Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200 A137

rhumatoïde. Cependant, l’utilisation du tocilizumab dans les PCAréfractaires, après échec de la corticothérapie, des immunosuppres-seurs et des anti-TNF�, a déjà montré son efficacité dans quelquescas de la littérature.Conclusion.– Les formes particulières de PCA réfractaires sont dif-ficiles à traiter et l’utilisation hors AMM du tocilizumab peut êtred’une grande aide.Pour en savoir plusKemta Lepka F, et al. Semin Arthritis Rheum 2012;41:712–9.Weber E, et al. Rev Med Interne 2013, doi:10.1016/j.revmed.2013.02.019.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.219

CA106Adénocarcinome du nasopharynx etpolychondrite atrophiante :polychondrite paranéoplasique ?M. Lacoste a, E. Liozon a, F. Thouy b, A.L. Fauchais a,K.H. Ly a

a Médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, Franceb Oncologie médicale, centre hospitalier général, Brive-la-Gaillarde,France

Introduction.– La polychondrite atrophiante (PCA) peut survenirdans un contexte paranéoplasique au cours d’hémopathies etnotamment les syndromes myélodysplasiques [1].Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une PCA apparuedans un contexte d’adénocarcinome nasopharyngé induit par levirus Epstein-Barr (EBV).Cas clinique.– M. U., 32 ans, sans antécédent particulier, d’originecambodgienne, présentait en novembre 2012 des arthralgiesinflammatoires des deux épaules évoluant depuis un mois, uneodynophagie, une fièvre et une éruption érythémato-papuleuse etprurigineuse du tronc et de membres. Cette éruption était apparueaprès une semaine de traitement par amoxicilline introduit devantl’inefficacité du paracétamol et du kétoprofène. Sous-amoxicillineles symptômes s’amélioraient mais une semaine plus tard la fièvreréapparaissait dans un contexte d’altération de l’état général ets’associait à une chondrite bilatérale des oreilles et à une oligoar-thrite non érosive de genou droit, des coudes, des MCP et desIPP. À l’examen, on palpait des adénopathies cervicales centimé-triques à droites. Il n’y avait pas de splénomégalie et le reste del’examen clinique était sans particularité. Biologiquement on notaitune anémie microcytaire (VGM : 68 um3) à 11,2 g/dL, un syndromeinflammatoire biologique (CRP 46 mg/L, fibrinogène 6,62 g/L) et unehypergammaglobulinémie polyclonale à 16,8 g/L. Les sérologiesétaient en faveur d’une infection ancienne pour l’EBV le CMV, le par-vovirus B19 avec une négativité pour le VIH, VHB, VHC, Chlamydia etCoxiella. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/1280 avecune spécificité de type SSA. Dans l’hypothèse des manifestationsinflammatoires accompagnant une infection virale, un traitementpar colchicine était décidé et avait permis une amélioration tran-sitoire de la chondrite et des arthralgies. Cependant la fièvre et lesarthralgies réapparaissent au bout d’une semaine et associés à unealtération majeure de l’état général et la persistance des adéno-pathies cervicales. L’une d’entre elles a été biopsiée et montraitdes arguments en faveur d’une métastase ganglionnaire d’un car-cinome indifférencié non kératinisant de type nasopharyngé avecprésence d’ARN EBV et CK5/6 positif. La biopsie du cavum confir-mait ce diagnostic avec une charge virale plasmatique pour l’EBVà 856 copies/mL. Le bilan d’extension était négatif et permettait deconclure à un stade T2N2M0. Une chimiothérapie par Docétaxelet cisplatine associée à de la radiothérapie était décidé avec uneefficacité spectaculaire sur la fièvre, les arthralgies et la chondriteet l’obtention d’une rémission de son cancer nasopharyngé. À cejour, il n’a pas présenté de récidive cancéreuse ou de sa maladieinflammatoire.

