35.tumorile benigne - dr.ouatu constantin

13
Tumorile benigne ale osului Teoria genetică a lui Muller (1930) si Mattran (1940), par a fi teoriile care se apropie cel mai mult de realitatea fenomenului de oncogeneză. Oricare ar fi teoriile de apariţie şi dezvoltare a fenomenului neoplazic ele sunt legate statistic şi de anumiţi factori predispozanţi şi favorizanţi. Ereditatea este incriminată în dezvoltarea unor anumite tipuri de tumori. Sunt cunoscute unele oncotipuri cum ar fi boala exostozantă multiplă (boala Ombredanne) sau în condromatoze. Configuraţia endocrină a unor bolnavi poate de asemenea influenţa evoluţia tumorilor. Se cunoaşte rolul antiblastic al hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite, sau dimpotrivă hormonodependenţa acestora. Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ în microderanjamente trabeculare şi hemoragii intraosoase de unde pornesc stimulii nociceptivi ce determină apariţia tulburărilor celulare. Principalele criterii de apreciere clinică a unei tumori osoase sunt: vârsta, sexul şi localizarea. Vârsta este un parametru important pentru tumorile osoase şi în special pentru cele maligne, care se manifestă preferenţial în primele trei decade de viaţă. Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor osoase, excepţie făcând tumora cu celule gigante care apare în proporţie de 75% la femei. Localizarea este un element deosebit de important ea fiind preferenţială pentru anumite tumori. Sarcomul osteolitic se localizează de obicei în jurul genunchiului (metafiza distală a femurului şi pro- ximală a tibiei). Tumora cu celule gigante are sediul epifizar de obicei la genunchi sau radius distal. Pe lângă aceste date de orientare diagnostică sunt importante de cunoscut şi câteva aspecte anatomopatologice generale. Tumorile benigne sunt înconjurate de o capsulă bine individualizată, formată din celule normale care permite întotdeauna găsirea unui spaţiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zonă de osteocondensare sau osteoscleroză marginală. Tumorile benigne respectă de obicei compartimentul anatomic în care se dezvoltă, în timp ce tumorile maligne au tendinţă de a invada compartimentele vecine. Împărţirea tumorilor osoase se face în cinci mari categorii: a) Tumori benigne latente prezintă: o creştere lentă ce se poate opri, au tendinţa la vindecare spontană, nu se malignizează niciodată, se tratează prin chiuretaj-plombaj. b) Tumorile benigne active prezintă: o creştere progresivă constantă şi mai rapidă, au zona reactivă de dimensiuni mici, se pot opri din evoluţie odată cu terminarea creşterii osoase, tratamentul se face prin excîzia la distanţă de zona reactivă.

Upload: cuipecuisescoate

Post on 19-Jan-2016

23 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

Tumorile benigne ale osului

Teoria genetică a lui Muller (1930) si Mattran (1940), par a fi teoriile care se apropie cel mai mult de realitatea fenomenului de oncogeneză.

Oricare ar fi teoriile de apariţie şi dezvoltare a fenomenului neoplazic ele sunt legate statistic şi de anumiţi factori predispozanţi şi favorizanţi.

Ereditatea este incriminată în dezvoltarea unor anumite tipuri de tumori. Sunt cunoscute unele oncotipuri cum ar fi boala exostozantă multiplă (boala Ombredanne) sau în condromatoze.

Configuraţia endocrină a unor bolnavi poate de asemenea influenţa evoluţia tumorilor. Se cunoaşte rolul antiblastic al hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite, sau dimpotrivă hormonodependenţa acestora.

Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ în microderanjamente trabeculare şi hemoragii intraosoase de unde pornesc stimulii nociceptivi ce determină apariţia tulburărilor celulare. Principalele criterii de apreciere clinică a unei tumori osoase sunt: vârsta, sexul şi localizarea.

Vârsta este un parametru important pentru tumorile osoase şi în special pentru cele maligne, care se manifestă preferenţial în primele trei decade de viaţă.

Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor osoase, excepţie făcând tu-mora cu celule gigante care apare în proporţie de 75% la femei.

Localizarea este un element deosebit de important ea fiind preferenţială pentru anumite tumori. Sarcomul osteolitic se localizează de obicei în jurul genunchiului (metafiza distală a femurului şi pro- ximală a tibiei). Tumora cu celule gigante are sediul epifizar de obicei la genunchi sau radius distal.

Pe lângă aceste date de orientare diagnostică sunt importante de cunoscut şi câteva aspecte anatomopatologice generale.

