606 le syndrome de floppy eyelid : à propos d’un cas

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Page 1: 606 Le syndrome de floppy eyelid : à propos d’un cas

Vol. 30, Hors Série 2, 2007 113e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESPAUPIÈRES-ORBITES

2S323

604Cellulite orbitaire chez l’enfant.Orbital cellulitis in child.GARGOURI KAMOUN H*, KASRI A, EL EUCH K, MAZLOUT H, CHEOUR M, MNASRI H, NASRI H, KRAIEM A (Tunis, Tunisie)

Introduction : La cellulite orbitaire est une complication redoutable des sinusites quitouche plus fréquemment l’enfant. Le traitement précoce et adapté représente unélément pronostique très important.Matériels et Méthodes : Sur une série de 6 malades, âgés de moins de 15 ans,chez qui le diagnostic de cellulite orbitaire a été retenu sur les éléments de la cliniqueet de l’imagerie, nous étudions les étiologies, la thérapeutique et le pronostic decette pathologie.Résultats : Six enfants ont été inclus dans notre travail, l’âge moyen était de9 ans, la clinique était variable selon les patients allant d’une simple rougeur ocu-laire à l’exophtalmie douloureuse. La tomodensitométrie de la région orbitaire aconfirmé le diagnostic de cellulite dans 100 % des cas, tous les malades avaientdes signes radiologiques de sinusite, quatre d’entre eux avaient en plus un abcèssous périosté. Tous les malades ont reçu un traitement médical à base d’antibio-tiques par voie parentérale plus ou moins une corticothérapie. Quatre patients ontsubi en plus une cure chirurgicale. L’évolution après traitement a été satisfaisantechez 5 malades. Un enfant a présenté une cécité en post-opératoire, le diagnosticd’une neuropathie optique compressive a été retenu, l’enfant a bien évolué sousbolus de corticoïdes.Discussion : Nous discutons essentiellement le traitement et l’évolution des cellulitesorbitaires chez l’enfant, ainsi que les principales différences avec celles des adultes.Conclusion : La cellulite orbitaire est une complication redoutable des sinusites, elleest plus fréquente chez l’enfant. Une prise en charge urgente et adéquate est obli-gatoire et sera un très bon élément du pronostic visuel.

605Six ans d’expérience de la toxine botulique dans les dystonies faciales.Six years experience of botulinum toxin in facial dystonias.RAIMONDI G*, LI CALZI C (Palerme, Italie), PIERRE KAHN V, LEBUISSON DA, GUEPRATTE N (Paris)

Objectif : Ce travail expose les résultats de 6 années d’injection de toxine botuliquedans les dystonies faciales.Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective non randomisée de 140patients suivis entre 2000 et 2006 pour des dystonies faciales invalidantes (blépha-rospasmes ou spasmes hémifaciaux) et ayant bénéficié d’injection de toxine botuli-que. Une pathologie neurologique sous-jacente a été éliminée après consultation enmilieu spécialisé et neuro-imagerie. Les critères suivants ont été analysés dans cha-cune des deux indications : fréquences des injections, doses injectées, duréed’action de la toxine et amélioration de la qualité de vie. L’efficacité des 2 toxinesdisponibles a aussi été comparée. L’étude est complétée par une évaluation subjec-tive de l’état psychologique des patients.Résultats : Il a été mis en évidence un allongement progressif de la fréquence desinjections et une conservation des doses. Les deux toxines, aux dilutions utilisées,ont une efficacité sensiblement identique sur la dystonie. Les résultats sont parailleurs comparables sur le blépharospasme ou sur le spasme facial. Il existe un profilanxio-dépressif sur la cohorte.Conclusion : L’utilisation de la toxine botulique dans les dystonies faciales est effi-cace et apporte une indéniable amélioration de la qualité de vie. La fréquence desinjections est progressivement diminuée au fil des années. Une prise en charge psy-chiatrique semblerait nécessaire de façon systématique.

606Le syndrome de floppy eyelid : à propos d’un cas.Floppy eyelid syndrome: about one case.NAJID S*, MAZZOUZ H, ESSALIME K, LAMARI H, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

Introduction : Le « floppy eyelid syndrome » , nommé également syndrome de flac-cidité palpébrale, entre dans le cadre des ectropions atones des paupières. L’affec-tion survient en général chez les adultes jeunes, exceptionnellement chez l’enfant etl’adolescent.

