unitati de baza-osteoame-functie de sustinere os spongios (trabecular) zone epifizale +metaepifizale, vertebre, calcaneu- functie metabolica suprafetele externe( periostale)-contact cu tesutul moale si interne( endostale)in contact cu maduva- sunt delimitate de celule osteogenice organizate in straturi osul- tesut dinamic care este remodelat continuu in timpul vietii - 18% din tesutul osos este remodelat la un adult intr-un an alternanta de structuri compacte si spongioase in functie de mobilitate,portanta ,protectie rezervor de calciu,magneziu, fosfor, sodium necesare functiilor homeostatice scheletul este intens vascularizat ( primeste 10% din debitul cardiac) Componenta extracelulara : faza minerala : calciu + fosfat --- hidroxiapatita cristalina--- este depusa intre fibrilele de colagen ( organizata in functie de liniile de forta) matrice organica 90-95% collagen tip I = albumina, +proteine produse local( trombospondina, osteopontina,fibronectina,osteocalcina,decorina (proteoglican)- importante pentru organizarea fibrilelor de colagen si legarea fazei minerale de matrice Componenta celulara sub control genetic osteoblastii sintetizeaza si secreta matricea organica derivati din cellule mezenchimale sub influenta BMPs osteoblastul devine activ sub influenta PTH, VitD, IGF, BMP.. osteocit inactiv dupa ce matricea este mineralizata-- este in contact cu circulatia prin multiple canaliculereprezinta majoritatea celulelor din os mineralizarea sub influenta fosfatazei alcaline care hidrolizeaza inhibitorii mineralizarii - activitatea osteoblastilor --- fosfataza alcalina ,osteocalcina Componenta celulara 6

osteoclastii celule derivate din maduva hematogena maturate sub influenta M-CSF in precursori osteoclastici actiune RANK ligand ( din familia TNF-alfa- osteoclast mononuclear RANK receptor activator al Nf-kB- prezent pe suprafata progenitorilor de osteoclasti RANK-ligand ( plasma ) se leaga de RANK --- activarea osteoclastica celule multi nucleate gigante Osteoprotegerina ( un receptor solubil) leaga RANK-ligand si inhiba diferentierea osteoclastilor Cytokine care influenteaza starea osteoclastilor : Il-1,-5,-11 ++ TNF-alfa +++ INF-gama ++ PTH si 1,25(OH)2D cresc numarul si activarea osteoclastilor Estrogenii inhiba osteoclastii Calcitonina se leaga de un receptor pe suprafata osteoclastului si inhiba activarea activitatea osteoclastilor hidroxiprolina Afectiuni osoase :monoostice, poliostice,generalizate Simptome si semne 1.durerea localizata in af.monoostice, poliostica-complexa,durere referita osteocopa,osteo-periostica-nocturn, +/-transpirati profuze; generalizata-( de tip reumatoid)-prost localizata,intensa, capricioasa,recidivanta, meteoropozitiva, cedeaza la anitalgice uzuale-in osteoporoza, osteomalacie, ost.renala) 2.deformari osoase -modificari in structura ( arhitectonica osului): tibie in iatagan-sifilis, femur in iataganbPaget,stern in carena-rahitism.. deformari: calus simplu, calus vicios- cu angulare si decalare, tumefierea din osteomielita cronica, tumori benigne sau maligne care fac corp comun cu osul 3.fractura osoasa; Fracturi posttraumatice ( energie crescuta) Fracturi de fragilitate- tipice pentru osteoporoza Fracturi patologica: .spontana- dupa traumatisme minore, fractura in os patologic ( metastaze osoase, tumori, osteomielita, mm,tuberculoza)-durere in punct fix,impotenta functionala, scurtarea segmentului, echimoza tardiva,mobilitate anormala,intreruperea conturului osos, crepitatie,deplasare, scurtare,pozitie vicioasa 4.modificari de tesuturi invecinate: desen vascular accentuat, eritem,fistule,edem,cicatrici 5.modificari radiologice:importante ca etapa diagnostica: densitate( demineralizare difuza, localizata, striuri vertebrale),fracturi,zone litice, osteoformare) Metode:radiografia standard, CT,RMN,tomodensitometria,scintigrafia 7.Date paraclinice: calciu seric crescut- malignitati, sarcoidoza hiperparatiroidism scazut- hipoparatiroidism Fosfataza alcalina serica crescuta- b.Paget, osteoporoza, fracturi Scazuta-hipofosfatezie-afectiune cu mineralizare sczuta si calcificari tisulare+ deformari scheletice osteocalcina serica crescuta in b.Paget scazuta in osteoporoza, tratamente cortizonice PTH seric crescut-hiperparatiroidism; scazut in sarcoidoza, malignitati Metabolitii serici ai vit.DScazuti :osteomalacie, rahitism,dializa Hidroxiprolina urinara crescuta: b.Paget, AMPc in urina-corelat cu niv. PTH crescut in ser; biopsie de os- f.rar