Tumorile benigne sunt înconjurate de o capsulă bine individualizată, formată din celule normale care permite întotdeauna găsirea unui spaţiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zonă de osteocondensare sau osteoscleroză marginală.

Tumorile benigne respectă de obicei compartimentul anatomic în care se dezvoltă, în timp ce tumorile maligne au tendinţă de a invada compartimentele vecine.

Împărţirea tumorilor osoase se face în cinci mari categorii:a) Tumori benigne latente prezintă: o creştere lentă ce se poate opri, au tendinţa la vindecare

spontană, nu se malignizează niciodată, se tratează prin chiuretaj-plombaj.b) Tumorile benigne active prezintă: o creştere progresivă constantă şi mai rapidă, au zona re-

activă de dimensiuni mici, se pot opri din evoluţie odată cu terminarea creşterii osoase, tratamentul se face prin excîzia la distanţă de zona reactivă.

c) Tumori benigne agresive sunt: agresive prin creşterea rapidă, metastazează extrem de rar, creşterea se face prin capsulă în interiorul zonei reactive, tratamentul se face prin excizie la distanţă de zona reactivă.

d) Tumori cu grad scăzut de malignitate prezintă: o pseudocapsulă, conţin noduli tumorali în zona reactivă, dau metastaze la distanţă, tratamentul se face prin rezecţia în totalitate cu zona reactivă până în ţesut sănătos. e) Tumori cu grad crescut de malignitate: au o creştere extrem de rapidă, metastazează precoce, prezintă noduli tumorali şi în afara zonei reactive („skip metastaze"), excizia trebuie să îndepărteze în totalitate compartimentul în care s-a dezvoltat sau pe care l-a invadat tumora.

Clasificarea tumorilor osoase s-a făcut după foarte multe criterii şi de către mulţi autori, având la bază fie ţesutul de origine, fie tipul histologic, fie aspectul radiologic.

Cea mai utilizata este clasificarea lui Enneking.

Page 2: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

La baza clasificării Enneking stau 3 criterii (G.T.M.):G. (gradul) nu reprezintă o noţiune histologică (benign-malign) ci reprezintă comportamentul

biologic al tumorii, apreciat pe criterii histologice, radiologice şi clinice:gradul 0 (G.0.) - tumoră histologic totdeauna benignă, radiologic bine delimitată, cu lizereu de condensare, clinic liniştită.gradul 1 (G.1. – „lowgrade sarcomas") - tumoră cu o malignitate histologică scăzută, cu limite radiologice încă nete, fără lizereu net de condensare; creştere clinică lentă, delimitată de o pseudocapsulă reacţională, skip metastaze excepţionale.gradul 2 (G.2. - ,,high grade sarcomas") - tumoră cu malignitate histologică crescută, radiologic cu leziuni foarte destructive, creştere clinică rapidă, skip metastaze prezente.T. (compartimentul) - acesta reprezintă structura anatomică care conţine bariere naturale în

extensia tumorii (corticală, aponevroză, capsulă articulară, cartilaj de creştere). Capsula tumorală este dată de o producţie reacţională în jurul leziunii, formată din ţesuturile din vecinătatea tumorii; capsula poate fi intactă, groasă, când tumora este calmă sau boselată, perforată sau distrusă când tumora este agresivă.

T.0. - tumora are capsula intactă cu sediul intracompartimental.T.1. - presupune ţesut tumoral în afara capsulei prin efracţia ei şi prin skip metastaze, dar tumora este inclusă în compartiment.T.2. - tumora depăşeşte limitele compartimentului, cu toate consecinţele legate de aceasta.M. (metastaza) M.0. - fără metastaze decelabile. M.1. - cu metastaze depistate.Societatea Internaţională de Tumori Musculoscheletale" a propus sistemul S.S.S. (Surgical

Staiging System) care are la bază clasificarea G.T.M. a lui Enneking. Această clasificare permite o codificare a tumorilor şi o încadrare a acestora într-un plan terapeutic bine stabilit.

OsteomulEste o tumoră osoasă benignă rară (2-5% din tumorile benigne). Apare pe oasele de origine

membranoasă (craniu-sinusuri, tăblia externă-internă, rarisim pe coloana vertebrală, omoplat). Apare la tineri (18-25 de ani) cu precădere la bărbaţi. Are potenţial de creştere important. Nu malignizează niciodată.

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicOsteomul este multă vreme asimptomatic, devine manifest când se complică cu o compresiune în

sinusuri sau orbită. Când se localizează în alte segmente ale scheletului se confundă cu osteosarcomul juxtacortical sau cu osificările periostale juxtacorticale.

