36.tumori maligne primitive - dr.malancea radu ioan

TUMORI PRIMITIVE MALIGNE

Malancea Radu Ioan

Coordonator: Prof. Dr. Paul Botez

TUMORI HEMATOPOETICE:

Mielomul cu celule plasmatice 9732/3

Limfomul malign, NOS. 9590/3

TUMORI CU CELULE GIGANTE:

Tumora cu celule gigante 9250/1

Malignităţi ale tumorii cu celule gigante 9250/3

TUMORI NOTOCORDALE

Cordom 9370/3

TUMORI VASCULARE:

Hemangiom 9120/0

Angiosarcom 9120/3

TUMORI ALE MUŞCHIULUI NETED:

Leiomiom 8890/0

Leiomiosarcom 8890/3

TUMORI LIPOGENICE:

Lipom 8850/0

Liposarcom 8850/3

TUMORI NEURALE:

Neurinom 9560/0

ALTE TUMORI:

Adamantiom 9261/3

Malignităţile metastatice

LEZIUNI PSEUDOTUMORALE:

Chist osos anevrismal

Chist osos solitar

Displazia fibroasă

Displazia osteofibroasă

Histiocitoza celulelor Langerhans 9751/1

Boala Erdheim-Chester

LEZIUNI ARTICULARE PSEUDOTUMORALE:

Condromatoza sinovială 9220/0

TUMORĂ Cod OMS

TUMORI DE ORIGINE CARTILAGINOASĂ:

Osteocondrom 9210/0

Condrom 9220/0

Encondrom 9220/0

Condrom periosteal 9221/0

Condromatoză multiplă 9220/1

Condroblastom 9230/0

Fibrom condromixoid 9241/0

Condrosarcom 9220/3

Central, primar şi secundar 9220/3

Periferic 9221/3

Dediferenţiat 9243/3

Mezenchimal 9240/3

Cu celule clare 9242/3

TUMORI OSTEOGENICE:

Osteom osteoid 9191/0

Osteoblastom 9200/0

Osteosarcom 9180/3

Convenţional 9180/3

- condroblastic 9181/3

- fibroblastic 9182/3

- osteoblastic 9180/3

Telangiectatic 9183/3

Cu celule mici 9185/3

Central cu grad redus de malignitate 9187/3

Secundar 9180/3

Parosteal 9192/3

Periosteal 9193/3

De suprafaţă cu grad înalt de malignitate 9194/3

TUMORI FIBROGENICE:

Fibrom desmoplastic 8823/0

Fibrosarcom 8810/3

TUMORI FIBROHISTIOCITARE:

Histiocitom fibros benign 8830/0

Histiocitom fibros malign 8830/3

TUMORI NEURO ECTODERMALE PRIMITIVE:

Sarcom Ewing 9260/3

Clasificarea O.M.S – 2002 – a tumorilor osoase.

G – reprezintă gradul de agresivitate hitologică a tumoriiG0 – tumoră fără agresivitate histologicăG1 – tumoră cu grad scăzut de malignitateG2 – tumoră cu grad crescut de malignitate

T – reprezintă spaţiul anatomic în care se dezvoltă tumoraT0 – tumoră in situT1 – tumoră intracompartimentalăT2 – tumoră extracompartimentală

M – reprezintă metastazeleM0 – fără metastazeM1 – cu metestaze

Clasificarea G.T.M. a lui Enneking.

TUMORI BENIGNE

G0.T0.M0.

TUMORI MALIGNE

Stadiul IA (G1.T1.M0)

- tumoră cu grad scăzut de malignitate

- tumoră intracompartimentală

- fără metastaze

Stadiul IB (G1.T2.M0)


- tumoră extracompartimentală

- fără metastaze

Stadiul IIA (G2.T1.M0)

- tumoră cu grad crescut de malignitate


- fără metastaze

Stadiul IIB (G2.T2.M0)

- tumoră cu grad crescut de malignitate


- fără metastaze

Stadiul IIIA (G1.T1.M1)



- cu metestaze

Stadiul IIIB (G1 sau G2.T2.M1)

- tumoră cu grad scăzut sau crescut de malignitate


- cu metestaze

Clasificare S.S.S. a tumorilor osoase.