7

Afectiuni asociate cu modificarea generala a structurii minerale si arhitecturii osoase Rahitismul fenomenele apar la virsta de crestere deficitul de vit.D la copiii este asociat cu intirzierea cresterii si cu expansiunea cartilajelor de crestere ( hipertrofie a stratului condrocitar- ) deficit de vit D- hiperparatiroidism secundar- determina hipofosfatemie cu diminuarea apoptozei condrocitare Deficit de vit.D- calcitriol scazut-scade abs.int.de Ca-hipocalcemie+hipocalciurie creste secretia de PTHsecundar-scade resorbtia tubulara de fosfat-diminua nivelul seric al fosfatului- nu se face mineralizare osoasa Cauze: lipsa expunerii la soare, deficite nutritionale, alimentatie cu continut crescut in cereale,afectiuni intestinale cu deficite de absorbtie a vit.D, afectiuni renale, genetice ( deficit enzimatic pt.conversia la 1,25(OH)2D), tratamente cu Al,bisfosfonati Clinic; dureri intense pelvi-cervicale, impotenta functionala-mers de palmiped- , fracturi patologice Osteomalacie hipocalcemie + hipofosfatemie ( acompaniatoare a deficitului de vit.D) determina mineralizare deficitara a matricei Clinic : paciente de sex feminin,nasteri multiple,deficiente nutritionale, -- fracturi miopatie distala Diagnostic : nivel seric scazut de 25(OH)D PTH crescut Calciu seric ionizat scazut ( determina hiperparatiroidism secundar care mentine homeostazia Ca pe seama scheletului) investigatii FA crescuta PTH creste excretia renala de fosfor hipofosfatemie , cu scaderea excretiei renale de Ca Hipofosfatemia agraveaza defectele de mineralizare Radiologic : fracture Looser ( vizibile la nivelul scapulei, col femoral, pelvis) imagini linare radiotransparente care apar in zonele in care arterele mari sunt in contact cu osul( pulsatiile arteriale determina radiotransparenta) os radiotransparent corticala ingrosata Tratament vitD ( 400-800iu/zi + Ca)- sau metabolitii activi ai acesteia ( 1,25(OH)2D3) PTH- 4 glande localizate posterior de gl tiroida PTH actiuni- mentine concentratia Ca extracelular induce resorbtia Ca din os renal stimuleaza reabsorbtia Ca si sinteza de VitD ( care stimuleaza absorbtie intestinala a Ca) Calcitonina _- actiune hipocalcemianta ,antagonist de PTH- inhiba resorbta osoasa osteoclast mediate- tiroida este sursa principala Hiperparatiroidismul primar rar,>60 ani caracterizat de hipercalcemie determinata de secretia crescuta de PTH, constituind o afectiune demineralizanta, chistica, lacunara (Osteita fibroasa chistica osteoclasti giganti si demineralizare cu inlocuirea celulelor normale si elementelor medulare cu tesut fibros ) calcificari vasculare, HTA, IRC 8

Adenoame solitare, neoplazie endocrina multiple ( asociata cu tumori pancreatice, hipofizare, feocromocitoame,) Hiperparatiroidism- simptome Clinic: dureri osoase in regiunile portante ale scheletului( col.lombara, membre inf,) accentuate de mers, fracturi sponrtane consolidate defectuos - osteita fibrochistica, osteopenie generalizata dar mai ales in regiunile subperiostale cu formare de chisturi, tumefieri localizate ale osului - zone preferential afectate: falange distale, craniu, clavicule Calcificari tisulare+/- condrocalcinoza, litiaza renala Simptome ale hipercalcemiei;- somnolenta, fatigabilitate, constipatie, poliurie, polidipsie, QT scurt, i.renala,ulcer gd, pancreatita, litiaza,resorbite osoasa( mina falangina este disparuta si linia corticala este neregulata la degete) investigatii Radiologic: hipertransparenta, eroziuni, zone lacunare ,zone de osteoscleroza, chisturi La mina falangina este disparuta si linia corticala este neregulata la degete resorbtie subperiostala Osteodensitometrie + Fosfataza alcalina crescuta Hipofosfatemia PTH crescut Hipercalcemie, Hiperparatiroidismul secundar din insuficienta renala Rezistenta partiala la actiunile metabolice ale PTH determina productia extensive a acestui hormon ( hiperpaatiroidismul secundar apare si in osteomalacia de diferite cauze) manifestari : hipocalcemia este initiatorul evenimentelor care tind sa o corecteze pina la hipercalcemie deficit de vit.D hiperfosfatemie /hipofosfatemie dureri osoase, prurit, calcificari ectopice tabloul de osteomalacie + osteita fibroasa chistica ( osteodistrofia renala) Demineralizare difuza, eroziuni subperiostale, resorbtie terminala a falangelor osteoporoza Afectiune comuna caracterizata prin masa osoasa redusa, deteriorare a microarhitectonicii osului,risc de fractura crescut Patogeneza; virful masei osoase in cursul cresterii scheletale este la 20-25 ani Barbati si femei- cresterea in virsta- declin in masa osoasa-dezechilibru formare/distructie Cauze: genetice gene reglatoare ale matricei si activitatii osteobl., (aromataza), fumat, dieta( Ca),effort fizic, afectiuni tireotoxicoza, af.hipofizare,deficit de estrogeni, hiperparatiroidism,SpA, RA,af.infl.intestinale,malabsorbtie, ciroza,corticosteroizi,anticonvulsivante,sedative,alcool,mielom, neoplasme Clinic -fracturi de fragilitate-afectate toate oasele , in special antebratul, coloana vertebrala, sold -dureri generalizate Investigatii Densitometrie- BMD Tscore sub -2,5( coloana si sold) -radiologie ( morfometrie +fracturi) 9

