111e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.

COMMUNICATIONS AFFICHÉESTUMEURS

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756Baisse d’acuité visuelle bilatérale révélant une récidive leucémique neuro-méningée : à propos d’un cas.Bilateral visual loss revealing a neuro-meningeal leukemic recurrence: about one case.ROBERT M*, GUILLAMO JS, HAMON M, FAURE L, HANSEN C (Caen)

Objectif : Rapporter un cas de baisse d’acuité visuelle bilatérale isolée conduisantau diagnostic de récidive neuro-méningée d’une leucémie aiguë myéloblastique. Endécrire la prise en charge et l’évolution.Observation et Méthodes : Une patiente de 74 ans ayant un antécédent de leucé-mie aiguë myéloblastique de type 0 diagnostiquée 6 mois auparavant et en rémissioncomplète, présenta une baisse rapide et bilatérale de l’acuité visuelle, limitée à uneperception des mouvements de la main. Le fond d’œil montrait un œdème papillairegauche isolé. L’examen clinique était par ailleurs normal. Les investigations complé-mentaires confirmaient le diagnostic de neuropathie optique bilatérale. Une IRMencéphalique révéla de très discrètes anomalies : élargissement des nerfs optiqueset prise de contraste lepto-méningée diffuse. Une ponction lombaire fournit unliquide trouble contenant de très nombreux myéloblastes aux caractéristiques iden-tiques à celles de la leucémie initiale. Le diagnostic de récidive méningée d’une leu-cémie aiguë myéloblastique en rémission hématologique complète fut posé. Lessignes cliniques s’estompèrent après trois semaines de chimiothérapie intra-thécaleavec récupération d’une acuité visuelle à 1,0 à droite et 0,8 à gauche.Discussion : Les cas de méningite leucémiques sont rares dans les leucémies myé-loblastiques, a fortiori de type 0. Il n’existe ici aucun argument en faveur d’une hyper-tension intracrânienne et le diagnostic que nous avons retenu est celui d’une« neuropathie optique leucémique ». Le mécanisme probable d’atteinte des nerfsoptiques est la compression des fibres nerveuses par infiltration myéloblastique duparenchyme des nerfs. En faveur de cette hypothèse, la chimiothérapie a permis unerégression quasi-complète des symptômes.Conclusion : Une baisse d’acuité visuelle secondaire à une neuropathie optiquepeut être un mode de révélation d’une méningite leucémique myéloblastique. Ce casmontre la possibilité d’une récupération fonctionnelle dans les neuropathies optiquesleucémiques aiguës.

757Comprendre la physiopathologie de la maladie de Sturge-Weber-Krabbe : explication d’une phacomatose à part.Elucidating Sturge-Weber syndrome pathophysiology: odd man found out.CAMERON F PARSA* (Baltimore, USA)

Objective: To demonstrate cortical venous system dysplasia as the underlying basisfor all findings noted in Sturge-Weber syndrome, a non-hereditary disease associa-ted with cutaneous port-wine stains, leptomeningeal thickening with brain atrophyand seizures, and glaucoma.Materials and Methods: MR neuroimaging, cerebral angiography, orbital Dopplerultrasonography, ocular ultrasound, and slit-lamp findings in patients with Sturge-Weber syndrome were examined. Histopathologic literature was re-appraised.Results: MRI and cerebral angiography findings reveal deep vein collateral pathwaysdeveloping in response to congenital cortical vein dysplasia and absence of bridgingvessels. Orbital Doppler scans demonstrate increased deep venous pressures trans-mitted via the cavernous sinus to the emissary orbital veins, with altered blood flowto the choroidal circulation confirmed by ocular ultrasound. Conjunctival venous andfacial venous anomalies are correlated by slit-lamp and visual inspection. Histopa-thologic reports confirm the presence of multi-organ dilated and ectatic veins withoutproviding evidence of actual vascular proliferation or angiomatous growth.Discussion: The constellation of leptomeningeal thickening, deep cerebral venousdrainage, port-wine stains, and glaucoma in Sturge-Weber syndrome all result fromsimple cortical vein/dural sinus dysplasia resulting in the development of emissarycollateral venous flow pathways. The increased resistance to venous outflow redu-ces arterial perfusion to the brain, which, in turn, leads to cerebral atrophy and asso-ciated seizures.Conclusions: Sturge-Weber syndrome need no longer be postulated to be the resultof an embryologic insult occurring at six to eight weeks gestational age, when vesi-cles destined to form eye, brain and skin structures are known to be in proximity. Asimple insult to superficial cortical veins during a broad period of development willproduce findings noted in all three organs due to their interrelationship via collateralflow pathways. Current treatment modalities regarding seizure prophylaxis as well astreatment of port-wine stains in this syndrome should be reconsidered. Laser treat-ment of port-wine stains may potentially aggravate both glaucoma and brain atrophyby reducing alternate venous flow pathways. Sometimes noted to be an “odd manout” amongst other considered phakomatoses such as von Hippel disease, tuberoussclerosis, or neurofibromatosis, Sturge-Weber syndrome, a non-hereditary, singlelocus disease lacking true hamartomas, should be considered apart from these enti-ties.