La examenul radiologic se constată o masă tumorală lobulată cu bază largă de implantare pe corticală, aspect de os matur, cu densitate osoasă uniformă pe baza de implantare.

La examenul anatomopatologic distingem după structură:- osteomul spongios - endosteomul- osteomul compact - de fildeşMicroscopic se observă travee osoase îngroşate, neregulate, tapetate cu osteoblaşti şi osteclaşti,

cu semne de remaniere osoasă.

Page 3: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

TratamentNu există tratament prespital.Tratamentul în spital constă în rezecţia tumorii cu baza ei de implantare (cel mai dificil de

extirpat este osteomul etmo-sfenoidal).

Osteomul osteoid şi osteoblastomul

Frecvenţa este de:- O.O. - 2,5% din tumorile osoase primitive ale osului;

- 10% din tumorile osoase benigne ale osului;- O.B. - 0,7% din tumorile osoase primitive ale osului;

- 3% din tumorile osoase benigne ale osului.Apar la adolescent şi adultul tânăr (80% sub 30 de ani). Predomină la bărbaţi în raport cu femeile

(3-4/1).- O.O. este localizat în 75% din cazuri pe oasele lungi ale membrului inferior (2/3 diafizar - femur,

tibie), în 15% meta-epifizar, pe extremităţi (mână, picior), iar în 10% pe coloana vertebrală (arcul posterior).

- O.B. este localizat în 40% din cazuri pe coloana vertebrală (arc posterior, pedicul), în 20% pe oasele lungi, metafizar, şi în 40% cu localizări diferite (coaste, mână, picior).

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicClinic:- durere, osteoporoză;- tumefacţie:

- mai rară, se percepe când este localizată pe oase superficiale;- după localizare poate fi periarticulară, simulând o osteoartrită sau pe coloana vertebrală

(atitudine scoliotică).

Radiografic: O.O. are localizare diafizară, cu reacţie corticală condensantă (formă rotundă, ovalară de 2-6 mm) sau este localizat intraspongios - în special col femural, oasele mâinii sau picioare, cu reacţie condensantă mult mai mică.

O.B. are localizare predilectă spongioasă, cu nidus mai voluminos (10 mm - 30-40 mm), cu o zonă de osteoscleroză mai mică.

C.T. se poate utiliza în special când nidusul este mai puţin vizibil.Scintigrafia şi arteriografia sunt utile, dar nu indispensabile.La examenul histopatologic:

- macroscopic - se constată hipotrofie osoasă, nidusul roşu-brun în leziunile evolutive şi galben-brun în leziunile involutive- histologic - în nidus se găseşte ţesut conjunctiv tânăr, foarte vasculari- zat, cu osteoblaşti şi celule gigante. Se mai constată osteoclaste şi substanţă osteoidă.

Diagnosticul diferenţial se face cu osteomielita cronică forma sclerozantă, cu abcesul Brodie sau cu hemangiomul cortical.

Tratament - se face rezecţia în bloc a tumorii cu nidusul inclus, cu sau fără osteoplastie. Sunt contraindicate chiuretajul sau rezecţia incompletă (risc de recidivă).

Osteoblastomul sau osteomul osteoid gigant a fost descris de Lichtenstein (1952) şi Dahlin (1954). Reprezintă 1% din tumorile benigne ale osului, apare cu aceeaşi limită de vârstă şi raport bărbaţi/femei ca şi osteomul osteoid. Sediul de elecţie (peste 50% din cazuri) se află la nivelul coloanei vertebrale (arcuri şi pediculi) şi mai rar se întâlneşte pe oasele lungi (femur, tibie).

Radiologie prezintă dimensiuni mult mai mari (2-10 cm) cu un nidus opac sau fin granulat şi nu prezintă reacţie periostală. Uneori este greu de diferenţiat de o tumoră malignă.

Examenul anatomopatologic arată macroscopic o tumoră bine vascularizată de consistenţă moale, culoare gri-albicioasă sau roşie, bine delimitată de un periost îngroşat şi aderent. Microscopic se evidenţiază o structură polimorfă în funcţie de stadiul evolutiv. în formele tinere,

Page 4: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

predomină ţesutul mezenchimal cu frecvente histiocite şi rare fibre de colagen. în formele mature predomină ţesutul colagen înconjurat de osteoblaşti, care se grupează în trabecule preosteoide şi osteoide.

Tratamentul este chirurgical şi constă în rezecţie, cu sau fără osteoplastie.

Exostoza osteocartilaginoasă (E.O.C.)