OSTEOSARCOMUL

• Caracterizatǎ prin capacitatea de a produce ţesut osos;

• Considerat cea mai agresivă tumoră malignă primară a osului;

• Pe locul 2 între tumorile maligne osoase după mielomul multiplu;

• Reprezintă aproximativ 20% - 30 % tumorile maligne primitive ale osului;

• Exclusiv metafizarǎ.

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1 2 3 4 5 6 7 8 9

M / F = 2/1

Pană clasifică osteosarcoamele în:

• osteosarcomul osteolitic

- se caracterizează prin preponderenţa procesului de osteoliză;

- sediul osteolizei este subcortical unde apare şi o reacţie periostală moderată;

- producţia osoasă de neoformaţie este redusă;

- un grad de malignitate extrem de ridicat şi prognostic sever.

• osteosarcomul osteogenic sau osificant

-capacitatea osteoproductivă deosebită ;

-hipocelularitate ;

-ritm de creştere şi malignitate moderate ;

Clasificarea Greenspan şi Remagen – 1997 – a osteosarcoamelor.

Osteosarcom

Primar

Convenţional

Epitelioid

Osteoblastic

Condroblastic

Fibroblastic

Cu celule mici

Central cu grad redus de malignitate

Intracortical

Juxtacortical

Parosteal

Parosteal dediferenţiat

Periosteal

De suprafaţă cu grad înalt de malignitate

Telangiectatic Bogat în celule gigante

Fibrohistiocitic

Gnatic

MulticentricSincron

Metacron

SecundarTransformare malignă a unor leziuni benigne

Displazie fibroasă

Infarct osos

Boală Paget

Radio indus

Dezvoltat pe un condrosarcom dediferenţiat

Extrascheletic

Clinic• Stare generală aparent bună ; • Nu există adenopatii ;• Durerea localizată în apropierea unei articulaţii,

periodică, apoi permanentă cu exacerbări nocturne ;

• În stadii avansate tegumentele adiacente prezintă fenomene inflamatorii şi accentuarea reţelei venoase colaterale ;

• Poziţii vicioase ;• Fractura spontană.

Paraclinic

• Biologice – nu sunt caracteristice:- VSH >100/h, fosfataza alcalină crescută, Ca crescut, PCR crescută, anemie

• Rx –osteoliză în regiunea metafizară; -reacţie periostală lamelară (triunghi

Codman); - efracţia corticalei; - aspectul de “foc de iarbă”, cu osificare în

parţile moi.

Clasificare radiologica

• După aspectul leziunii:

-O.S. osteolitic;

-O.S. osteocondensat;

-O.S. mixt.

Paraclinic

Anatomopatologic

• Macroscopic:

-structură polimorfă;

-forma osteolitică de aspect cărnos(carne de peşte), cenuşiu, encefaloid;

-forma mixtă cu insule osoase reziduale şi calcificări ale zonelor condroide;

-forma densă, ce realizează un masiv cu aspect marmorat cu margini neregulate dar netede.

Anatomopatologic• Microscopic:

- stromă sarcomatoasă cu celularitate bogată şi a osteoidului tumoral.

Diag diferenţial• Osificări periarticulare;• Osteomielita acută sau cronică (reacţia

periostală este mai intensă);• Tuberculoza osoasă (decalcificare masivă fără

producţie osoasă şi reacţie periostală);• Plasmocitomul solitar(vârste mai înaintate fără

reacţie osteogenică);• Condrosarcomul (vârste mai înaintate, evoluţie

lentă, nu prezintă ţesut osteoid);• Fibrosarcomul osos (absenţa ţesutului osteoid).

