Элэг бөөрний хамшинж

УХТЭХБЭСТ их эмч Н.Түвшинбаяр

Түүхээс…

1861: Элэгний хатууралтай бөөрний дутагдалтай өвчтнүүдэд бөөрний эдийн шинжилгээ өөрчлөлтгүй байхыг ажиглаж тэмдэглэсэн.

(Flint, Freriches)

1957: Hecker болон Sherlock нар элэг бөөрний хамшинжийн анхны тодорхойлолтыг гаргасан

1960s: Элэг бөөрний хамшинжтэй өвчтний бөөрийг бөөрний архаг дутагдалтай өвчтөнд шилжүүлэн суулгахад хэвийн ажиллаж байсан. (Koppel at al)

1970s: Элэг шилжүүлэн суулгасны дараа элэг бөөрний хамшинж бүрэн засарсан.

Элэг бөөрний хамшинжийн тодорхойлолт

Элэг бөөрний хамшинж нь суурь бөөрний өвчингүй, элэгний хүнд хэлбэрийн эмгэг болон үүдэн тогтолцооны даралт ихсэлттэй өвчтөнд үүсдэг бөөрний цусан хангамжийн алдагдалтай холбоотойгоор бөөрний үйл ажиллагааны алдагдан давшин даамжрах явцтай бөөрний дутагдалд хүргэдэг хам шинж юм.

Элэг бөөрний хамшинжийн хэлбэрүүд

Type 1 (Acute)

Type 2 (Chronic)

Type 3 (Cirrhosis with type-1 or type-2 HRS superimposed on chronic kidney disease/acute renal injury)

Type 4 (fulminant liver failure with HRS)

Clinics of North America,2010

Элэг бөөрний хамшинжийн I хэлбэр – Огцом явцтай цочмог бөөрний дутагдал үүсгэдэг.

креатининий хэмжээ 2 долоо хоногийн дотор 2.5 mg/dl (221 µmol/L) дээш, гадна шарлалт, гипопротромбинеми, гипопротейнеми, элэг тархины хам шинж гүнзгийрдэг.

– Ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн архины шалтгаант хепатит, циррозтой өвчтөнд аяндаа үүсэх гялтангын үрэвслийн үед, ХБЗ-ын цус алдалт, зарим тохиолдолд ямар нэг өдөөгч хүчин зүйлгүйгээр үүсч болно.

Элэг бөөрний хамшинжийн хэлбэрүүд

Элэг бөөрний хамшинжийн II хэлбэр

– Бөөрний үйл ажиллагааны дутагдал тогтвортойгоор алдагддаг.

– Энэ үед ихэвчлэн рефрактер асциттай үед тохиолддог.

Элэг бөөрний хамшинжийн хэлбэрүүд

Эпидемиологи• Тохиолдол

Элэгний циррозын үеийн элэг бөөрний хам шинжийн үед 80%< д нь асцит үүссэн байдаг.

Элэгний хатууралтай өвчтөнүүдийн дунд асцит үүсч эхэлсэнээс хойш 1 жилийн дараа 18%

5 жилийн дараа 40% болж өсдөг байна. Элэг бөөрний хам шинж оношлогдсон өвчтөнүүдийн дунд

шалтгаан, эрсдэлт хүчин зүйлийн судалгаа хийсэн үр дүнгээс харахад 57 % нь бактерийн халдвар, 36 % нь ХБЗ-ын цус алдалт, 7 % нь парацентез хийлгэсэн болохыг тогтоосон байна.

• Тавилан: Элэгний хатуурлын бүх хүндрэл илэрсэн тохиолдолд тавилан маш муу Type 1 дундаж амьдрах чадвар : <2 weeks Type 2 дундаж амьдрах чадвар : ~6 сар

Элэг бөөрний хамшинжийн эмгэг жам

• Спланхник вазодилатац үр дүнтэй артерийн цусны эзэлхүүнийг багасгахаас гадна артерийн дундаж даралтыг бууруулдаг.

• Симпатик мэдрэлийн болон ренин-ангиотензин-алдостериний тогтолцоо идэвхжиж, үүний улмаас бөөрний судас агшин (renal vasoconstriction), бөөрний өөрийгөө зохицуулах чадвар (autoregulatory) алдагдснаар бөөрний цусны урсгал артерийн дундаж даралтын өөрчлөлтөнд илүү мэдрэг болдог

• Циррозын кардиомиопати үүссэнээр зүрхний үйл ажиллагаа алдагдаж вазодилитацийг тэнцвэржүүлэх чадварыг бууруулдаг.