E.C.O. reprezintă 45% din tumorile benigne osoase şi 12% din tumorile osului în general; în 50% din cazuri se transmit autosomal dominant.

E.O.C. poate fi: solitară (E.O.C.S.) sau multiplă (E.O.C.M.).Localizarea este predominantă în extremitatea inferioară a femurului, superioară a tibiei şi

superioară a humerusului.

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicClinic:- E.O.C.S. este de obicei asimptomatică, uneori produce jenă periarticulară - prin dezvoltarea

metafizară. Se descoperă după vârsta de 20 de ani.- E.O.C.M. se descoperă în prima decadă de viaţă. Se asociază cu: statura mică - cu sau fără

inegalitate de membre, cu încurbări ale oaselor, coxa valga, genu valgum, esenţial pe tibie, sinostoză tibio peronieră.

Paraclinic:Radiologic: E.O.C.S. se prezintă ca o masă tumorală cu densitate osoasă, cu contur neregulat;

fixarea pe os se face sesil (metafiză humerală proximală) sau pediculat. Volumul tumoral este variabil, are la periferie masă cartilaginoasă radiotransparentă.

E.O.C.M. are aceleaşi caractere. Se constată lărgirea metafizelor.La examenul anatomopatologic: macroscopic tumora este acoperită de ţesut cartilaginos

(abundent la tineri, la adult îmbătrâneşte cu reducerea cantităţii de ţesut cartilaginos). Diagnosticul microscopic, necesită secţiuni din cele 3 straturi (cartilaginos, osul spongios şi baza de implantare).

Evoluţie: fie regresează spontan fie, mai rar, se transformă sarcomatos: în 1% din cazuri cele solitare, şi în 10-20% cele multiple.

TratamentE.O.C.S. se operează, în special cele rău tolerate, de obicei la sfârşitul creşterii. Operaţia constă în

rezecţia tumorii cu baza sa de implantare.E.O.C.M. - la antebraţ se practică ablaţia tumorii cu osteotomii de axare. în cele localizate la

genunchi se practică osteotomii de axare, în cele localizate la gleznă se indică artrodeza, iar pentru inegalităţi se practică alungiri de membre.

Durata medie de spitalizare este de 10-12 zile, când nu sunt complicaţii. Indicaţia la externare este diferenţiată după tipul de intervenţie efectuat.

Când se malignizează se tratează ca o tumoră malignă - în speţă condrosarcomul

Condromul

Este o tumoră benignă cartilaginoasă cu punct de plecare cartilagiul de conjugare. Are potenţial de malignizare (10-15%). Reprezintă 10% din tumorile osoase benigne. După topografie C. poate fi: central (encondrom) 85%, periferic (eccondrom) 15%; 50% sunt localizate pe oasele mari (femur, tibie, humerus, radius, etc.). Condroamele multiple se dezvoltă în metafiza fertilă a oaselor lungi cu tendinţă de distribuţie hemimielică. Cele două sexe sunt atinse în proporţii egale şi se pot întâlni în limite foarte largi de vârstă între 10 şi 50 de ani.

Page 5: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicClinic, simptomatologia este săracă, uneori apar dureri şi tumefacţii localizate.La examenul radiologic:- C. solitar central: apare ca o geodă, clară, omogenă, cu margini neregulate, limite nete,

trabeculaţie discretă şi mici opacităţi;- C. solitar periferic: apare ca o excrescenţă osoasă, opacă, neomogenă, implantată pe o bază

largă pe corticală.La examenulanatomopatologic: macroscopic, se constată noduli cartilaginoşi de mărime

variabilă, albăstrui, elastici, uneori apar pseudochiste sau calcificări, iar microscopic se constată celule cartilaginoase rare, de dimensiuni mici, cu caracter de benignitate.

Toate condroamele se internează în serviciul de ortopedie care tratează tumori.

Diagnosticul diferenţial în condromul solitar central se face cu chistul osos esenţial, chistul ane- vrismal, fibromul condromixoid sau fibromul osifiant. Condromul solitar periferic se poate confunda cu o osificare posttraumatică, cu exostoza osteogenică sau cu un s^rcom juxtacortical. Encondromatoza trebuie diferenţiată de displazia fibroasă poliostică.

Tratamentîn condromul solitar central se indică chiuretaj şi plombaj cu autogrefă spongioasă, iar în

condromul periferic - exereză cu baza de implantare.Condroamele malignizante se tratează ca şi condrosarcoamele. Durata medie de spitalizare este

de aproximativ 10-12 zile postoperator dacă nu apar complicaţii. Se indică recontrol la 6 luni şi 1 an.