Tratament• Chimioterapie:

- preop. - polichimioterapie;

- adriamicină, cisplatinium, MTX;

- postop. (în funcţie de indicele de citonecroză).• Chirurgical: - conservator;

- rezecţie largită +/- artroplastie, grefare sau artrodeză;

- radical - amputaţie/dezarticulaţie.• Radioterapie: - în doze mari 60-70 Gy;

- tratamentul recidivelor sau forme inoperabile.

Evolutie şi prognostic

• Prezenţa metastazelor: decesul survine în circa 6 luni;• Talia tumorii: - sub 5 cm (40 % la 5 ani);

- între 5-10 cm (17 % la 5 ani);

- între 10-15 cm (0 % la 5 ani).• Vârsta tanără – prognostic prost;• Gradul de diferenţiere histologică ;• Forma radiologică: osteolitică sau osteocondensată.

Osteosarcomul parosteal

• Tumora osoasă primară malignă osteoformatoare atipică;

• Se dezvoltă din periost;• Evoluează în afara osului şi tinde să

înconjure segmentul scheletic, lentă , malignitate scazută;

• 1-5 % din tumorile maligne osoase; • Adesea confundată cu condrosarcomul

parosteal;• Vârsta 11-64 de ani mai frecvent 20-30

de ani.

Clinic

• Simptomatologie săracă, atipică;• Formaţiune tumorala rareori dureroasă, dură,

bine delimitată, aderentă la os;• Nu determină fenomene de compresiune.

Paraclinic• Biologice: nespecific.

• Rx: aspect lobulat, contur bine trasat, imagine densă, omogenă, are o bază de implantare sesilă radiotransparentă de 1-3 mm.

Anatomopatologic

• Macroscopic: tumora cu bază sesilă implantată pe o corticală subţire, bine definită.

• Microscopic: os tumoral de neoformaţie în lamele cu aspect pagetoid.

Diag diferenţial

• Miozita osificantă – osificare intramusculară• Osificări posttraumatice;• Exostoze osteogenice – evoluţia se opreşte

odată cu creşterea;• Condrom periferic;• Hematomul subperiostal;• Condrosarcomul juxtacortical.

Tratament

• Chirurgical:

- de elecţie;

- rezecţie oncologică extracompartimentală urmată de artroplastie, grefare sau artrodeză;

- amputaţie sau dezarticulaţie în recidivele locale.

• Chimioterapie şi radioterapia ineficiente.

Condrosarcomul

• Tumoră formatoare de ţesut cartilaginos ;• Cea de-a treia tumoră malignă primară a osului

după mielom şi osteosarcom;• Nu produce ţesut osos tumoral ;• Poate fi primar sau secundar;• Mult timp fiind confundat cu osteosarcomul

osteogenic ;• Reprezintă aproximativ 15%-25% tumorile

maligne primitive ale osului.

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1 2 3 4 5 6 7 8 9

M / F = 2/1

. Clasificarea Greenspan şi Remagen – 1997 – a condrosarcoamelor.

Condrosarcom

Primar

Convenţional (medular)

Juxtacortical (periosteal)

Mezenchimal

Dediferenţiat

Cu celule clare

Sinovial

Secundar

Apărut pe o condromatoză sinovială

Dezvoltat pe boală Paget

Radio indus

Transformare malignă a unui osteocondrom sau exostoze multiple

Transformare malignă a unui encondrom sau encondromatoză

Extrascheletic

Clinic

• Durerea are de obicei caracter intermitent şi este de intensitate redusă;

• Tumefacţie ;• Masă tumorala dură şi uneori poate fi dureroasă• Fractura spontană;• Nu determină adenopatii;• În funcţie de localizare pot apărea semne de

compresiune vasculo-nervoasă sau viscerală.

