577 baisse d’acuité visuelle récidivante dans la neuropathie optique de leber : à propos d’un...
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Vol. 30, Hors Série 2, 2007 113e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
COMMUNICATIONS AFFICHÉESNEURO-OPHTALMOLOGIE
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574Neuropathie optique compressive chez une femme enceinte.Compressive optic neuropathy in pregnancy.JELLITI B*, KHALDI N, ATTIA S, ZOUID S, HASNAOUI W, CHAOUCH A, KHAIRALLAH M (Monastir, Tunisie)
But : Rapporter un cas de neuropathie optique secondaire à une compression du nerfoptique par un méningiome volumineux. Cette neuropathie optique était diagnosti-quée chez une femme enceinte, sans signes d’hypertension intracrânienne associés.Matériels et Méthodes : cas clinique.Observation : Patiente âgée de 33 ans, sans antécédent pathologique particulier,enceinte (25 semaines d’aménorrhée), consulte pour baisse de l’acuité visuelle pro-gressive de l’œil droit, sans signe associé. La patiente présentait une légère exophtal-mie droite. Son acuité visuelle était limitée à la perception lumineuse mal orientée. Lesegment antérieur était normal, le réflexe photomoteur afférant était altéré et l’examendu fond d’œil mettait en évidence une pâleur papillaire sans excavation. L’examen del’œil gauche était normal. Une imagerie par résonance magnétique nucléaire mettait enévidence un méningiome comprimant le nerf optique droit sans signe d’hypertensionintracrânienne associé. La patiente a bénéficié d’une prise en charge neurochirurgicale.Discussion : Le diagnostic d’une neuropathie optique compressive doit être poséle plus précocement possible, compte tenu des risques visuel et vital encourus.Notre observation souligne en outre le rôle de la grossesse dans l’évolution duméningiome, auquel on doit systématiquement penser chez une femme enceinte quiprésente une exophtalmie avec baisse de vision.Conclusion : Devant toute neuropathie optique, un examen ophtalmologiqueméthodique et systématique doit être pratiqué. Il doit être complété par l’imageriecérébro-orbitaire. Cette démarche rigoureuse permet d’éviter les erreurs diagnosti-ques, qui peuvent être lourdes de conséquences.
575Étude de la sensibilité au contraste dans le cas du syndrome de Down.Contrast sensitivity in Down syndrome.TONINI L*, CAVALLINI C, CANAVESE L, BREDARIOL C, MUSSO M, GRIGNOLO FM (Turin, Italie)
But : À travers cette étude, nous avons voulu évaluer la sensibilité au contraste chezdes patients atteints du syndrome de Down (trisomie 21). Pour mesurer cette sensi-bilité au contraste, nous avons utilisé un mesureur d’habiletés visuelles.Matériels et Méthodes : Nous avons examiné 20 patients entre 8 et 16 ans, répartisen trois groupes selon l’âge (A : 8-10 ans ; B : 11-13 ans ; C : 14-16 ans), dotés d’uneacuité visuelle supérieure ou égale à 5/10e. Les patients ont été soumis à un examenophtalmologique et orthoptique complet. Nous avons mesuré la sensibilité au contrasteen binoculaire à 1 mètre de distance. Le test de sensibilité au contraste est constituéde bandes sinusoïdales de différents niveaux de fréquences spatiales de 1,5 à 18 Hz.Discussion : La sensibilité au contraste chez ces patients s’est révélée réduite dansle cas des basses fréquences spatiales chez les 3 groupes d’âge analysés et cettedifférence est statistiquement significative (p < 0,05) alors que la sensibilité est nor-male en ce qui concerne les fréquences moyennes/hautes.Conclusion : Indépendamment de l’acuité visuelle, la sensibilité au contraste serévèle meilleure chez nos patients dans le cas des fréquences moyennes/hautes.
576Cécité unilatérale en post-chirurgie sinusienne : à propos d’un cas.Blindness in one eye after sinus surgery: about one case.ROUSSEAU E*, PATTE M, EMERING C, BOUCHET A, BACIN F (Clermont-Ferrand)
Introduction : Nous présentons le cas d’un homme de 37 ans opéré d’un mucocèledu sinus maxillaire droit, avec une cécité monoculaire droite au réveil.Objectifs et Méthodes : Nous avons tenté de comprendre, par les éléments clini-ques mais également grâce à l’imagerie, quel avait pu être le mécanisme physiopa-thologique à l’origine de cette amaurose.Observation : Cette chirurgie fut compliquée d’une plaie de l’artère ethmoïdale etde lésions des tissus adjacents (plaie du muscle droit inférieur, plaie conjonctivale).Le patient fut transféré au bloc opératoire pour prise en charge urgente d’un héma-tome compressif de la région maxillaire et péri-maxillaire. Le lendemain, l’acuitévisuelle du patient était effondrée avec perception lumineuse nulle malgré un examenclinique (LAF, fond d’œil) normal. On notait également, dans un contexte d’œdème,une limitation des mouvements oculo-moteurs.
