Urologie pediatricaConf. Dr. Basca Ion

Aparatul urinarRinichiiOrgane retroperitoneale, asezate profund in regiunea lombara, simetric de-o parte si de alta a coloanei vertebraleI se descriu doua fete (anterioara si posterioara) doua margini (una externa, convexa si una interna, concava) doi poli (superior si inferior)

Vascularizatie rinichi

Cai urinareintrarenale (calicele mici, calicele mari, o parte din bazinet)extrarenale (partea dinspre varf a bazinetului, ureterul, vezica urinara, uretra)

Raporturianatomice

MALFORMATII RENALEAnomalii de forma si volumHipoplazia (displazia) renalaRinichi miniatural (miniren)Rinichi hipertroficRinichi lobulatRinichi cu forme particulare

MALFORMATII RENALEAnomalii de numarAgenezie renala bilateralaAgenezia renala unilaterala / rinichi unic congenitalRinichi multipli (supranumerari)Rinichi dedublati / duplicatie pielo-ureterala

MALFORMATII RENALEAnomalii de rotatie si sediuRinichi malrotatRinichi ectopicFuziunea renalaRinichi in potcoava

MALFORMATII RENALETumori solide: benigne sau maligneTumori chistice : displazie renala multichistica mult mai rar: rinichi polichistic forma adultului.

HIDRONEFROZADefinitieDistensia bazinetului si a calicelor cauzata de obstructia jonctiunii pielo-ureterale si care are drept urmare atrofia parenchimului renal.

HIDRONEFROZAObstacolul poate fi:Extrinsec vase aberante, malformatii arterio-venoase, bride si aderente fibroase, implanatrea inalta a ureterului pe bazinet (combinata cu bridele) Intrinsec stenoza filiforma (hipoplazia) a jonctiunii pielo-ureterale, cea mai frecventa cauza; atrezia jonctiunii, mai raraIntraluminal valve, polipi fibro-epiteliali, tumori leiofibromiomatoase

Vas polar inferior care produce obstrucia intermitent a JPU.

HIDRONEFROZASimptome Sunt de cele mai multe ori nesemnificative.Se intalnesc: infectii urinare, durere abdominala, lombalgii, hematurie, urgenta si frecventa mictionala, febra prelungita, tumora palpabila, moale,in flanc si lomba, uneori cu caracter de tumora fantoma, stare generala influentata, inapetenta, paloare, hipotrofia, tulburarile digestive la sugari si copii mici.

HIDRONEFROZADiagnostic : clinic prezumptiv Imagistic : de certitudine :

antenatal ultrasonografie fetala , MRU fetala

HIDRONEFROZAGrade echografice prin masurarea diametrului AP bazinetal fetal la 20 sapt de sarcina :aa = normal 10 mmAPb = grd. 1c = grd. 2d = grd. 3e = grd. 4

HIDRONEFROZAImagine de MRU fetal ce arat hidronefroz sever cu dilatare caliceal difuz

HIDRONEFROZAPostnatal :Urografia este examenul ce precizeaza diagnosticul. Ea va evidentia capacitatea functionala a rinichiului, gradul dilatatiei pielo-caliceale, grosimea parenchimului, aspectul rinichiului controlateral, eventualele anomalii asociate (rinichi in potcoava, malrotat, ectopic, duplicat etc).

HIDRONEFROZAAlte investigatii:Echografie postnatalaCistografie mictionalaArteriografieTeste sanguine si urinare

HIDRONEFROZAImagini intraoperatorii :

Operatia curativa : Pieloureteroplastia

HIDRONEFROZAComplicatiile hidronefrozeiLitiaza renalaInfectie - pionefrozaambele eventualitati, aceasta situatie nu trebuie confundata cu calculul obstructiv care produce dilatatie pielo-caliceala, deoarece in hidronefroza numai indepartarea calculului nu este suficienta.Prognosticul hidronefrozei este bun. ! Diagnostic si tratament precoce !

ANOMALII DE URETERMEGAURETERUL Dilatatia si alungirea ureterului Perete ingrosat, muschi contractati pentru a invinge obstacolul de la nivelul jonctiunii vezico-ureterale Semnele clinice sunt necaracteristice datorate infectiei urinare asociate Specific megaureterului sunt emisiile de urina purulenta, tulbure (aspect ce poate fi dat de sarurile existente in urina, nu neaparat de germeni) pe un fond de urina normala.

MEGAURETERULImagistic: echografie,urografie, cistografie mictionala, CT,scintigrafie, MRU

Tratament: chirurgical - rezectia, modelarea si reimplantarea ureterului in vezica

DUPLICATIA PIELO-URETERALADUPLICATIE DE URETER varietate anatomica

Prezenta a doua sisteme pielo-caliceale si a doua uretere corespunzatoare, de aceeasi parte, care se deschid separat in vezica cel superior se va deschide caudal in vezica fata de sistemul inferior (principiul Weigert-Meyer)

DUPLICATIA PIELO-URETERALASituatii patologice asociate: Hidronefroza pe 1/ambele uretereMegaureter Reflux vezico-ureteralUreterocelUreter ectopic

Duplicatia pielo-ureterala aspecte urografice; ureterocel imagine 2.