Paraclinic

• Biologic: nespecific.• Rx: - CS central - geode de talie variabilă, contur

policiclic neregulat ,debutează din interiorul osului spre corticală, foarte rar determină reacţii periostale.

-CS periferic: -pur cartilaginos se observă greu radiologic; -în forma cu calcificări are aspect de “popcorn”.

- CS cu cel. clare - osteoliză epifizară cu extensie metafizară, fără lezarea corticalei.

Anatomopatologic

• Macroscopic :

-elastică sau moale;

- tumoră voluminoasă, contur lobulat, acoperită de o pseudomembrană alb-sidefie;

-pe secţiune se observă zone mucoide, scleroză corticală şi resorbţie osoasă.

Anatomopatologic• Se caracterizează prin prezenţa lobulilor cartilaginoşi,

hiperplazie condroblast-condrocitară• Microscopic după O’Neal şi Ackerman:-gr I: -celule cu nucleu voluminos binucleate; -calcificări frecvente; -osteogeneza encondrală neregulată.-gr II: -creşterea taliei nucleilor şi elementelor binucleate; -osteogeneza encondrală dezorganizată; -calcificări ocazionale.-gr III: -nuclei voluminoşi cu anizokarioză; -numeroase celule binucleate sau gigante; -absenţa calcificărilor sau a osteogenezei.

Diagnostic diferenţial

• CS central: -infarct intraosos;

-displazie fibroasă;

-plasmocitomul;

-metastaza osoasă.

• CS periferic: -exostoze osteogenice;

-osteosarcomulul juxta cortical;

-condromulu periferic.

Tratament

• Chirurgical : -de elecţie;

-rezecţie în limite oncologice urmată de artroplastie, grefare sau artrodeză.

• Chimioterapia şi radioterapia sunt ineficiente.

Evolutie si prognostic

• După Evans:-92% recidive după excizie sau chiuretaj;

- 15% recidive după amputaţie sau rezecţie largită.

• Gr I: 90% la 5ani si 80% la 10 ani;• Gr II: 70% la 5ani si 60% la 10 ani;• Gr III: 40% la 5ani si 30% la 10 ani.

Fibrosarcomul

• Punct de plecare celulele fibroblastice;• 3-8% din tumorile maligne primitive ale osului;• Lipseşte tesutul osteoid şi condroid;• Pur osteolitică şi expansivă;• Se dezvoltă în interiorul osului(central) sau din

periost (periostal) sau din paţile moi;• Evoluţie lentă şi metastazează târziu.

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1 2 3 4 5 6 7 8 9

M / F = 1/1

Clinic

• Nespecific; • Durere continuă şi creştere progresivă în

intensitate;• Tumefacţie;• Fără compresiune vasculară sau nervoasă; • Fractura spontană.

Paraclinic

• Biologie: nespecifica

- VSH şi fosfataza alcalina crescuta.• Rx :osteoliză masivă mono sau

poligeodică ,neomogenă, contururi şterse neregulate , corticala normală sau erodată, efracţionată sau disparută, recţie periostală minimă.

Anatomopatologic

• Macroscopic: tumoră infiltrativă gri-albicioasă sau gri-galbuie, consitenţă fermă.

• Microscopic: celule limfoide mari, în plaje, cu nuclei voluminoşi.

Diagnostic diferential

• Osteosarcomul fibroblasitic;• Condrosarcom;• Metastaze;• Tumora cu celule gigante.

Tratament

• Chirurgical - rezecţie lărgită urmată de artroplastie, grefare sau artrodeză; - amputaţie sau dezarticulaţie în recidive locale, în fracturi pe os patologic, în forme gigante.

• Chimioterapie:- pre. şi postoperator cu eficacitate neprecizată.

• Radioterapie: - puţin eficace la doze uzuale; - doze crescute în formele inoperabile.

