Tuli Mendadak ( sudden deafness )

Penatalaksanaan Tuli Mendadak SensorineuralPembimbing Referat : dr.Ricky Yue sp.THT-KL

Kevin A.Djantin2011-061-137Nikolaus L. Tallo2011-061-141Rury Polina2010-061-046Aaron Benedict A.2009-061-330

Tuli Mendadak ( sudden deafness )Definisi tuli yang terjadi secara tiba-tiba dengan jenis ketuliannya adalah tuli sensorineural.

NICDC hilangnya fungsi pendengaran yang bersifat idiopatik pada level pendengaran 30dB pada setidaknya 3 tes fungsi pendengaran dalam waktu 3 hari secara berkelanjutan.Tuli mendadak sensorineural unilateral, kadang bilateral. Dapat disertai dengan tinnitus atau vertigo(tipe sentral),kadang keduanya.

TMSN sulit untuk dicari etiologi penyebabnyaperlu anamnesis yang teliti dan pemeriksaan yang cermat.

Sebagian besar penderita tuli mendadak akan sembuh total dalam waktu 2 minggu,lebih baik lagi jika ditangani secara cepat sebelum masa tersebut berakhir.

EpidemiologiDi Indonesia tidak ada data yang akurat. Di Eropa sekitar 5-20 kasus dari 100.000 penduduk per tahun. Di Jerman mencapai 290 kasus per 100.000 per tahun.

Insidens sering terjadi pada usia pertengahan 45-55 tahun. Distribusi pada pria dan wanita sama.

Penelitian di AS,Jepang,dan Eropa dari 7500 penderita TMSN muncul gejala vestibular sebanyak 28-57%.

Faktor Risiko :- faktor genetik- Infeksi- trauma akustik- obat-obatan ototoksik- gangguan pada sistem imunitas tubuh- gangguan vaskular- keganasan

EtiopatogenesisMasih belum diketahui secara pasti.Terdapat beberapa teori yang menyatakan penyebab terjadinya TMSN,yaitu :Infeksi virus,seperti :-Varicella-Zoster virus -campak (Mumps)-Eipstein-Barr virus-influenza virus-cytomegalovirus-enterovirus.

Infeksi Varicella-ZosterHerpes-Zoster Oticus peradangan pada telinga dapat menyerang saraf pendengaran

Infeksi bakterial TMSN bilateral,biasanya ditemukan pada kasus meningitis bakterial.II. Gangguan VaskulerKoklea mendapatkan suplai darah dari end artery. Beberapa gangguan vaskular yang dapat merusak koklea,antara lain :-Oklusi : A.auditoris internal,A.serebellar anterior inferior.-aterosklerosis.-gangguan viskositas darah hiperkolesterolemia, DM.-trombofilia-spasme dinding vaskular

Pada pasien TMSN yang disebabkan oleh gangguan vaskular risiko terkena stroke meningkat.

Aktivasi sistem imun tubuhTerjadi apabila terdapat antigen yang berasal dari telinga dalam aktivasi sel T dan antibodi (Ig G).

Ig G merusak dinding sel epitel dari bagian sensorik telinga dalam dan connexin 26 (protein pada Gap junction).

Hidrops EndolimfatikKeaadan dimana terjadi peningkatan cairan endolimph pada skala media dari labirin di dalam koklea,biasanya ditemukan pada penyakit Meniere.Gejala penyakit Meniere :-Gangguan keseimbangan vertigo.-Tinnitus.-Tuli mendadan sensorineural.

Onset bisa mendadak dan gejala awal ringan,kemudian sembuh sendiri tetapi rekurensi tinggi.Obat-obatan Ototoksik Beberapa obat-obatan dapat menyebabkan gangguan pada pendengaran karena sifat ototoksiknya,misalnya pada obat-obatan seperti :-aminoglikosida-makrolide-loop diuretics-meloxicam.-OATKeganasan : berbahaya, biasanya sulit didiagnosa. Keganasan yang dapat menyebabkan TMSN antara lain :-vestibular schwannoma-neuroma akustik-neurofibromatosis tipe II-limfomatosis intravascularDiagnosisClinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery tahun 2012

1. Mengekslusikan Tuli KonduktifTuli konduksi Vs Tuli sensorineuralTuli konduksi gangguan pada struktur konduktor Tuli sensorineural abnormalitas koklea, saraf auditorik dan struktur yang berhubungan dengan impuls neural pada kortex auditori di otak. Dibutuhkan penelusuran riwayat pasien, pemeriksaan fisik, pemeriksaan garpu tala dan audiometri.