Osteocondromul

Este o tumoră benignă osteocartilaaginoasă dezvoltată în zona metafizară a oaselor de origine encondrală. Poate exista în două variante: exostoza solitară sau exostozele multiple, sindrom ce mai este cunoscut sub numele de boala exostozantă sau exostoza ereditară. Pentru formele multiple denumirea corectă este de exostoza osteocartilagi- noasă, deoarece ţesutul osos provine din evoluţia osteogenică a cartilajului. Exostoza osteocartilagi- noasă apare ca urmare a diferenţierii condroide a zonei superficiale de cartilaj sau periost.

Este cea mai frecventă tumoră benignă, reprezentând 45% din acestea şi aproximativ 12% din tumorile osoase. Apare cel mai frecvent la copil în primele două decade de viaţă, iar creşterea tu- morală se opreşte odată cu maturizarea scheletului. Cele două sexe sunt atinse cu aceeaşi frec-venţă. Localizarea se face în zona metafizară a oaselor lungi, în dreptul cartilajului de creştere şi atinge cu predilecţie femurul distal, tibia proximal şi humerusul proximal.

Examenul clinic este sărac şi debutează cu deformarea regiunii respective, iar apoi datorită dez-voltării exuberante poate da semne de compresiune vasculară sau nervoasă.

Examenul radiologie arată o masă opacă, de densitate osoasă, bine delimitată, cu contur nere-gulat. Baza de implantare la nivelul metafizei este pediculată şi se continuă cu os spongios fără a fi separată de corticala osului gazdă. La nivelul hu- merusului forma cea mai des întâlnită este cea sesilă.

Macroscopic tumora are aspect coraliform, înconjurat de o capsulă, iar pe secţiune este formată din ţesut cartilaginos hialin de culoare albicioasă.

Microscopic conţine condrocite cuprinse într-o substanţă condroidă omogenă, iar în zona profundă apar abundente capilare, ce penetrează cartilajul, nivel la care se pot găsi osificări şi calcifieri.

Diagnosticul diferenţial se face cu encondromul, cu condrosarcomul sau sarcomul parosteal. Evoluţia tumorii este lentă, oprindu-se odată cu sfârşitul perioadei de creştere. Orice reluare a modificării de volum trebuie suspicionată de o degenerescenţă malignă (20% din cazuri).

Tratamentul este chirurgical şi se adresează în general exostozelor rău tolerate sau inestetice şi se practică pe cât posibil la sfârşitul perioadei de creştere. Intervenţia constă în rezecţia în ţesut să-nătos împreună cu baza de implantare. Recidiva este posibilă în cazul unei rezecţii insuficiente şi se

Page 6: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

poate aştepta până ia sfârşitul perioadei de maturare a scheletului, după care practicăm tratament chirurgical.

Fibromul condro-mixoid

Este o tumoră benignă din seria cartilaginoasă, care are zone fibroase, plaje mixoide şi lobuli condroizi. Este o tumoră rară - 1% din tumorile osului, 2% din tumorile benigne ale osului. Apare la tineri în decada a II-a şi a III-a de viaţă;repartiţia pe sexe este egală. 60-70% se localizează pe extremităţile oaselor lungi la membrele inferioare, în zona metafizară.

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicClinic se constată: durere, şchiopătare, tumefacţie.La examenul radiologic apare ca o lacună metafizară excentrică de 1-8 cm cu osteoscleroză

periferică, corticala suflată, subţiată, periost intact, fără reacţie periostală.Biopsia confirmă benignitatea şi tipul tumorii.Examenul anatomopatologic macroscopic arată un ţesut moale, elastic sau ferm de culoare

alb-gălbui, iar microscopic se constată polimorfism celular, cu zone mixoide abundente şi zone condroide.

Se internează în secţiile de ortopedie, care pot face şi examen anatomopatologic.Tratament constă în trepanoevidare cu chiuretaj şi plombaj cu autogrefă spongioasă. Pentru

localizările periferice se pot face rezecţii (peroneu, coaste, aripă iliacă, etc.).

Condroblastomul benign

Este o tumoră benignă din seria cartilaginoasă, cu celule tipice condroblaste, ce secretă substanţă condroidă.

Tumora este rară: sub 1% din tumorile osoase primitive, 2,5% din tumorile osoase benigne. Vârsta de apariţie este de 20-30 de ani, cu predominanţă masculină. Este localizat predilect pe oase lungi - 80% epifizo metafizar, în apropierea cartilajului de creştere.

