FEBRA REUMATICA

Dr. Claudiu Stoicescu

Definitie:

Febre reumatica acuta este o boala sistemica, difuza. in special a copilariei, adesea

recurenta, secundara infectiei cu streptotcoc beta-hemolitic de grup A, care afecteaza in

special tesutul conjuctiv de la nivelul inimii, vaselor de sange, articulatiilor, tesutului

subcutanat si sistemului nervos central. Studiile imunologice au confirmat prezenta

epitopilor pe suprafata bacteriana care mimeaza miozina cardiaca, antigenele cu origine

in tesutul valvular, tesutul cerebral, pielea, articulatii si care au rol in raspunsul

imunologic reactiv caracteristic din febra reumatica

Epidemiologie:

varstele cuprinse intre 6 – 17 ani sunt mai susceptibile; apare rar < 3 ani

incidenta: fete > baieti; in special toamna tarzie, iarna si primavara devreme

factorii favorizanti: aglomeratia, educatia sanitara deficitara, saracia, tarile in curs

de dezvoltare

Patogeneza:

Febra reumatica reprezinta un raspuns imun intarziat la infectia cu streptotcoc beta-

hemolitic de grup A. Dupa o perioada de latenta de maxim o luna anticorpii rezultati

induc afectarea imunologica cu distrugerea in diferite grade a tesutului conjunctiv de la

nivelul inimii, vaselor de sange, articulatiilor, tesutului subcutanat si sistemului nervos

central. Tulpinile care produc mai frecvent febra reumatica: M tip 1,3,5,6,18,24. De notat

ca faringita bacteriana poate duce la febra reumatica cu afectare cardiaca si la

glomerulonefrita poststreptococica, pe cand infectia cutanata doar la glomerulonefrita,

probabil datorita unor constituienti lipidici cutanati care inhiba antigenicitatea.

Leziunile Morfopatologice :

La pacientii care au murit de cardita reumatismala, anatomopatologic s-au evidentiat vegetatii verucoase la nivelul foitelor valvulare, edem si infiltrat inflamator extensiv. Leziunea caracteristica fazei exudative (primele saptamani de la debutul bolii) este degenerescenta fibrinoida, iar a fazei proliferative (1 – 6 luni de la debut) este nodulul Aschoff – leziune granulomatoasa patognomonica febrei reumatismale.

Clinc:

1. Artrita:

- incidenta de pana la 80% din cazuri

- afecteaza articulatiile mari (genunchi, glezna, cot, pumn)

- este o poliartrita migratorie, care nu se cronicizeaza

- la copii < de 5 ani exista o forma usoara

2. Cardita (Fig. 2)

- incidenta de pana la 40% din cazuri

- prezenta ca si pancardita (endo / mio / peri -cardita); endocardita se manifesta doar in faza acuta; in faza cronica afectarea endocardica se manifesta prin fibroza cu retractii valvulare si insuficienta valvulara consecutiva, calcificari, stenoze valvulare.

- este singura manifestare a febrei reumatice care lasa sechele, anume in zona valvulara a endocardului si distrugere permanenta a structurilor afectate

3. Eritem marginat

- incidenta de pana la 5% din cazuri

- tranzitor, serpiginos cu marime de 3-5 cm

- aspect: margine rosie neregulata si centrul palid

- frecventa mai mare pe trunchi

- nu este pruriginos si se intensifica la aplicare de caldura locala

- se asociaza frecvent cu cardita cronica

4. Noduli subcutanati

- incidenta de pana la 10% din cazuri

- aspectul de boaba de mazare, nedurerosi, palpabili

- in special pe fata extensorilor articulatiilor mari, scalpului, scapulei

- se asociaza cu seropozitivitate importanta

- intotdeauna se asociaza cu cardita severa

5. Coreea Sydenham

- incidenta de pana la 7% din cazuri

- in special la sexul feminin si la varste < 15 ani

- se poate manifesta la distanta de 6-12 luni de la primul episod de febra reumatica

- se manifesta ca labilitate emotionala, grimase nespecifice ale fetei, deteriorari in procesul de scriere; semnul pronator este des intalnit

6. Alte manifestari:

- febra (importanta si cu valori de pana la 40-41°C)

- scadere in greutate, anorexie, paloare, artralgii

Modificari de laborator:

Nespecifice: anemie, leucocitoza, proteina C reactiva pozitiva, VSH crescut

Specifice: titrul ASLO > 200 unitati Todds (cu un maxim la 3-4 saptamani si cu revenire la normal in 6-8 saptamani); test anti-DNAaza B; culturi selectionate de streptococ

Modificari paraclinice:

EKG: BAV de diferite grade, inclusiv de grad inalt; subdenivelare nespecifica de ST; unde T negative.