Reticulosarcomul Ewing

• Se dezvoltă din elemente reticuloendoteliale ale măduvei hematopoetice;

• Punct de pornire în zonele cu maduvă roşie şi are capacitatea de a transforma ţesutul osos în maduvă roşie;

• Reprezintă circa 8-10%;• Articulaţia este întotdeauna respectată.

M / F = 1,2/1

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1 2 3 4 5 6 7 8 9

Clinic

• Simptome: - durere;

- tumefacţie fusiformă, dură iniţial, cu tegumente calde, circulaţie venoasă colaterală (uneori);

- debut brusc febră 38-38,5 C, sindrom inflamator;

- adenopatie regională de tip hiperplazic.

Paraclinic

• Rx: -osteoliză centrală prost delimitată, cu efect de masă;

-reacţie periostală în “bulb de ceapă”.

Anatomopatologic

• Macroscopic: tumoră moale, de aspect encefaloid, cenuşie, cu zone de necroză, inconjurată de o pseudocapsulă conjuctivă determinată de reacţia ţesutului de vecinătate

• Microscopic: celule rotunde în grămezi precum caviarul;


• Osteomielita acută• Reticulosarcomul Parker-Jackson• Granulomul eozinofil• Tuberculoza osoasă

TRATAMENT

• Radioterapie: sensibil în doze de 30-40 Gy.• Chimioterapie:- eficientă;

- folosită pre- şi postoperator• Chirurgical : - radical

Evolutie şi Prognostic

• Evoluţie rapidă (6-18 luni) iar prognosticul foarte grav;

• Recidive frecvente;• Metastazează precoce.

Reticulosarcomul Parker-Jackson

• Punct de plecare din elementele maduvei osoase (în principal limfocitară);

• 4-7% din tumorile maligne primitive ale osului;

• Vârsta 15-70 de ani cu vârf 25-35 de ani;

• M/F 1,5-1.

Clinic

• Stare generală relativ bună;• Durere cronică în punct fix sau aparută după

efort;• Tumefacţie;• Fractura spontană;• Adenopatie .

Paraclinic

• Biologie:VSH crescut ,leococitoză, proteina C reactivă crescută.

• Rdg: -osteoliza pătată “mâncat de molii” cu sau fără dispariţia corticalelor;

-reacţie periostală rară.

Anatomo patologic• Macroscopic: tesut gri-albicios, moale, nefriabil,

omogenă ,ocupă medulara ,distruge corticala şi invadează ţesuturile moi.

• Microscopic :celule mari dispuse în plaje,nuclei rotunzi ovalari,nucleoli voluminoşi,fibre de reticulină înconjură celulele separat sau în grupuri.


• Reticulosarcomul Ewing;• Metastaze;• Osteomielita.

Tratament• Radioterapia: tumora radiosensibilă la doze de 40-

50 de Gy.• Chimioterapia: preoperator reduce incidenţa

metastazelor.• Chirurgical: - rezecţie lărgită urmată de

artroplastie, grefare sau artrodeză

Evoluţie şi Prognostic• Evoluţie de lungă durată în cazul unui răspuns bun la

chimioterapie;• În formele localizate spravieţuirea la 5 ani este de 90%.

Mielomul multiplu

• Originea în elementele hematopoetice ale măduvei osoase

• Determinat de proliferarea monoclonală a plasmocitelor

• Multicentric• 3% din tumorile maligne primitive ale osului

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1 2 3 4 5 6 7 8 9

M / F = 1/1

Clinic• Durere difuză sau localizată;• Tumefacţie (costală,craniană, sternală);• Fractura spontană;• În stadiile avansate:-infecţii;

- afecţiuni neurologice;

- afecţiuni renale; - afecţiuni cardiace; - afecţiuni respiratorii.

Paraclinic

• Biologie:- anemie, leucocitoză;

-VSH>100mm/h;

-fosfataza alcalină crescută;

-electroforeza : > iminoglobulinelor serice(beta şi alfa 2 globulinele) IgG şi IgA(în 50-60%);

- proteina Bence-Jonnes prezentă în urină;

- mielograma arată proliferarea plasmocitelor.

