AcromegaliaAcromegalia

Drs. D’Angelo, Lujambio, Martinez, Drs. D’Angelo, Lujambio, Martinez, Mintegui, OrellanoMintegui, Orellano

Historia clínicaHistoria clínica

49 años, SM, RB49 años, SM, RB

Procedente de FloridaProcedente de Florida

Artesano en maderaArtesano en madera

Vive con esposa e hijosVive con esposa e hijos

Historia clínicaHistoria clínica

MC:MC: Enviado de Florida para consulta con neurocirujano por tumor Enviado de Florida para consulta con neurocirujano por tumor

hipofisariohipofisarioEA:EA: Nota hace 5 años aumento del tamaño de manos y dedos, n° Nota hace 5 años aumento del tamaño de manos y dedos, n°

de calzado (42-45) y perímetro cefálico, con pliegues en cuero de calzado (42-45) y perímetro cefálico, con pliegues en cuero cabelludo.cabelludo.

Ensanchamiento de nariz, crecimiento de lengua, separación Ensanchamiento de nariz, crecimiento de lengua, separación de dientes, voz ronca, aumento de la sudoración, piel grasa y de dientes, voz ronca, aumento de la sudoración, piel grasa y lesiones verrugosas en cara.lesiones verrugosas en cara.

Somnolencia diurna, astenia marcada, debilidad muscular, Somnolencia diurna, astenia marcada, debilidad muscular, caída del vello facial, axilar y de MMII, disminución de libido e caída del vello facial, axilar y de MMII, disminución de libido e impotencia.impotencia.

Cefaleas moderadas frontoorbitaria sin fenómenos Cefaleas moderadas frontoorbitaria sin fenómenos acompañantes.acompañantes.

Historia clínicaHistoria clínica

Roncador habitual con episodios de apneas durante el sueño.Roncador habitual con episodios de apneas durante el sueño.

Disnea CF II-III, no DD, no DPN.Disnea CF II-III, no DD, no DPN.

Del mismo tiempo de evolución:Del mismo tiempo de evolución:

- HTA con cifras máximas de PAS 260 mmHg en tratamiento - HTA con cifras máximas de PAS 260 mmHg en tratamiento con Enalapril y Atenolol.con Enalapril y Atenolol.

- DM2 en tratamiento higiénico dietético con buen control - DM2 en tratamiento higiénico dietético con buen control metabólicometabólico

- Dislipemia en tratamiento con atorvastatina 10 mg/día- Dislipemia en tratamiento con atorvastatina 10 mg/día

Historia clínicaHistoria clínica

Niega :Niega :

– Diplopía y alteraciones visuales.Diplopía y alteraciones visuales.– Rinorraquia.Rinorraquia.– Galactorrea.Galactorrea.– Litiasis biliar y/o renal.Litiasis biliar y/o renal.– Alteraciones del TD alto y bajoAlteraciones del TD alto y bajo– Dolor abdominalDolor abdominal– Mareos con ortostatismo.Mareos con ortostatismo.– Dolores articulares.Dolores articulares.

Historia clínicaHistoria clínica

AP:AP: - Fumador y enolista leve.- Fumador y enolista leve. - Hipotiroidismo primario en tratamiento con - Hipotiroidismo primario en tratamiento con T4 00 T4 00 μμg/día (cumple de manera irregular)g/día (cumple de manera irregular) - Stroke en 2007 con ptosis palpebral- Stroke en 2007 con ptosis palpebral izquierda secuelarizquierda secuelarAF:AF: - Padre fallecido de tumor cerebral (desconoce- Padre fallecido de tumor cerebral (desconoce tipo histológico)tipo histológico)

Examen físicoExamen físico

Lucido, colabora con el interrogatorio. Obeso Lucido, colabora con el interrogatorio. Obeso IMC: 46 IMC: 46 cintura: 130 cm cintura: 130 cm

Fascies acromegaloide:Fascies acromegaloide: predomina tamaño de macizo facial sobre el cráneo,predomina tamaño de macizo facial sobre el cráneo, pliegues a nivel de cuero cabelludo (cerebroide), pliegues a nivel de cuero cabelludo (cerebroide),

aumento de la protuberancia occipital,aumento de la protuberancia occipital, frente olimpica, prominencia de arcadas supraciliares,frente olimpica, prominencia de arcadas supraciliares, orejas grandes, nariz ancha, labios gruesos, orejas grandes, nariz ancha, labios gruesos,

prognatismo. prognatismo. Manos grandes, livianas y esponjosas, dedos anchosManos grandes, livianas y esponjosas, dedos anchos

Piel: sudorosa, seborrea, papilomas en cara y en cuello (> a Piel: sudorosa, seborrea, papilomas en cara y en cuello (> a 5), acantosis nigricans5), acantosis nigricans