• Вазоактив медиаторуудын нийлэгжилт ихсэж, бөөрний цусны урсгал болон гломерулийн микроциркуляцийн гемодинамикт нөлөөлдөг.(cysteinylleukotrienes, thromboxane A2, F2-isoprostanes, endothelin-1)

Оношлогооны шалгуур:

• Циррозын улмаас асцит үүссэн• Креатинин >1.5 мг/дл (133 мкмол/л)• Оврого үүсээгүй• Гиповолеми үүсээгүй –альбумин 1 г/кг/өдөр тунгаас дээд тал нь

100 г/өдөр тунгаар өгч, диуретик дор хаяж 2 хоног хэрэглээгүй (өмнө нь хэрэглэж байсан бол) тохиолдолд бөөрний үйл ажиллагаанд сайжрал (креатинин <133 мкмол/л) өгөхгүй байгаа

• Нефротоксик эм хэрэглээгүй• Бөөрний паренхимийн эмгэггүй – протеинури <0.5 г/өдөр,

микрогемотури илрээгүй (<50 улаан эс/харах талбайд) мөн хэт авиан шинжилгээнд бөөрний бүтэц хэвийн байх

Angeli et al. Journal of Hepatology February 2014

• Шээсний хэмжээ < 500 мл/өдөр• Шээсэн дэх Na <10 mEq/L• Шээсний осмос сийвэнгийнхээс их• Шээсэн дэх улаан эс < 50 харах талбайд • Сийвэн дэх Na <130 mEq/L

Angeli et al. Journal of Hepatology February 2014

Оношлогооны туслах шалгуур:

Элэг бөөрний хамшинжийн эмчилгээний боломжууд

• Эмийн эмчилгээ• TIPS• Элэг дэмжих эмчилгээ• Бөөр орлуулах эмчилгээ -RRT• Мэс засал эмчилгээ• Элэг шилжүүлэн суулгах

RENAL VASODILATORS- Бөөрний судас тэлэгчШууд үйлчилгээтэй бөөрний судас тэлэгч Dopamine,

fenoldopam, PGsБөөрний судас агшаагч үйлчилгээтэй эндогенуудийн

антагонистууд - Sarlasin,ACEI ,endothelin antagonists

SYSTEMIC VASOCONSTRICTORS -Системийн судас агшаагч

• Эмчилгээний зорилго: – бөөрний үйл ажиллагааг сэргээх– Элэг шилжүүлэн суулгатал амьдрах хугацааг уртасгах

Эмийн эмчилгээ

Системийн судас агшаагч Systemic vasoconstrictors

• Vasopressin analogues – ornipressin, terlipressin

• Somatostatin analogues – octreotide

• Adrenergic agonist – Midodrine, Norepinephrine

– Өргөн хэрэглэгддэг – Спланхник судасны тэлэлтийг зогсоосноор бөөрний

судасны агшилтыг сулруулна

Vasopressin analogues:• Ornipressin – ишемийн гаж нөлөө их (30% )• Terlipressin – одоогоор хамгийн өргөн ашиглагдаж

буй бэлдмэл.• Судас агшаагч үйлчилгээтэй• Артерийн ханын гөлгөр булчин дээрх V1 рецепторт • 2 хэлбэрийн элэг бөөрний хамшинжид илүү

үйлчилгээтэй• Эмчилгээний хугацаа тодорхойгүй• 1хэлбэрийн элэг бөөрний хамшинжийн 60-80%

сайжрал өгдөг. • Креатинин < 1.5 мг/дл эсвэл 15 хоног хүртэл

OCTREOTIDE:• Глюкагоны хориглогч • 2 хэлбэрийн элэг бөөрний хамшинжид үр дүнгүй

α ADRENERGIC AGONISTS - MIDODRINE,NE• 2 хэлбэрийн элэг бөөрний хамшинжид үр дүнгүй• 1 хэлбэрийн элэг бөөрний хамшинжид үр дүнтэй

NORADRENALINE/TERLIPRESSIN PLUS AIBUMIN эмчилгээний протокол:

• NA –эхэн тун 0.146µg/kg/min шахуургаар, хэрэв артерийн дундаж даралт 10mm Hg-ээр өсөхгүй бол тунг 4 цаг тутам 0.05µg/kg/min-аар 0.7µg/kg/min хүртэл ихэсгэнэ