Paraclinic

• Rdg: leziunea tipică este geodă fără lizereu

Anatomopatologic

• Macroscopic : tumoră moale, friabilă gri - roşcată.• Microscopic: proliferare plasmocitară cu nuclei

excentrici sau polilobaţi.

Mielomul solitar (plasmocitom)

• De obicei apare sub 40 de ani;• În special la bărbaţi;• Sidromul tumoral şi puncţia sternală sunt

negative;• Localizat frecvent la nivelul bazinului.

Diagnostic diferenţial• Granulom plasmocitar• Osteita• Metastaze osoase

Tratament• Chimioterapia: de elecţie.• Chirurgical: -plasmocitomul solitar - rezecţie

largită + radioterapie;

- mielom – osteosinteze paleative , artroplastii.

• Radioterapie: - adjuvantă, cu scop antalgic sau terapeutic în doze de 30 - 40 gray.

Prognostic

• Rezervat.• Majoritatea decedează în primii 3 ani de la

diagnostic .

Adamantinomul• Provine din proliferarea aberantă a celulelor

de origine epitelială, resturi embrionare ale organului adamantin al mugurelui dentar;

• 1% din tumorile maligne primitive ale osului;• Vârsta 5- 75 de ani mai frecvent în a-3-a

decadă;• Este o tumoră diafizară;• Punctul de plecare medular cu extensie

diafizară niciodată epifizară;• Evoluţie lentă.

Clinic• Durere surdă;• Tumefacţie uşoară;• Fractura spontană.

• Biologice: nespecific.

• Rx:leziuni radiotransparente separate de zone de scleroză osoasă fară reacţie periostală.

Paraclinic

Anatomo patologic

• Macroscopic: tumoră cărnoasă gri-albicioasă sau gălbuie,conţine mici chisturi mucoide.

• Microscopic: insule de celule epiteliale cuprinse într-o stromă acinoasă asemănătoare mugurelui

dentar


• Fibrom neosifiant;• Displazie fibroasă;• Angiosarcomul;• Metastaza.

Tratament

• Chirurgical :- rezecţia largită urmată de grefare sau artrodeză.

- amputatie sau dezarticulatie.• Chimioterapia şi radioterapia nu şi-au doveit

eficienţa.

Prognostic

• Metastazează în formele foarte avansate;• Supraveţuirea la 10 ani de la diagnostic este de

85%.

Angiosarcomul

• Provenit din celulele reticuloendoteliale mezenchimale vasoformatoare ale măduvevei osoase;

• Metastazează rapid pe cale hematogenă; • 1% din tumorile maligne primitive ale osului;• Poate avea focare multiple în acelaşi os sau în

segmente scheletice multiple.

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1 2 3 4 5 6 7 8 9

M / F = 1/1

Clinic

• În localizările superficiale are caracter pulsatil;• Durere;• Fractura spontană.

Paraclinic• Biologic : -nespecific.• Rx: osteoliză întinsă,

contur difuz,poate distruge coticala.

Anatomopatologic

• Macroscopic: formaţiune tumorală hemoragică, pastoasă, cu grad mare de distrucţie corticală şi invazie medulară.

• Microscopic: hiperplazia unor structuri vasculare, de tip capilar sau precapilar, cu origine tumorală.


• Fibrosarcomul;• Osteosarcomul osteolitic;• Plasmocitomul;• Adamantinomul;• Metastaza.

Tratament

• Chirurgical :- rezecţia largită urmată de grefare sau artrodeză.

- amputatie sau dezarticulatie.• Radioterapie: localizări multiple.• Chimioterapie: adjuvantă.

Prognostic • Rezevat;• 80% decedează în primii ani de la diagnostic.