AnamnesisPasien yang datang dengan TMSN seringkali mengeluhkan adanya tinitus, rasa penuh pada telinga serta vertigo mirip pd keadaan tuli konduksi perlu PFRiwayat trauma, nyeri telinga luar dan nyeri kanal, demam,dan gejala sistemik lainnya. Penyakit sistemik : hipertensi, diabetes mellitus, hiperkolesteloremia dan penyakit jantung erat kaitannya dgn TMSNPemeriksaan FisikTuli konduksi pemeriksaan otoskopInspeksi liang telinga dan visualisasi membran timpanipasien dengan TMSN pemeriksaan otoskopik biasanya normal

Pada pasien TMSN perlu juga dapat dilakukan pemeriksaan audi dengan tes garpu tala metode Rinne dan Weber dan dikonfirmasi dengan audiometri.

AudiometriTMSN : nilai uji konduksi tulang = konduksi udara, dan nilai keduanya sama-sama menurun

2. Memodifikasi Faktor-faktor yang BerpengaruhMenggali tanda-tanda klinis pada pasien dengan kecurigaan pada TMSN yang kemungkinan berhubungan dengan penyakit yang mendasar terjadinya gejala tersebut. penyakit sistemik, autoimun, kelainan metabolis, penyakit Meniere bilateral tatalaksana yang harus sesuai

3. Computed Tomography Rekomendasi Kuat MenolakMenghindari pemakaian CT kepala/otak pada tahap penilaian awal pada pasien dengan kecurigaan terhadap TMSNCT scan ekspos radiasi dan efek samping pemakaian kontrasHasil CT ini tidak memberikan informasi yang berguna dalam manajemen pasien.Kecuali pd penemuan neurologis fokal (Riwayat Trauma)

4. Konfirmasi Audiometri Agar dokter menaruh kecurigaan akan TMSN Idiopatik bila pasien : Memiliki gangguan pendengaran pada 30 dB di 3 frekuensi suara secara berurutan Tidak dapat diidentifikasi melalui anamnesa & PF Pasien yang telah mengalami gejala ini lebih dari 72 jam

Dokter diharapkan menentukan derajat kepastian diagnosa . Ada 4 derajat kepastian: Sangat pasti : pasien punya evaluasi audiometri sebelumnyaPasti : pasien tidak memiliki riwayat penyakit otologis dan yakin dahulunya normal.Cukup pasti : pasien pernah memiliki gangguan pendengaran yang sudah berlangsung lama dan mengakui bahwa sekarang lebih burukTidak pasti : dokter merasa pasien sebelumnya pernah mengalami gangguan pendengaran, tetapi tidak pernah terdokumentasikan

5. Pemeriksaan Laboratorium Rekomendasi Kuat MenolakTidak seharusnya melakukan pemeriksaan laboratori rutin pada pasien dengan TMSN IdiopatikRutin : dilakukan secara terus menerus tanpa ada pertimbangan yang spesifik utk memeriksa penyebab spesifik yang potensial akan terjadinya gangguan pendengaran

6. Pem. Patologi Retrokoklear Merujuk pada pemeriksaan akan adanya lesi struktural pada nervus vestibulokoklear, batang otak ataupun otak MRI dengan Gadolinium (paling sensitif)Mengevaluasi kemungkinan adanya kelainan patologis retrokoklear pada pasien dengan TMSN Idiopatik signifikan dapat menjadi dasar dari timbulnya gangguan pendengaran (cth : vestibular schwannoma, iskemia pemb.darah kecil otak)Pd pasien dgn kontraindikasi MRI (pacemaker, implant metalik CT pada tulang temporal dengan kontras

Tata laksanaVasodilatorSirkulasi telinga dalam tidak punya kolateralJika tjd iskemia hambatan sirkulasi merusak organ TMSNVasodilator : meningkatkan aliran darah koklea menurunkan keadaan hipoksia Papaverin, histamin, asam nikotinat, prokain, niacin dan carbogen (5% CO2 + 95% O2 dihirup selama 30 menit, 6x/hari selama 5 hari )

Studi tahun 2009, melalui systemic review database Cochrane, didapatkan terapi vasoaktif pada TMSN menyatakan tidak ada buktiClinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery : tidak ada dukungan data dalam penggunaan obat-obat iniKortikosteroidBanyak studi dengan hasil bervariasi.Anti inflamasi kaskade kematian sel inflamasi.American Academy of Otolaryngology:OptionalPrednison oral 1 mg/kg/hari, dosis tunggal, max. 60 mg sehari, selama 10-14 hari