Conclusion.– L’association d’une PCA et d’un cancer solide est rare.Nous rapportons ici le premier cas d’une PCA associée à un cancernasopharyngée induit par l’EBV. Dans notre observation, l’évolutionde la PCA a été favorable avec la traitement du cancer nasopharyngé,ce qui est moins le cas pour les PCA associées aux myélodysplasiesqui semblent réfractaires aux corticoïdes et aux immunosuppres-seurs [2].Références[1] Hebbar M, et al. Leukemia 1995;9(4):731.[2] Fain O, et al. Rev Med Interne 2011;32(9):552–9.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.220

CA107Exophtalmie pseudo-basedowiennerévélant une maladie associée auxIgG4 : les IgG2 précédent-ils les IgG4 ?M. Cabon , T. Moulinet , L. Charbit , J. Corriger ,C. Jacquet , S. Mohamed , J. Deibener ,P. KaminskyDépartement de médecine interne et immunologie clinique, CHU deNancy, Nancy, France

Introduction.– La maladie systémique associée aux IgG4 est uneentité clinique de mieux en mieux connue des internistes mais tou-jours méconnue de la majorité de la communauté médicale. Nousrapportons ici des caractéristiques originales de cette maladie.Patients et méthodes.– Il s’agit d’un patient de 64 ans avec athéroma-tose diffuse déjà compliquée d’un accident vasculaire cérébral en2002 chez un patient présentant une dyslipidémie et une hyperten-sion artérielle essentielle. À la prise en charge initiale, il est traité parclopidogrel, ramipril, atorvastatine et ginkgo biloba. Il est adresséen médecine interne pour le diagnostic étiologique d’une exoph-talmie unilatérale droite, réductible et indolore, évoluant depuis6 ans et d’allure basedowienne. Elle était atypique par son carac-tère strictement unilatéral et sans signe de dysthyroïdie. L’acuitévisuelle était à 10/10 aux deux yeux, sans paralysie oculomotriceavec tonus oculaire normal. L’examen au bio-microscope et au fondd’œil était normal. L’exophtalmométrie de Hertel était de 24 mm àl’œil droit, et de 15 mm à l’œil gauche.Résultats.– Le scanner orbitaire objectivait une infiltration desmuscles et de la graisse rétro-orbitaire droite, confirmée parune IRM orbitaire avec finalement une atteinte bilatérale. Uneéchographie-doppler éliminait une fistule carotido-caverneuse. Lescanner thoraco-abdominopelvien objectivait des lésions micro-nodulaires pulmonaires aspécifiques ainsi que des adénomégalieshilaires et axillaires droites ainsi qu’un aspect de pancréatiteauto-immune confirmée par une IRM hépato-pancréatique. La pan-créatite se compliquait d’insuffisance pancréatique endocrine. LePET-scanner au 18-FDG objectivait un caractère hypermétabo-lique des ganglions axillaires et médiastino-hilaires ainsi qu’unhypermétabolisme diffus du pancréas. On notait une éosinophi-lie fluctuante et la CRP était nulle avec hypergammaglobulinémieà 28,8 g/L. Le dosage pondéral répété des immunoglobulines met-tait en évidence la normalité des IgG4 ; en revanche il montraitune augmentation importante du taux d’IgG2 à 13,3 g/L (normaleentre 1,24 et 5,49). Finalement, le dosage des IgG4 augmentait à7,93 g/L (normale entre 0,08 à 0,89) après un an d’évolution avecmaintien de l’élévation des IgG2. Il n’y avait pas d’indication àune biopsie orbitaire. Une biopsie de l’adénopathie axillaire étaitnon contributive, ramenant un tissu cellulo-adipeux sans structureganglionnaire. L’immuno-histochimie montrait un infiltrat lym-phoplasmocytaire minime du tissu adipeux, avec une majoritéde plasmocytes IgG4 + . Une biopsie de glande salivaire sous-mandibulaire gauche était normale. Les hormones thyroïdienneset la TSH étaient normales, sans anticorps anti-thyroperoxydase etanti-récepteur de la TSH. Une abstention thérapeutique était conve-nue en l’absence de manifestations invalidantes. L’évolution étaitmarquée par un asthme allergique.