Echo cord: afectare valvulara importanta cu regurgitare mitrala in diferite grade, dilatare de cavitati stangi, scaderea contractilitatii, prezenta de lichid pericardic

Diagnosticul: (criteriile Jones modificate) se face pe prezenta:

- criteriului obligatoriu, doua criterii majore si zero criterii minore; sau

- criteriului obligatoriu, un criteriu major si doua criterii minore;

Criteriul obligatoriu (sau suportiv)

- evidenta infectiei streptococice (cresterea titrului ASLO; culturi positive pentru streptococul de grup A)

Criterii de diagnostic majore:

- cardita

- artrita

- coreea

- eritemul marginat

- nodulii subcutanati

Criterii de diagnostic minore:

- febra

- artralgia

- febra reumatica in antecedente sau afectare cardiaca reumatica

- intervalul PR marit pe ECG

- reactantii de faza acuta (PCR, VSH, leucocitoza)

! Exceptii de la criteriile Jones (care sugereaza etiologie reumatica fara intrunirea acestor criterii):

- coreea izolata, dupa ce au fost excluse alte cauze

- cardiata insidioasa sau cu manifestari tardive, la care nu exista explicatii

- la pacientii cu febra reumatica in antecedente – un criteriu major in prezenta unuia minor arata recurenta bolii

Diagnosticul diferential: (selectate din cele mai frecvente):

- artrita reumatoida juvenila

- artrita septica

- miocardita

- leukemia

- boala Kawasaki

Tratament:

1. Pasul I (Preventia primara sau eradicarea streptococului)

- Tabel 1

2. Pasul 2 (Tratamentul anti inflamator)

- In cazul artritei izolate: Acid acetilsalicilic 100 mg/kg/zi divizate in 4-6 doze/ zi timp de 6 saptamani (concentratie plasmatica eficienta 25 mg/dl)

- In cazul carditei: Prednisolon 2.5 mg/kg/zi in 2 doze/ zi, timp de 2 saptamani; se scade doza progresiv in urmatoarele 2 saptamani si se adauga acid acetilsalicilic 75 mg/kg/zi; se continua doar cu acid acetilsalicilic 100 mg/kg/zi urmatoarele 4 saptamani.

3. Pasul 3 (Managementul suportiv si cel al complicatiilor)

- Repaus obligatoriu; menajarea articulatiilor

- Tratamentul clasic si adaptat situatiei pentru insuficienta cardiaca si coree.

4. Pasul 4 (Preventia secundara sau a recurentei bolii)

- Tratament: Tabel 2

- Durata: Tabel 3

Prognostic:

- prognostic bun pentru grupele de varsta inaintata si la cei la care nu exista cardita la episodul initial

- prognostic prost pentru copii si pentru cei cu cardita si leziuni valvulare

AGENT DOZĂ MOD DURATĂ

BenzathineBenzathine < 27 kg - 600.000 U I.M. doză unicăpenicillin Gpenicillin G > 27 kg - 1.200.000 U SAU Penicillin VPenicillin V Copii: - 250 mg 2-3 X / zi P.O. 10 zile

Adulţi: - 500 mg 2-3 X / zi

Alergici la penicilină:ErithromicinăErithromicină - 40 mg/kg/zi(max 1g/zi) P.O. 10 zile 2-4 ori / zi

Table 1. Preventia primara in Febra Reumatica (Tratamentul faringitei streptococice)

AGENT DOZĂ MOD

Benzathine 1.200.000 U I.M.

penicillin G la fiecare 4 săpt*

SAU

Penicillin V 250 mg x 2 / zi P.O.

SAU

Sulfadiazine < 27 kg - 0.5g / zi P.O.

> 27 kg - 1.0 g / zi

Pacienţi alergici la penicilină şi sulfadiazine:

Erithromicină 250 mg x 2 / zi P.O.

*In situatii de risc inalt, administrarea la fiecare 3 saptamani este justificata si recomandata

Tabel 2. Preventia secundara in Febra Reumatica (Preventia recurentelor)

Febra reumatica + cardită cu afectare valvulară

Minim 10 ani de la ultimul episod si cel putin până la 40 de ani, uneori TOATA viata

Febra reumatica + cardită fara afectare valvulară

10 ani sau până la vârstă adultă (care timp e mai lung)

Febra reumatica fara cardită 5 ani sau până la 21 de ani (care timp e mai lung)

Tabel 3. Durata preventiei secundare in Febra Reumatica