115e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.1S212

Tumeurs de l’orbite

711Cécité bilatérale secondaire a un lymphome de Burkitt : à propos d’un cas.Bilateral blindness secondary of Burkitt’s lymphoma: a case report.ELASRI F*, SOUHAIL H, MOUZARI Y, NAOUMI A, CHANA H (Rabat, Maroc)

Introduction : Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) sont rares avant2 ans. Les localisations primitives sont habituellement abdominales et thoraciques.La symptomatologie oculaire constitue un mode de révélation très rare.Matériels et Méthodes : Un enfant de sexe masculin âgé de 3 ans 1/2 consultepour adénopathie latéro-cervicale droite évoluant depuis 15 jours, suivi d’unecécité bilatérale en deux semaines.Résultats : Le diagnostic a été suspecté devant aspect d’un processus tissulairehétérogène comprimant des deux nerfs optiques et confirmé par la biopsie gan-glionnaire qui a authentifié un lymphome de Burkitt. Au terme de ces explorationsclinique et para clinique, le diagnostic de lymphome de Burkitt stade 4 (SNC etmédullaire) selon la classification d’Ann Arbor a été retenu. L’enfant a été traitéselon les recommandations du protocole LMB 2001 groupes C.Discussion : Les lymphomes malins non hodgkiniens sont un groupe hétérogènede proliférations tumorales lymphoïdes malignes. La présentation clinique estessentiellement extra ganglionnaire. Rarement l’atteinte neuro-ophtalmologique,attribuée à l’invasion directe des structures orbitaires, constitue le premier signede la maladie. Le diagnostic de lymphome résulte toujours de l’examen anatomo-pathologique d’une biopsie tissulaire.Le traitement du lymphome de Burkitt est basé essentiellement sur la chimiothé-rapie associée plus ou moins à la radiothérapie en fonction de l’évolution.Conclusion : L’atteinte du SNC et de la moelle osseuse est considérée habituel-lement comme un facteur de mauvais pronostic.

712Exophtalmie bilatérale révélant une leucémie aiguë myéloblastique chez un enfant : à propos d’un cas.Bilateral proptosis revealing an acute myeloid leukemia in a child: about a case.MACHMOUMI F*, SAYOUTI A, KHOUMIRI R, BAHA ALI T, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

Introduction : Dans le cadre des localisations extra-médullaires des leucémiesaigues, l’atteinte oculo-orbitaire se situe au troisième rang après les localisationsméningées et testiculaires. Il s’agit surtout de complications oculaires en rapportavec l’insuffisance médullaire et l’hyperviscosité sanguine, l’infiltration oculo-orbi-taire par les cellules blastiques est assez rare.Matériels et Méthodes : À travers cette observation, nous présentons le casd’une exophtalmie bilatérale ayant révélé une leucémie aiguë myéloblastique chezun enfant.Observation : Il s’agit d’un enfant de 14 ans, sans antécédent pathologique particu-lier, qui s’est présenté pour une exophtalmie bilatérale évoluant depuis 3 mois, asso-ciée à une douleur orbitaire. L’examen ophtalmologique a noté une exophtalmiebilatérale douloureuse, inflammatoire, non axile, avec une baisse de l’acuité visuellebilatérale et une limitation de l’oculomotricité au niveau de l’œil gauche, le fond d’œilétait normal. La TDM oculo-orbitaire a retrouvé une infiltration diffuse des musclesoculomoteurs avec extension sinusienne et méningée. L’examen anatomopathologi-que a noté une lympho-prolifération tumorale maligne. L’hémogramme a retrouvéune hyperleucocytose avec présence de blastes, et le myélogramme a confirmé lediagnostic de leucémie aiguë myéloblastique de type 4. Le patient a bénéficié d’unechimiothérapie avec une bonne réponse hématologique et une régression progres-sive de l’exophtalmie au bout de 6mois de traitement.Discussion : l’atteinte orbitaire inaugurale dans les leucémies aigues peut prêterà confusion avec d’autres affections orbitaires notamment les autres étiologiesd’exophtalmie douloureuse et/ou inflammatoire. Le diagnostic histologique est dif-ficile, d’où l’intérêt de la réalisation de l’hémogramme et du myélogramme qui per-mettent de poser le diagnostic et d’entreprendre rapidement un traitement adaptébasé sur la chimiothérapie. L’atteinte orbitaire constitue souvent un facteur demauvais pronostic, dans notre cas, l’évolution a été favorable après un recul de6 mois.Conclusion : L’atteinte orbitaire reste une localisation peu commune de la leucé-mie aiguë, qui doit inciter à la réalisation d’un bilan hématologique adéquat devanttoute exophtalmie uni ou bilatérale rapidement progressive, afin d’instaurer un trai-tement précoce pouvant améliorer le pronostic de cette affection qui reste tout demême réservé.