UreterocelDilatatia chistica a segmentului submucos al ureterului intravezical La nou-nascutii de sex feminin ureterocelul poate prolaba prin uretraProduce obstructieureter dilatatpielon superior dilatat, cu consecinte si pe celalalt rinichiComplicatii: sepsis prin retentie de urina infectataDUPLICATIA PIELO-URETERALA

URETEROCELULDiagnostic pozitiv bazat pe:Urografie/cistografie defect de umplere a vezicii +/- rinichi in floare ofilitaTratament:Extirparea ureterocelului, corectare uretere

Ureterocel aspect intraoperator

DUPLICATIA PIELO-URETERALAAspecte intraoperatorii :

Ureterul ectopicDeschiderea anormala a ureterului intra sau extravezicalaLa baieti in uretra posterioara, in canalele ejaculatoare, veziculele seminale sau canalul deferentLa fete in uretra, fund de sac vaginal, uter

DUPLICATIA PIELO-URETERALA

URETERUL ECTOPICSemnul primordial (diagnostic) este prezenta de mictiuni normale pe fond de incontinenta de urina, care are trei caractere:CongenitalaPermanenta diurna si nocturnaIncompleta picatura cu picaturaInvestigatii: urografie, CT, uro-RMNDiagnosticul pozitiv se bazeaza mai ales pe anamneza!

ANOMALII DE URETERREFLUXUL VEZICO-URETERAL

intoarcerea urinii din vezica in ureter si de aici in caile urinare superioare presiunea de filtrare creste (datorita presiunii crescute in vezica) =>modificari patologice ale rinichiului:functionale (reducerea filtrarii, inversarea sensului de filtrare), organice (alterari epiteliale la nivelul tubilor si glomerulilor, edem interstitial urmat de scleroza si atrofie treptata a parenchimului) insotite de infectie (bacterii transportate pana in caile superioare) => pielonefrita

REFLUXUL VEZICO-URETERALRinichiul afectat isi reduce dimensiunile prin atrofia parenchimului, procesul de scleroza stranguleaza circulatia, iar functia de filtrare este afectata nefropatie de reflux

Diagnostic : Imagistic: ecografia, urografie i.v, cistografie mictionala diagnostic de certitudine

Tratament: conservator, endoscopic si chirurgical

REFLUXUL VEZICO-URETERALGrade cistografice de reflux :

REFLUXUL VEZICO-URETERAL RVU dr gr IV i stg gr IIIRVU stg. gr II

REFLUXUL VEZICO-URETERALAspect endoscopic al OUDisectie endovezicala a ureterelor aspect intraoperator

VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARAPrezenta unor pliuri semicirculare ale mucoasei uretrei posterioare, care realizeaza un obstacol in calea evacuarii urinii, cu repercursiuni asupra aparatului urinar superior.

Consecinte : Retentie cronica de urinaVezica de luptaDeteriorarea mecanisului antirefluxMegauretereLeziunile fiind bilaterale conduc progesiv la insuficienta renala ireversibilaVALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARA

Elementul patognomonic este globul vezical si jetul urinar filiform, intrerupt. Examenul imagistic: Investigatie de prima intentie : ultrasonografia ante si postnatalaUrografieUretrocistografie mictionala (examenul ce precizeaza diagnosticul)VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARA

TratamentUretrocistoscopia permite atat diagnosticul de certitudine cat si tratamentul curativ

VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARA

TUMORA WILMSNefroblastom la copilCea mai frecventa tumora maligna la copil Incidenta maxima este intre 2-5 ani

MacroscopicMare (poate ajunge la dimensiuni impresionante), sferica sau ovoida, neteda cu suprafata regulata, invadeaza rinichiul partial sau in intregime. invelita de o pseudocapsula bogat vascularizata si fragila. creste rapid, invadand progresiv parenchimul, dispar grupele caliceale

TUMORA WILMSSemne clinice :Triada clasica : tumoradurere abdominala necaracteristicahematurie pasagera, inconstantaLa care se asociaza semne generale: Alterarea starii generale, apatie, paloare, stari subfebrile, inapatenta

TUMORA WILMSParaclinic :1. Investigatii imagisticeUrografia CTEchografia2. Investigatii hematologiceGrupul sanguin Hemograma, VSH Markeri biologiciutili mai ales in urmarirea bolnavilor operati Examen de urinaTratament Extirparea chirurgicala completata de radioterapie si/sau chimioterapie postoperator

TUMORA WILMSt. Wilms bilaterala aspect CTt. Wilms dreapta urografie i.v

TUMORA WILMSt. Wilms aspect intraoperatorRefacerea rinichiului restant

HIPOSPADIASDechiderea anormala a uretrei pe fata ventrala a penisului, prin aplazia peretelui sau ventral (observat la nastere) Anomalia se intalneste si la fetite, in acest caz uretra deschizandu-se pe peretele anterior al vaginului = sinus urogenitalAnomalie caracterizeaza prin: Deschidere anormala a uretreiCurbura a glandului pe penis si a penisului pe scrotHipertrofie dorsala a preputului (lipseste ventral)

HIPOSPADIASMeat urinar ectopic deschisCurbura penianaPreput aglomerat dorsal

HIPOSPADIASForme clinice :Proximal hipospadias perineal hipospadias scrotal hipospadias peno-scrotalMijlociu hipospadias penianDistal hipospadias balanic hipospadias glandular

Corectarea defectului se va face cat mai devreme posibil, dupa varsta de 6 luni.