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicExamenul clinic nu are particularităţi (durere, tumefacţie, redori articulare, şchiopătare).La examenul radiologic apare ca o liză osoasă de 2-4 cm, bine delimitată, cu lizereu de

condensare periferic, cu conţinut omogen; uneori are calcificări intra- tumorale.La examenul bioptic se confirmă diagnosticul:- examenul anatomopatologic arată macroscopic consistenţă fermă, granu- loasă, cu insule

cartilaginoase şi insule de ramolire hemoragice şi pseudochiste.La examenul microscopic se constată celule condroblastice, rotunde sau ovoide situate într-o

substanţă interstiţială.Se internează în serviciul de ortopedie, care tratează tumorile osoase şi unde se poate efectua

examenul anatomopatologic.Diagnosticul diferenţial se poate face clinic cu afecţiuni inflamatorii ale articulaţiilor, cu

traumatisme articulare, iar radiologie cu un fibrom condro- mixoid, un encondrom sau chist osos solitar.

Boala poate evolua în puseuri, pot apărea recidive locale după un tratament chirurgical neadec-vat, dar transformarea malignă este excepţională.

Tratament constă în chiuretaj intralezional cu plombaj cu autogrefă. în localizări care se pretează, se fac rezecţii (coaste, peroneu, arc vertebral posterior).Posibile recidive locale - 5-10%; transformare sarcomatoasă.

Page 7: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

Chistul osos esenţial

Constituie a treia leziune benignă osoasă. Este o tumoră benignă cu conţinut lichidian, ce reprezintă 3% din tumorile benigne ale osului. Are localizare preferenţială în metafiza proximală a humerusului şi femurului. Este mai frecventă la bărbaţi şi apare în prima şi a doua decadă de viaţă.

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicExamenul clinic este de obicei sărac. Tumora se descoperă în 95% din cazuri după o fractură pe

os patologic. Durerea este consecinţă a fracturii sau apare în faza expansivă a chistului.La examenul radiologic se observă o cavitate mică ovalară în zona metafi- zară, ce creşte

progresiv central spre diafiză; nu are reacţie periostală. Creşterea sa nu influenţează creşterea în lungime a osului; spre diafiză imaginea este asemănătoare cu o coajă de ou.

Scintigrafia rareori necesară, arată hipocaptare.CT şi RMN arată structură lichidiană, absenţa reacţiei periostale şi membrana ce tapetează

chistul.La examenul anatomopatologic macroscopic se constată pereţi subţiri cu conţinut lichidian

serohematic sanguinolent. Conţine o membrană ce tapetează chistul. Fosfataza alcalină în conţinutul chistului este de zece ori mai mare ca cea sanguină. Microscopic se observă membrana pseudoepitelială, cu fibro- blaşti, celule gigante de tip osteoclastic.

Se internează în servicii de ortopedie - copii sau adulţi. în spital se face precizarea fracturii pe os patologic (când s-a produs, se tratează fractura cu efecte benefice asupra chistului).

Diagnosticul diferenţial îl facem cu: encondromul, displazia fibroasă monostică, chistul anevrismal sau tumora brună din hiperparatiroidism.

Tratamentul constă în trepanoevidare şi plombaj în perioada de evoluţie a chistului (recidive peste 30%), infiltraţii cu corticoizi în chist după evacuarea acestuia (2-3 la interval de 4-6 săptămâni) şi în injectarea în chist de măduvă osoasă după prelevarea extemporanee. în chistele membrului inferior se va face osteosinteză, după caz.

Chistul anevrismal

Constituie o leziune osteolitică expansivă, constând în spaţii pline cu sânge, separate de septuri fibroase formate din celule de tip osteoclastic. Reprezintă 5% din tumorile benigne.

Se dezvoltă în primele 2 decade de viaţă. Afectează oasele tubulare,coloană si oasele plateExamen clinic: - durere - masă tumorală, tumefiere - fractură pe os patologic (50%) - semne neurologiceExamen Rx: semnul bulelor de săpun sau de leziune subperiostică chistică Examen RMN: rezervat pentru situatiile atipice, când se suspectează diagnosticul de osteosarcom pseudochisticExamen CT: aspect de coaja de ou, complet sau partial intacta. Se observă şi nivele de fluidExamen macroscopic: aspect de burete cu sânge. Un perete subtire de os nou înconjoară structurile şi contine cavităţi cu sângeExamen microscopic: fibroblaste proliferative, zone de osteoid si celule multinucleate gigant, fara figuri atipice Diagnostic diferenţial: chistul solitar, angiosarcom, osteoblastomTratament: chirugical – chiuretaj si plombare - embolizare arterială selectivă - injectare intralezională de cortizon - terapii cu nitrogen lichid/fenol

Page 8: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

Displazia fibroasă

Este o tumoră osoasă benignă ce interesează ţesutul fibros al osului şi deopotrivă atât oasele lungi,

cât şi cele late.Poate fi o formaţiune: monostică sau poliostică ± zone de pigmentare cutanată (Sindrom

Albright), pubertate şi maturare scheletică osoasă precoce. Vârsta de apariţie este de 5-20 de ani. Reprezintă 3-5% din tumorile osoase benigne. Are frecvenţă mai mare la sexul feminin.