• Terlipressin- 1mg iv bolus-аар 4 цаг тутам. Хэрэв 3 дах өдөртөө креатинин ≥25%- аас буухгүй бол тунг 4 цаг тутам 2mg байхаар ихэсгэнэ

• Albumine 1mg/kg/d тунгаар 1 өдөр 20-40 мг/өдөр

midodrine болон octreotide хавсарсан эмчилгээний протокол

• Octreotide – Эхлэн тун 100 µgm-аар өдөрт 3 удаа арьсан дор

тарих ба тунг 200µgm хүртэл ихэсгэж болно• Midodrine– Эхэн тун: 5mg,7.5mg,10mg-аар өдөрт 3 удаа

уухаар, шаардлагатай тохиолдолд тунг 12.5mg - 15mg хүртэл ихэсгэж болно

Судас агшаагч эмчилгээний эсрэг заалт

• Титэм судасний эмгэг • Кардиомиопати• Зүрхний хэм алдагдал• Зүрх\амьсгалын дутагдал • Артерийн даралт ихсэх өвчин • Тархины судасний эмгэг• Захын судасны эмгэг • Бронхоспазм, астма• Хүндэрсэн элэгний хавдар• 70-аас дээш нас

TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT (TIPS)

• Үүдэн венийн даралт бууруулна

• Үр дүнтэй артерийн цусны эзэлхүүнийг ихэсгэнэ.

• Спланхник вазодилитацийг бууруулна.

• Хүндрэл: Энцефалопати Шунтийн бөглөрөл Гемолиз Гипербилирубинеми

Альбумин диализийн эмчилгээ1. MARS2. PROMETHEUS3. Single pass albumin dialysis (SPAD)

4. SEPET

Элэг дэмжих эмчилгээАльбумин диализ

Molecular adsorbent recirculating system -MARS

• Stange болон Mitzner нар 1993 онд Герман улсад (University of Rostock)• Эсгүй, өөрчилсөн диализ эмчилгээ• 3 циклтэй: Цус, альбумин, бөөр• 20%-ийн 600мл альбуминаар шүүнэ• Альбуминтай холбогдсон цөсний хүчил, усанд уусдаг болон уурагт

холбогдсон хорт бодисыг биеэс гадашлуулж, бөөр элэгний үйл ажиллагааг тогтволжуулна.

• Мөн TNF A , IL6 and NO. –г биеэс гадашлуулна. • 50 KDa –тай биетүүд гадашлахгүй

Artif Organs 1993 ;17:809-13

PROMETHEUS FPSA• 1999 онд эхэлсэн• Principle of fractioned plasma seperation and adsorption.• Альбумин нэвчүүлэгч мембран, хэмжээ 250kDa.• Альбумин мембранаар нэвчин токсинуудыг шингээн

гадагшлуулдаг. • Билирубин болон уреа бууруулах чадвар MARS-аас илүү.

• Элэг бөөрний хамшинжийн I ба II хэлбэрийн үеийн хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ

• Хүндрэл их – Мэс заслын дараах нас баралт өндөр – ICU-д удаан байна. – Increased need for post-op RRT (35% vs. 5%

w/o HRS)

• Бөөрний үйл ажиллагаа засрана

Элэг шилжүүлэн суулгах

Элэг бөөрний хамшинжээс урьдчлан сэргийлэх

• а. Хяналт - Элэг бөөрний хамшинжийн I хэлбэртэй өвчтнүүдийг анхааралтай хянах шаардлагатай: шээсний хэмжээ, шингэний тэнцвэр, артерийн даралт болон амин үзүүлэлтүүд.

• б. Үжил хайх: бактерын халдварыг аль болох эрт илрүүлж (цусанд, шээсэнд, асцитийн шингэнд), антибиотекоор эмчлэх. Халдварын шинж үгүй бол урьдчилсан сэргийлэх антибиотек эмчилгээ (norfloxacin) хийх.

• с. Бета- блокер хэрэглэх: Элэг бөөрний хамшинжийн I хэлбэртэй, варикозын цус алдалтаас урьдчилан сэргийлж бета- блоккер хэрэглэж буй өвчтнүүдэд үргэлжлүүлэх болон зогсоох талаар одоогоор зөвлөмж байхгүй.

• д. Парацентез хийх: :Элэг бөөрний хамшинжийн I хэлбэрийн үед парацентез хийнэ. Чинэрсэн асциттай өвчтнүүдэд хангалттай шингэн авч альбумин нөхөх нь өвчтний зовиурыг ч хөнгөлдөг.

Анхаарал тавьсанд баярлалаа