Cordomulul

• Se dezvoltă din resturile notocordului;

• 4% din tumorile maligne primitive ale osului;

• Vârsta 40-60 de ani;• Evoluţie lentă;• Înglobează sau înveleşte

structurile învecinate;• Singura tumoră pozitivă pentru

citokeratine,vimentina, proteina S 100

Clinic• C sacro-coccigian:-neurologice:radiculalgii, sciatalgii, deficit senzitivo motor, -digestive: tenesme rectale, constipaţii fără rectoragii;-urinare: poli-disurie, incontinenţă urinară.• C sfeno-occipital:-semne de HT intracraniană;-neurologice: paralizii de nervi cranieni, reducerea câmpului

vizual, cecitate, crize comiţiale;-tulburări endocrine hipotalamo-hipofizare;-tulburări respiratorii.• C cevical: anterior(dispnee, disfagie) sau posterior

(tetraplegie).• C dorso-lombar: dorsalgii, lombalgii, paraplegie.

Paraclinic

• Rx : - osteliza (nu foarte evidentă) neregulată, prost delimitată;

- în localizare sfeno-occipitală se observă lărgirea şeii turceşti.

Paraclinic

Anatomopatologic

• Macroscopic: tumoră de consistenţă variabilă, alb gelatinoasă sau mucoidă cu zone de osificare sau calcificări.

• Microscopic: celule lobulate separate de benzi de fibroză, prezintă o substanţă intercelulară mucoidă şi o reţea fină de reticulină.

Diagnostic diferential

• Spondilita• Sarcoame cu localizari vertebrale• Mielom multiplu• Metastaze

Tratament• Chirurgical: - chiuretajul şi plombare cu ciment sau

grefă;

- rezecţia lărgită urmată de artroplastie, grefare sau artrodeză.

• Radioterapie: necesită doze mari cu rezultate variabile.

• Chimioterapie: eficacitate irelevantă.

Prognostic • Supravieţuirea la 5 ani este de 50% iar la 20 de

ani de 5%

Liposarcomulul

• Caracterizat de prezenţa lipoblaştilor;• Vârsta 30-40 de ani;• Uşoară preponderenţă masculină• Tumora agresivă, prognostic rezervat,

rata de supravietuire la 2 ani este mică.

Clinic• Durere;• Fractura spontană;• Se percepe o masă tumorală dureroasă.

ParaclinicRx: leziune osteolitică cu aspect nodular

Anatomopatologic• Macroscopic: lobulate, moi sau ferme, galbene

sau albe.• Microscopic: adipocite şi celule tumorale

(frecvent lipoblaşti) cu nuclei mari, hipercromatici, celule stelate sau fusiforme.

Leiomiosarcomulul

• Bogat vascularizată;• Vârsta 9-87 ani mai frecvent în a-4-

a decadă;• Uşoară preponderenţă masculină;• Tumoră gri-albicioasă, fermă pe

alocuri chistică;• Evoluţie: frecvente metastaze

cutanate supravieţuire la 5 ani de 70%

Clinic

• Durere;• Fractura spontană.

Paraclinic

• Rx: osteoliză, prost delimitată, distrugere corticală.

Anatomopatologic• Macroscopic: gri-albicioasă, fermă pe alocuri

chistică.• Microscopic: celule acidofile alungite cu

miofibrile nestriate.

Bibliografie • “Tumorile osului” 1984: I. Pană;• “Patologia aparatului locomotor” Vol. I 2006: Dinu

Antonescu;• “Patologie chirurgicală Ortopedia” 1988:

A. Denischi, E. Proca;• “Tumorile aparatului locomotor” 1997: D.Stănculescu, H.

Orban;• “Campbell’s operative orthopaedics” Vol I: 11th ed.;• “Phathology and genetics of tumors of soft tissue and

bone” 2002: Christopher D.M. Fletcher; K. Krishnan Unni;Fredrik Mertens.

36.tumori maligne primitive - dr.malancea radu ioan

Documents