Localizare: există forme monostice (maxilar, femur, tibie, humerus, coaste, radius, os iliac), forme poliostice, forme oligostice, forme monomielice (membrul inferior şi bazin).

Criteri i de diagnosticLa examenul clinic se constată:- semne osoase: tumefacţie, când tumora este pe os superficial, durere intermitentă, încurbări

ale oaselor cu inegalităţi de lungime, ± fractura pe os patologic;- semne cutanate: pigmentare anormală „cafe au lait" - pete ce au un corespondent fidel cu

localizare osoasă;- semne endocrine: maturarea rapidă a cartilagiilor de conjugare cu tulburări de creştere şi

pubertate precoce, în special la fete.La examenul radiologic se observă:- osteoliza pură, cu transparenţă crescută, când sunt şi cavităţi chistice care evoluează şi suflă

corticala. Nu există reacţie periostală.Examenul anatomopatologic (biopsie) arată macroscopic - ţesut fibros, ferm, albicios,

uneori zone chistice, rar hemoragice, iar microscopic celule histiofi- broblastice, fără mitoze şi fibre de colagen de aspect spiralat.

Este indicată internarea în clinici sau servicii ce se ocupă cu tratamentul tumorilor osoase.Tratamentul este diferenţiat în funcţie de localizare, de mărimea leziunilor şi dacă există

transformare sarcomatoasă (0,5-3%).Se practică: trepanoevidare + grefe osoase, cu sau fără osteosinteză. Sunt posibile recidive

înainte de pubertate.Pentru formele poliostice rezolvarea este mai dificilă, în funcţie de ritmul fracturilor, angulărilor

sau inegalităţilor.Nu se iradiază tumora, existând risc de transformare sarcomatoasă.Leziunile transformate sarcomatos se tratează ca orice tumoră malignă.

Tumora cu celule gigante

Denumirea comună a tumorii cu celule gigante este şi de tumora cu mieloplaxe sau osteoclastom. Tumora poate avea multiple forme, de la cele benigne la forme maligne. Reprezintă 5-10% din tumorile primitive ale osului. Vârsta de apariţie este de 20-40 de ani, 50-60% din tumori întâlnindu-se la femei.

Localizarea este epifizară pe oasele lungi (80-90%) în special la nivelul genunchiului, epifiza distală a radiusului şi a tibiei, pe oasele scurte şi trunchi, rotulă, calcaneu, corpii vertebrali.

Criteri i de diagnostic c l inic ş i paracl inicLa examenul clinic se constată durere care creşte progresiv în intensitate;- tumefacţia - apare tardiv, după spargerea corticalei;- fractură pe os patologic în 10% din cazuri.Examenele biologice sunt normale.La examenul radiologic apare caracteristică localizarea epifizară sau epimetafizară, cu aspect

osteolitic, bine delimitată, cu evoluţie excentrică; rupe corticala fără apoziţii periostale. Amploarea leziunilor este în funcţie de agresivitate.

Page 9: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

Clasificare (Campanacci) St I (10%): - leziuni precoce - osul implicat îşi păstrează forma - leziunea este radiotransparentă,largă, cu margini bine definiteSt II (60%): - leziuni corticale, deformări şi expansiuni ale osuluiSt III (30%): - leziuni distructive, slab delimitate - interesează osul subcondral, ţesuturile moi - fractură pe os patologic

C.T. este util când corticala este spartă.Examenul bioptic este indispensabil.La examenul anatomopatologic macroscopic se constată ţesut tumoral brun- roşcat, moale,

friabil; uneori apar zone hemoragice sau necrotice; microscopic - celule stromale fibroblastice sau monocitoide (care în funcţie de aspect dau caracterul inactiv sau agresiv al tumorii), celule gigante multinucleare, componentă reticulară şi fibrilară, componentă vasculară a tumorii.