713Hémolymphangiome kystique intra-cônique chez l’enfant et choix thérapeutique : à propos d’un cas.Intraconical cystic hemolymphangioma of the child and choice of treatment: about one case.NGUYEN VAN NUOI D* (Abymes, Guadeloupe), GUYOMARCH J, MERLE H (Fort-de-France, Martinique), DAVID T (Pointe-à-Pitre, Guadeloupe)

Introduction : L’hémolymphangiome kystique est une tumeur bénigne, rare,angio-dysplasique, difficilement ré-sécable, évoluant par poussées hémorragiquesd’autant plus fréquentes que le sujet est jeune et engageant potentiellement le pro-nostic visuel.Objectifs et Méthodes : Description d’un cas clinique montrant la difficulté duchoix thérapeutique en urgence et de son incidence sur la prise en charge au longterme.Observation : Nous rapportons le cas d’une fillette de 3 ans ayant présenté uneexophtalmie maligne gauche avec signes de compression du nerf optique ; lescanner en urgence montrait un hémolymphangiome kystique intra-cônique. Unedécompression avec drainage chirurgicale sous anesthésie générale a permis deréduire l’exophtalmie en per-opératoire ; l’enfant a retrouvé une acuité visuelle à 7/10° avec recoloration rétinienne. Le drain a été enlevé à 48H. L’examen cliniqueest resté stable pendant 5 jours puis un nouvel épisode d’exophtalmie est survenu.Des drains ont été à nouveau positionnés et laissés en place 4 jours. À leur abla-tion, nous avons rajouté une corticothérapie par voie générale pendant 10 jours etdes pansements compressifs nocturnes pendant 15 jours. Deux semaines après lafin du traitement, l’enfant gardait une exophtalmie modérée avec ophtalmoplégiemodérée, une acuité visuelle à 4/10°. Il n’y a pas eu de récidive pendant au moins1 mois ; faisant discuter alors une potentielle résection lésionnelle la plus complètepossible.Discussion : L’histopathologie de la lésion rend tout geste invasif à haut risquehémorragique ; et la compression externe peut entraîner une amblyopie. Cettedifficulté anatomopathologique a fait proposer divers traitements ou aides à lachirurgie : abstention thérapeutique, décompression à l’aiguille ou chirurgicale,compression externe, corticothérapie, injection intra-lésionnel de produit scléro-sant ou d’inhibiteur de facteur de croissance, exérèse chirurgicale par déposeorbitaire, aide à la chirurgie par injection intra-lésionnelle de tissu-colle biologi-que.Conclusion : Il n’existe à ce jour aucun traitement consensuel de l’hémolymphan-giome kystique de l’enfant permettant d’assurer la conservation d’une fonctionvisuelle correcte tout en limitant le préjudice esthétique.

714Hémangiome caverneux orbitaire de l’enfant :à propos d’un cas.Cavernous hemangioma of a child: a case report.AMRI E*, CHEBBI BEN ABDERAHMAN A, MALEK I, BOUGUILA H, BOUJEMAA C, NACEF L, AYED S (Tunis, Tunisie)

Introduction : Les hémangiomes caverneux sont des tumeurs vasculaires béni-gnes, congénitales de bon pronostic. Ils sont plus fréquentes chez l’adulte maisrare chez l’enfant. La symptomatologie cliniques et la prise en charge diffère selonla localisation tumorale.Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un enfant de 5 ans quiconsulte pour exophtalmie unilatérale gauche évoluant depuis 3 mois. L’acuitévisuelle est réduite à 1/10e, une exophtalmie irréductible, axile non douloureuse etau fond d’œil un œdème papillaire stade II. L’IRM orbitaire objective une tumeurpolylobée hétérogène intra conique en hyper signal en T2. Le traitement chirurgicala été indiqué en double équipe (ophtalmologue et neurochirurgiens) avec exérèsecomplète de la tumeur. L’examen anatomo pathologique confirme le diagnosticd’hémangiome caverneux.Discussion : Les hémangiomes caverneux sont des tumeurs bénignes de l’orbitede l’adulte jeune exceptionnel chez l’enfant ou les tumeurs vasculaires sont domi-nées par l’hémangiome capillaire. Ces tumeurs sont le plus souvent unilatérales,de siège et de volume variables. Le traitement est chirurgical, mais la topographiede la lésion et ses rapports avec les éléments vasculo-nerveux intra coniques fonttoute la difficulté.Conclusion : Les hémangiomes caverneux sont rares chez l’enfant. Ils peuventêtre révélés par une exophtalmie secondaire. Le diagnostic repose essentielle-ment sur l’imagerie. Le traitement est chirurgical pour les formes symptomati-ques. Le pronostic fonctionnel est lié à leur localisation orbitaire. Les récidivessont rares.