7/26/2019 3.Sangele II 2011

1/42

Dr. IoanaStefanescu

SANGELE II

7/26/2019 3.Sangele II 2011

2/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

3/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

4/42

Eritrocitele sint saci cu Hb, a caror principala functie este

transportul gazelor respiratorii, ce are o marecomponenta pasiva: ifuziunea gazelor. Eritrocitele sintlipsite e nucleu, mitoconrii si !E, metabolismul lor " infoarte scazut: ele participa cu oar #,$% le metabolismulenergetic general &'cal(')ore*. Singura sinteza realizata

este a glutationului.

Hematiile necesita energie pentru: mentinerea formei, adeformabilitatii eritrocitare, asigurarea concentratiilor ziologice de o parte si alta a membranei eritrocitare, a

electrolitilor (Na, K), mentinerea Fe in stare feroasa,mentinerea gruparilor sulfhidrice SH in stare activa,redusa, stare necesara pentru area si eliberarea de !"si #!"$ %oate aceste necesi tati sint asigurate eclusiv

prin metabolizarea glucozei$

+EA-LIS+/L E!I!0IA!

7/26/2019 3.Sangele II 2011

5/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

6/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

7/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

8/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

9/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

10/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

11/42

Hemoglobina. iecare eritrocit contine '21)pgHb.&HE+*. La o volemie e 6L e singe, si o concentratiee $6gHb%, e4ista 9##g Hb. G+ este e C)6##. Iesitain 3ematie, Hb este " ltrata la nivel renal sau rapicatabolizata e celulele S!E. Este o 3emoproteinatetramerica, alcatuita 8#% in globina si $#% ingruparea prostetica, 3emul, o metalopor"rina cecontine e. La ault, HbA contine ' lanturi alfa cu$)$aa si oua lanturi beta cu $)Caa, legate prinlegaturi labile, punti e H sau legaturi an er Faals.0ele ) lanturi realizeaza o structura globularacompacta, ce are in vecinatatea suprafetei e4terne )cavitati, pungile 3emului. E4ista zone e contact intrelanturile subunitatilor vecine, alfa$2beta' si alfa'2beta$. In a4ul moleculei e4ista o cavitate centrala cu' mici fosete, ce separa lanturile alfa si beta, fosete

in care se "4eaza ',1D=G.

HE+GL-INA

7/26/2019 3.Sangele II 2011

12/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

13/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

14/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

15/42

Hemuleste gruparea prostetica a o serie e pigmentirespiratori: Hb, mioglobina, citocromi, si a unorenzime o4io2reucatoare: catalaze, pero4iaze. Eleste o feroprotopor"rina alcatuita in esi un

3eterociclu tetrapirolic, protopor" rina I. -iosinteza3emului se esfasoara in precursorii eritrocitari. eeste inserat in centrul inelului por"rinei sub actiuneaenzimei feroc3elataza.

0ea mai abunenta proteina membranara a 3ematiei

este sc3imbatorul e anioni 0l2H01 &AE$*&$milion(3ematie*e interstit iale si $#%e celulele 5upM er in " cat, e l iberarea sa in plasma " in in pr incipalraspunsul la 3ip o4ie al acestor celule. =recursori i t impuri i ai eritrocitelornu au receptori pt E, ci pt.IL1. E este absolut necesara pentrutransformarea celulelor -/2E in celule 0/2E, &0/2E2colonK2forming2units2erKtroi*, aica proeritroblasti i ,primele ce lule in seria rosie care

sintetizeaza in mici cantitati Hb. =rin fee2bac> negativ, cin scaepresiunea partiala ' in corticala renala, creste proucerea si el iberareae E in circulatie.

!eceptorul pentru eritropoietina &Epo!* este e4primat e precursori iseriei rosi i , e celulele enotel iale, megacariocite si neuroni, "inimplicat in protectia contra3ipo4iei. In absenta E & l igant*, receptorul segaseste pe supraf ata celulelor ca imer inactiv. =rezenta E & l iganu lui*inuce o moi"care conformationala ce uce la activarea tirozin2>inazei

anus 5inase ' & A5'*, atasate e receptor. Activarea A5' uce lafosfori larea segmentului citosol ic al Epo! si fosfori larea unor moleculein citosol cu rol in semnalizarea catre nucleu cu m este SA6 & S ignalra nsucer an Activator of Transcription 6 O ransuctor e Semnal siActivator al ranscriptiei 6* In urma fosfori lari i e catre A5' a multipleproteine celulare si a proteinelor SA apar moi" cari in e4presia unorgene care inuc

supravietuirea, prol i ferarea si iferentierea precursoi lor seriei rosi i .

E!I!=IEINA &E*

7/26/2019 3.Sangele II 2011

25/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

26/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

27/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

28/42

0LASII0A!EA ANE+IIL!

7/26/2019 3.Sangele II 2011

29/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

30/42

0LASII0A!EA ANE+IIL!