Lichtenstein - gradează evolutivitatea tumorilor cu celule gigante astfel:

a) tumori de gradul I - inactive - absolut benigne:- cu celule stromale mononucleare fără anomalii de structură sau mitoze atipice;- celulele gigante sunt distribuite uniform cu nuclei variabili ca număr, grupaţi central; în stromă constatăm o slabă diferenţiere a colagenului.b) tumoră de gradul II - active - tumori de tranziţie cu semne de activitate proliferativă- elementele stromale prezintă un grad de atipism celular, distribuite neuniform, cu nuclei mari şi atipii mau mult sau mai puţin evidente;- stroma mai redusă, fără tendinţa de diferenţiere a colagenului. Vascularizaţia mai abundentă cu hemoragii şi zone de necroze;c) tumori de gradul III - agresive, care sunt cert maligne, cu morfologie sarcomatoasă - ce

prezintă şi capacitatea de metastazare; celulele stromale sunt numeroase, dispuse dezordonat, cu atipii şi monstruozităţi nucleo-citoplasmatice, celule gigante cu dimensiuni mai reduse, cu număr mic de nuclei.

Se consideră că aproximativ 10% din tumorile cu celule gigante se malignizează. Această malignizare apare mai frecvent în cazul recidivelor locale postoperatorii (după chiuretaj, plombaj insuficient).Este o tumoră cu evoluţie imprevizibilă. Poate evolua spre vindecare, către recidivă locală

agresivă sau către transformare malignă.

Tratament ţine cont de: localizare, tratamente anterioare în caz de recidivă, grad de agresivitate histologică, cu sau fără metastaza pulmonară.

Tratamentul chirurgical constă în: chiuretaj + plombaj cu os spongios sau ciment acrilic sau mixt în formele inactive sau, în caz de recidivă, dacă la examenul histologic aspectul histologic este inactiv se reia chiuretajul; dacă este activ sau agresiv se va practica rezecţia.

în caz de tumoră agresivă se practică rezecţie de tip oncologic, cu sau fără reconstrucţie, în funcţie de sediul tumorii (reconstrucţii cu os sau proteze modulare). Amputaţiile sau dezarticulaţiile sunt indicate în cazurile depăşite.

Radioterapia este unica soluţie în sarcoamele inabordabile chirurgical (sacru) sau adjuvantă chirurgiei.

Chimioterapia se indică rar, numai în tumorile agresive.Durata medie de spitalizare este în general de 2-3 săptămâni de la operaţie, până la

vindecarea plăgii chirurgicale.Urmărirea trebuie făcută 1-2 ani de la operaţie pentru: depistarea recidivelor, reintegrarea grefelor osoase, adaptarea funcţională a protezelor modulare.

Page 10: 35.Tumorile Benigne - Dr.ouatu Constantin

Hemangiomul

Hemangiomul este o tumoră benignă care poate implica orice parte a vertebrei. Această tumoră este localizată mai des în porţiunea toracică inferioară sau lombară superioară. Cel mai des afectează numai o vertebră, însă în 10-15% cazuri poate ave localizări multiple. Nu toate hemangioamele, însă, produc durere. Apar cel mai des în tinereţe şi afectează femeile ceva mai des ca bărbaţii.

Cel mai des semn asociat cu hemangiomul este durerea. Aceasta se întâlneşte mai des în cazul hemangioamelor mari, care ocupă o parte importantă de corp vertebral. Adesea hemangioamele sunt descoperite în cadrul unor examene pe motiv de dureri de spate cronice. Ele au o prezentare caracteristică la radiografia lombară (aspect de sote). Uneori se întâlneşte un anumit grad de colaps vertebral sau reducere în înălţime a vertebrei. Atunci când survine un colaps sever, există riscul de afectare a măduvei spinării şi nervilor, care poate duce la dureri foarte mari, paralizie şi pierderea funcţiei organelor bazinului mic.

Tratamentul poate fi variat. Hemangioamele mici pot fi urmărite în dinamică timp îndelungat. Pentru hemangioamele mari există oportunităţi în formă de radioterapie sau tratament chirurgical. Decizia este luată în baza semnelor neurologice prezente şi a preferinţelor pacienţilor. În cazul colapsului vertebral cu afectarea măduvei spinării şi nervilor tratamentul este aproape întotdeauna chirurgical (depinde de durata lipsei de funcţie medulară). Riscurile chirurgicale în acest caz sunt extrem de mari, deoarece tumora este foarte bine vascularizată, iar hemoragia intraoperatorie poate fi forte importantă.

Pentru hemangioamele care încă nu au provocat fracturi sau deficit neurologic este recomandat tratamentul chirurgical minim-invaziv, şi anume vertebroplastia percutană.