Oksigen HiperbarikMemaparkan seorang pasien dengan oksigen 100% pada tingkat tekanan yang lebih tinggi dari 1 atmosfir absolut (ATA) dalam ruang tertutup yang dirancang khusus.Manfaat:Meningkatkan aliran oksigen ke koklea.Mempunyai peranan dalam imunitas: meningkatkan respon tubuh terhadap adanya infeksi dan iskemia. Transport oksigen, hemodinamik.Mengurangi hipoksia dan edema.Oksigen Hiperbarik (cont.)Dipengaruhi oleh beberapa faktor:Usia: lebih baik pada pasien usia mudaWaktu pemberian: pemberian dini lebih baikDerajat ketulian: kasus TMSN derajat sedang (60 dB).Efek samping: kerusakan pada telinga, sinus, dan paru-paru akibat perubahan tekanan, klaustrofobia, dan keracunan oksigen.Anti VirusBeberapa penelitian gagal menemukan keuntungan yang signifikan antara kelompok yang diberi anti virus dengan kelompok plasebo.Efek samping: mual, muntah, fotosensitif, dan reaksi neurologis reversibel yang jarang terjadi seperti perubahan status mental, pusing, dan kejang.Terapi DiuretikMekanisme belum dimengerti secara pastidiuretik membantu menurunkan tekanan hidrostatik pada telinga -> gejala digunakan pada tuli sensorineural idiopatik yang merupakan gejala sekunder dari hydrops endolimfatik koklea Menieres Diseasehidrops endolimfe-> keadaan dimana jumlah cairan endolimfe mendadak meningkat sehingga mengakibakan dilatasi dari skala media, sakulus, dan utrikuluskompartemen endolimfatik bengkak -> ruptur membran Reissner -> endolimfe bercampur dengan perilimfe -> tuli pulih bila membrana kembali menutup dan cairan endolimfe dan perilimfe kembali normal.Diuretik yang digunakanTriamterene dan amilorideK-sparring diuretic Triamterene -> kombinasi dengan asam folat pada wanita hamil. Efek samping : hiperkalemi. Dosis max : 50-75 mg/hariamiloride tidak boleh lebih dari 20 miligram per haripengawasan ketat elektrolit darah.

Diuretik yang digunakanAcetazolamide inhibitor dari karbonat anhidrase. menghambat resorbsi ion HCO3- pada ginjal diuresis ringan. sering dipakai untuk mengatasi glaukoma, kejang karena epilepsi, dan alkalosis. Dosis : 250-1000 mg per hari (oral) dan 500 mg secara IVDiuretik yang digunakanFurosemide derivat asam antranilat. menghambat absorpsi natrium dan klorida pada tubulus proksimal tubulus distal, dan loop of Henle.Furosemide dapat diberikan bila terdapat alergi pada pemakaian obat obat di atas. Dosis kecil, karena obat ini sedikit bersifat ototoksik. Dosis maksimal : 600 mg per hariPembedahan

Reparasi fistula perilimfatis -> kasus menunjukkan tes fistula positif atau riwayat trauma danbarotrauma. kontroversi -> belum ada standar universal untuk pembuktian adanya fistule itu sendiri.Test tau transferin -> belum terbukti untuk memastikan diagnosis fistula. tidak ada kontraindikasi (selain kontraindikasi umum)Prosedur Pembedahanflap timpanomeatal -> mebran timpani terangkat. kuret dari scutum agar memungkinkan visualisasi yang baik untuk celah oval window dan round window observasi akumulasi cairan bening Tidak adanya cairan yang terdeteksi di daerah ini tidak menyingkirkan kemungkinan fistula perilimfatik intermiten atau rekuren. Analisis Western blot untuk beta2-transferin spesifik untuk aqueous humor manusia, CSF, dan perilymphwaktu yang dibutuhkan untuk melakukan tes terlalu lamaProsedur PembedahanGrafting dilakukan dengan mengangkat mukosa area oval window dan round window. Cangkok jaringan autogen ini ditempatkan langsung di atas kebocoran.Jika tidak ada kebocoran teridentifikasi, maka jaringan tersebut ditempatkan pada footplate dan round window sebagai profilaksis.Derivat Asam Triiodobenzoat

bekerja pada stria vascularis -> membantu mempertahankan fungsi endokokleaDiatrizoate meglumine paling sering dipakai untuk terapi tuli mendadak. Obat ini digunakan juga sebagai kontras pada pemeriksaan angiografi. PrognosisTingkat kesembuhan tergantung dari penyakit yang mendasarinyarisiko gangguan pendengaran lebih tinggi dengan semakin bertambahnya usia. Bila pendengarannya tidak sembuh simetris, akan kehilangan kemampuan mereka untuk melokalisasi darimana suara berasalDisarankan pemantauan audiometri ulang selama satu tahun (yaitu, pada 2 bulan, 6 bulan,dan 12 bulan setelah terjadinya gangguan pendengaran)Terima Kasih