Objectifs et Méthodes : Nous rapportons un cas de floppy eyelid syndrome chezun enfant trisomique. À travers cette observation, nous décrirons les aspects clini-ques ainsi que la prise en charge chirurgicale de cette affection.Observation : Il s’agit d’une fillette trisomique âgée de 3 ans, qui présente depuisla naissance un ectropion bilatéral avec flaccidité des deux paupières supérieures etinférieures. Ce syndrome s’est compliqué d’une kératite d’exposition bilatérale qui apoussé les parents à consulter. La prise en charge a consisté en un traitement symp-tomatique à base de larmes artificielles et un traitement curatif chirurgical.Discussion : Le syndrome de floppy eyelid est exceptionnel chez l’enfant. Il associeune obésité une conjonctivite papillaire chronique, une kératite ponctuée superficielleet une hyperlaxité palpébrale. La cause réelle de l’affection est encore inconnue. Letraitement est médical en l’absence de complication, à base de lubrifiants oculaires.Le traitement chirurgical diffère selon qu’il s’agit de la paupière supérieure ou infé-rieure. Il consiste le plus souvent en une résection pentagonale.Conclusion : Le syndrome de flaccidité palpébrale se voit surtout chez l’adulte desexe masculin et doit être différencié des autres affections inflammatoires conjonc-tivales et palpébrales et des troubles de la statique palpébrale.

607Ptosis et paralysie de l’élévation révélant une mucocèle frontale.Frontal sinus mucocele presenting as oculomotor nerve palsy.TRITAR Z*, LOBA A, HMIDI K, GARGOURI S, AMOURI F, LADJIMI A, KHAIRALLAH M (Monastir, Tunisie)

But : Rapporter le cas d’une patiente présentant un ptôsis et une paralysie de l’élé-vation, révélant une mucocèle frontale.Matériels et Méthodes : Cas clinique.Observation : Patiente âgée de 24 ans qui consulte pour ptôsis de l’œil droit d’ins-tallation rapidement progressive associé à une paralysie de l’élévation. Le scanneret l’IRM retrouvent une masse volumineuse du sinus frontal droit, avec effraction dutoit de l’orbite. Une approche endoscopique par voie trans-nasale a permis un drai-nage total de la tumeur, une disparition totale de la paralysie et une améliorationnette du ptôsis. L’histologie a confirmé le diagnostic de mucocèle.Discussion : La mucocèle est une tumeur bénigne développée aux dépens de lamuqueuse d’un sinus de la face. Son extension orbitaire est responsable de compli-cations ophtalmologiques : neuropathie optique compressive, exophtalmie, plis cho-roïdiens, diplopie, paralysie oculomotrice. Le ptôsis a été rapporté dans seulementdeux cas de mucocèle frontale. Le traitement est chirurgical. L’évolution est généra-lement bonne.Conclusion : Une paralysie oculomotrice isolée et/ou un ptôsis survenant chez unsujet jeune doit faire rechercher une affection tumorale nasosinusienne.

608Syndrome de blépharophimosis ptôsis épicanthus inversus : à propos d’un cas.Blepharophimosis ptosis epicanthus inversus syndrom: a case report.TOUIZA EH*, BENATIYA A, ALMASBAHI I, BOUAYED M, TAHRI H (Fès, Maroc)

Introduction : Le syndrome de blépharophémosis ptôsis épicanthus inversus est unsyndrome malformatif complexe, caractérisé sur le plan ophtalmologique par unrétrécissement des fentes palpébrales, une ptose palpébrale, d’un raccourcissementde la paupière consécutive à une hypoplasie et une fibrose du muscle releveur de lapaupière supérieur et un épicanthus inversus.Matériels et Méthodes : L’enfant M. N, 3 ans, consulte pour un syndrome de blé-pharophémosis ptôsis épicanthus inversus. L’anamnèse retrouve un cas similairefamilial.Résultats : Le traitement chirurgical a consisté en une réalisation d’une plastie endouble Z de Mustarde en premier, suivi trois mois plus tard par une suspension dumuscle releveur de la paupière supérieure. Le résultat obtenu après cure chirurgicaleest satisfaisant.Discussion : Le syndrome de blépharophémosis ptôsis épicanthus inversus (BPES)est une affection génétique rare, transmise de manière autosomique dominante. Ilest dû à des mutations dans le gène FOXL2 localisé dans le chromosome 3. Ce gènes’exprime dans le mésenchyme des paupières pendant la phase de développementet dans les follicules ovariens chez l’adulte. La cure chirurgicale du blépharophémo-sis est complexe et toujours imparfaite.Conclusion : Un conseil génétique est indiqué après le diagnostic de BPES dansune famille. Pour les femmes atteintes de BPES de type I, seul un traitement précocesemble être en mesure d’aider les patientes infertiles.