Discussion : Les examens complémentaires (TDM, PEV) orientaient vers deux dia-gnostics principaux, à savoir : une section iatrogène du nerf optique ou une ischémiedu nerf optique.Conclusion : L’IRM et l’évolution clinique permettront de conclure plutôt à uneischémie du nerf optique par hématome compressif rétro-orbitaire d’origine iatro-gène.
577Baisse d’acuité visuelle récidivante dans la neuropathie optique de Leber : à propos d’un cas.Recurrent visual loss in Leber hereditary optic neuropathy: a case report.MOMTCHILOVA M*, PELOSSE B, SALIBA M, DOUMMAR D, LAROCHE L, BILLETTE DE VILLEMEUR T (Paris)
Introduction : La neuropathie optique de Leber est caractérisée par une baissed’acuité visuelle rapide se bilatéralisant en quelques semaines à quelques mois, sur-venant la plupart du temps chez des hommes jeunes. L’atteinte est liée à une dégé-nérescence du nerf optique. Il s’agit d’une maladie mitochondriale transmise par lamère. Trois mutations sont responsables de 95 % des cas de neuropathie optiquede Leber. Nous rapportons un cas atypique de neuropathie optique de Leber chezun garçon de 7 ans.Matériels et Méthodes : En 1997 un garçon de 7 ans a présenté une baisse d’acuitévisuelle rapide bilatérale réduite à CLD. L’examen du segment antérieur était normal.Le fond d’œil montrait une hyperhémie papillaire à droite et une pâleur papillaire àgauche. Le champ visuel montrait un scotome central bilatéral. À l’angiographie réti-nienne on notait une papille droite normale et une hypofluorescence papillaire gau-che. Aux PEV damiers il n’y avait pas de réponse. L’IRM montrait une augmentationde volume et un hypersignal des nerfs optiques et du chiasma. La ponction lombaire,le bilan inflammatoire et auto-immun étaient sans anomalie. Un traitement généralpar corticoïdes a été instauré conduisant à une récupération visuelle partielle. Unerechute de la baisse d’acuité visuelle a suivi l’arrêt du traitement. Au total, cinq épi-sodes de baisse d’acuité visuelle sont survenus en 6 ans. Le traitement par corticoï-des a permis une récupération visuelle après chaque rechute. En février 2005les corticoïdes étaient remplacés par un immunosuppresseur. En septembre 2006l’acuité visuelle était de 9/10 œil droit, et 8/10 œil gauche. Le fond d’œil montrait unepâleur papillaire bilatérale. En novembre 2005, son frère, 12 ans, a présenté unebaisse d’acuité visuelle bilatérale sévère non améliorable. Ce tableau a orienté le dia-gnostic vers une neuropathie optique de Leber. La mutation primaire de l’ADN mito-chondrial homéoplasmique 11 778 a été identifiée.Discussion : Pour la plupart des patients présentant une neuropathie optique deLeber, la baisse d’acuité visuelle est profonde et permanente. Une amélioration del’acuité visuelle peut être observée rarement, parfois tardivement. Dans la littérature,il y a quelques cas décrits de baisse d’acuité visuelle récidivante.Conclusion : Devant chaque neuropathie optique, surtout d’allure inhabituelle il fautpenser à la neuropathie optique de Leber. Le diagnostic génétique, accessible enroutine, permet de confirmer cette neuropathie optique de Leber.
578Révélation tardive d’une sclérose en plaques après dix ans d’évolution d’une neuropathie optique rétrobulbaire récurrente isolée.Diagnosis of multiple sclerosis after ten years history of recurrent isolated optic neuritis.DERAL V*, ALLA P, LISE SCHNEIDER B, ROUX CA, VIGNAL R, DAUBAS P (Toulon)
Introduction : Un diagnostic de sclérose en plaques (SEP) peut être porté après dixans d’évolution d’une neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) bilatérale sévère,récurrente et isolée, présumée idiopathique.Matériels et Méthodes : À propos d’un cas.Observation : Un jeune homme, ébéniste, sans antécédent, a présenté à l’âge de19 ans un épisode de paralysie oculomotrice transitoire isolée, suivi de multiplespoussées de neuropathies optiques rétro bulbaires bilatérales, sévères, partiellementcortico-sensibles. L’atteinte ophtalmologique est rapidement évolutive vers l’atrophieoptique et la cécité d’un œil en deux ans. Les poussées itératives sur l’autre œillaissent des séquelles sévères. Après dix ans d’évolution, alors que les bilansrépétés restent négatifs, et que le handicap visuel s’aggrave malgré les différentstraitements immunosuppresseurs, une IRM encéphalique met en évidence uneinflammation multifocale de la substance blanche typique de sclérose en plaques(IRM six mois auparavant normale).