-teste specifice osteoporozei secundare -fosfataza alcalina N sau moderat crescuta Tratament: Bisfosfonati ( analogi sintetici de pirofosfati care sunt incorporati in matricea osoasa si induc apoptoza osteoclastilor) Calcitonina HRT, raloxifen-modulator de receptori estrogenici -calciu Calciu +vitD3 Afectiuni inflamatorii osoase Osteomielita acuta- inflamatie si distructie osoasa determiata de microorganisme( anaerobe, aerobe, fungi) localizare : vertebre, oasele piciorului,metafizele tibiale la copii( os in crestere cu vascularizatie bogata) Infectii hematogene Raspindire din tesut infectat Fracturi contaminate Chirurgie osoasa Risc : afectiuni comorbide debilitante Patol.-infectia este asociata cu ocluzia vaselor, -necroza osoasa care accentueaza raspindirea locala cu penetare in cortex si sub periostal, formind abcese care pot drena spontan Simptome: Febra, scadere ponderala, eritem, edem, sensibilitate /durere locala,contractura musculara,fistule Sindrom inflamator prezent Radiologic: diagnostic tardiv- distructie osoasa, leziuni tisulare, ridicarea periostului, tasare vertebrala, ingustarea spatiului intervertebral, distrugerea platourilor vertebrale CT - abcese paravertebrale Scintigrama os + Biopsie os -germeni Osteomielita cronica modalitate evolutiva a osteomielitei acute polimicrobina subfebra, scadere ponderala,astenie, dureri osoase, drenaj, sechestre Osteomielita tbc. Impregnare bacilare + dureri moderate locale, accentuate de effort, Leziuni tipice cu cazeum, cu tendinta la depasirea periostului cu formare de abcese reci Forme rarefiante zone transparente +sechestre osoase Forme hiperostozante-spina ventosa B.Paget ;caracterizata prin remodelare osoasa crescuta , dezorganizata focala sau multifocala in zone variate ale scheletului Localizari preferentiale; femur, tibie, coloana lombara, craniu, omoplat, rar afecteaza in cursul evolutiei ale situsuri decit cele diagnosticate B>F, adulti, europeni, rar asiatici Patogeneza:resorbtie osteoclastica crescuta( osteoblasti giganti , multinucleati Fibroza medulara Vascularizatie crescuta Activitate osteoblastica crescuta genetic modificati ale genei pt.RANK Clinic:dureri, defromari osoase, fracturi spontane, surditate + alte deficite ale n.cr., cefalee, stenoze spinale, ICC, osteosarcoame Investigati: fosfataza alcalina crescuta, radiologie 10

Tratament; bisfosfonati, calcitonina,

Afectarea osoasa asociata malignitatilor; -hipercalcemia( eliberare PTHassociated protein de catre tumori solide-plamin, sin, t.genitale Osteomalacie-rar-asociata cu t.mezenchimale prin eliberarea de FGF23 care induce fosfaturie Metastaze osoase- durere, fractura, simptome neurologice( zone litice- eliberare de substante activatoare pt.osteoclaste, sau osteoscleroza) Mielomul multiplu- malignitate clonala a limfocitelor B afectiune neoplazica progresiva , caracterizata prin plasmocitoame medulare si supraproductia unei imunoglobuline monoclonale(IgA, G, E) sau proteine BenceJones-lanturi sau libere Tumori osoase primitive Osteocondroame Condroame Condroblastom Osteom osteoid Osteosarcom condrosarcom

11