Examen físicoExamen físico

BF: Macroglosia con impronta dental, diastemaBF: Macroglosia con impronta dental, diastema

LG: s/pLG: s/p Cuello: Bocio difuso grado II, firme elastico, no se delimitan nodulos.Cuello: Bocio difuso grado II, firme elastico, no se delimitan nodulos. Mamas: no ginecomastia, expresion mamaria negativa.Mamas: no ginecomastia, expresion mamaria negativa. PP: s/p.PP: s/p. CV: No se palpa punta. RR de 80 lpm, RBG, SSLL, Pulsos presentes en CV: No se palpa punta. RR de 80 lpm, RBG, SSLL, Pulsos presentes en todos los territorios, PA: 140/80 mmHg.todos los territorios, PA: 140/80 mmHg. ABD: globuloso, depresible indoloro no visceromegalias.ABD: globuloso, depresible indoloro no visceromegalias. FFLL: s/pFFLL: s/p

PNM: psiquismo descrito, ptosis palpebral a izquierda.PNM: psiquismo descrito, ptosis palpebral a izquierda.

Campo visual manual normal. No alteraciones de la motricidad ocular. Campo visual manual normal. No alteraciones de la motricidad ocular.

En suma:En suma:

49 años SM49 años SM

Síndrome metabólico en etapa de diabetesSíndrome metabólico en etapa de diabetes

Hipotiroidismo primarioHipotiroidismo primario

Sindrome acromegaloideoSindrome acromegaloideo

ParaclínicaParaclínica

IGF-1: 717 ng/ml (94-252).

RMN de cráneo (22/12/11):Glándula hipofisaria aumentada de tamaño.Formación nodular hipointensa en T1 y en T2 de 11x10x15 en los diámetros T, AP y CC. Localización mediana lateralizada hacia la izquierda, determina desplazamiento del tallo hacia la derecha. No modificaciones en la cisterna supraselar ni en la región hipotalámica.Resto del encéfalo de morfología conservada

Paraclínica

Prolactina: 14,9ng/dl (4,04-15,2) / LH: 3,3 (1,7-8,6).

Cortisol hora 8: 14.3 ug/dl

Perfil tiroideo: TSH:7,27 uUI/ml (0,27-4,2). T4: 1,15 ng/dl (0,93-1,71).

Ac.anti tiroglobulina: > 3000 UI/ml (<34)Ac anti peroxidasa : < 10 UI/ml (<12)

Testosterona total: 83,04 ng/dl (280-800).

ParaclínicaParaclínica

Glicemia : 102 mg/dl.

Función renal: urea: 41mg/dl / Crea: 1,13 mg/dl

Ionograma: Na: 139 / K: 3,4 / Ca total: 10.1 mg/dl

Ex. orina: normal

Hemograma: Hb: 12,6 / Plaq: 168.000/mm3 / GB: 4780

Perfil lipídico: CT: 230 mg/dl. LDL: 151 mg/dl HDL: 42 mg/dl. TG: 186 mg /dl.

Acido úrico: 8,6mg/dl.

Hb glicosilada: 6,4 %.

ParaclínicaParaclínica

Ecocardiograma TT: Cardiopatía dilatada con HVI concéntrica severa. Hipoquinesia difusa. FEVI 40%.

Polisomnografía: SAOS severa.

Fibrocolonoscopía (25/03/12): Regular preparación, se explora hasta ciego, se observan 2 pólipos pequeños de 2-4 mm en ángulo derecho y sigmoides que no se logran visualizar nuevamente para su resección. Hemorroides internas fluxivas.

Diagnósticos

- Macroadenoma hipofisario

- Acromegalia

- Repercusiones: CV, metabólicas, colon, SAOS

TratamientoTratamiento

El 1/3/12 cirugía transesfenoidal, con disminución

volumétrica significativa del tumor. Sin complicaciones.

Recibe tratamiento corticoideo perioperatorio.

Cortisol H8 en el postoperatorio 24 hrs pos suspensión

de hidrocortisona: 21 ng/dl

Buena evolución. Alta a domicilio. Sin sustitución

corticoidea.

TratamientoTratamiento

RNM de cráneo (02/03/12):

Evidencia de resección significativa de

adenoma hipofisario con remanente de 6mm

de diámetro mayor que corresponde al sector

más posterior del adenoma. Resto de la

glándula de aspecto normal.

Control 1 mes postoperatorio

Clínica: mejoría de cefalea, de la astenia, la

sudoración. Disminución pliegues en cuero cabelludo

y de peso.

Buen control metabólico. Anosmia.

Paraclínica: testosterona, FSH, LH, TSH normales.

Prolactina 22

IGF-1: 707