7/26/2019 3.Sangele II 2011

31/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

32/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

33/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

34/42

Homozigotii hh , l ipsiti e activitatea genei H sin t l ipsiti eantigenele H, A si -, apartin &enotipului /ombay si au inplasma aglutinine anti H, antiA, ant i-, prin urmare nu pot ona siprimi singe ecit in comunitatea lo r. La inivizii obisnuiti,functioneaza genele alele A si -, situate pe bratul lung alcromozomului 8. Gena A coi"ca o N2acetil2galactozamin2transferaza, ce ataseaza ag.H un raical acetil2galactozaminic,

astfel rezultin ag.A, iar gena - coi"ca o D2galactozil2transferaza, ce ataseaza ag.H un raical D2galactoza, astfelrezultin ag.-. Genele A si - sint coominante. Acelasi locuscontine si gena , inoperanta, ce nu coi"ca nimic. Astfel, incarul sistemului A- e4ista C genotipuri &AA, --.A-, A,-,*.Inivizii apartinin grupei sint l ipsiti e antigenele A si -, arau pe 3ematii ag.H. enotipic, e4ista oar ) va riante, eoareceAAOA si --O-. Locusul genetic A- contine si alte oua gene,

A$ si A'. Gena A$ controleaza o transferaza ce transformaaproape in totalitate substanta H in ag.A$, mai slab comparativcu ag.A. 9#% intre inivizii ce apartin grupei A &ienti" cat printeste uzuale* apartin subgrupului A$, pe 3ematii coe4istin ag.Asi A$.Gena A' coi" ca o transferaza mai putin e"cienta, cetransforma partial ag.H in ag.A', acesta "in mai slabcomparativ cu A$. '#% intre inivizii grupei A au pe 3ematiiag.A si A'. La 9#% intre inivizi, saliva contine ag.H,A si -, ei" in enumiti 0secretori@, calitatea e secretor "inconitionata genetic e o perec3e e gene alele prezente "e invarianta 3omozi ota &SeSe*, "e 3eterozi ota &Sese*. ar ianta

7/26/2019 3.Sangele II 2011

35/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

36/42

Aglutininele sistemului A! sint anticorpiinaturali si anticorpii imuni anti A si anti /denumiti aglutininele al&a si beta# )ei naturali1aglutinine2apar in plasma in absenta

aglutinogenului &ag* eritrocitar, titrul la nastere " in#. Sinteza lor incepe sa apara intre lunile '29 upanastere, titrul creste lent pina la virsta e 92$# ani,raminin apoi nemoi"cat pina la senescenta, cinscae lent. Aceste aglutinine sint gammaglobulinesintetizate e celule imunocompetente si apartin

claselor Ig+ si IgG. &nticorpii imuni apar in plasmaupa transfuzii e singe incompatibil. Ei au putereaglutinanta mai mare si in prezenta complementuluiau actiune 3emolitica, "in enumiti hemolizine.

AGL/ININELE SISE+/L/I A-

7/26/2019 3.Sangele II 2011

37/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

38/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

39/42

Anticorpii sistemului Rh sint numai e tip imun, eirezultin in urma izoimunizarii upa transfuzii, sarciniincompatibile sau in urma autoimunizarii, la cei cue"cit imun.0el mai important ac.este ac$anti', ceapartine IgG si traverseaza bariera fetoplacentara,proucin anemia hemolitica a nou-nascutului sau

eritroblastoza &etala,in cazul femeilor !3negative,aPate la a oua sarcina cu fat !3 pozitiv. Inacest caz, al oilea contact al 3ematiilor fatului cusingele matern permite cresterea rapia a titrului eac.antiD, in carul raspunsului imun e tip secunar,anticorpi ce prouc 3emoliza la fat. =t a preveni acestrisc, se recurge la aministrarea e anticorpi antiD,preparati in plasma inivizilor !3 neg, imunizati laag.D. ozaO $mL ce contine 1##7g, suficienta pt.acontracara efectul imunizant a 1#mL e singe integral.Se aministreaza pt. a preveni imunizarea femeilor !3neg.e4puse eritrocitelor !3 poz.prin: 3emoragii materno2fetale &avort, metroragii in timpul sarcinii, sarcinaectopica, traumatism abominal in timpulsarcinii,amniocenteza*< in cazul primei sarcina cu fat !3

ANI0!=II SISE+/L/I !H

7/26/2019 3.Sangele II 2011

40/42

7/26/2019 3.Sangele II 2011

41/42

0linic, pacientul are febra, frisoane, ureri toracice, lombaresi la locul perfuziei, greata,ispnee, 3emoglobinurie, oliguriesi 3ipotensiune arteriala. La subiectul anesteziat se constata3ipoA, 3emoglobinurie si singerare in plaga operatorie.+asurile prompte instituite sint: oprirea perfuziei cu s inge,

combaterea 3ipoA si asigurarea P u4ului plasmatic renal cuPuie si iuretice. Evaluarea severitatii 3emolizei se faceprin: nivelul 3emoglobinemiei, al Ht, LDH si bilirubinainirecta, care creste la 12C ore e la episoul 3emolitic acut.

!eactiile tarive posttransfuzionale se atoreaza imunizariiprimare sau secunare impotriva altor antigene eritrocitare

&!3,5ell, DuMK, 5i*.!aspunsul primar apare la $2' sapt. upa e4punerea la

antigen, iar cel secunar Q la $26 zile upa e4punerea laantigen.

7/26/2019 3.Sangele II 2011

42/42