114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.

COMMUNICATIONS ORALESPATHOLOGIES VASCULAIRES OCULAIRES

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Conclusion : La vascularite rétinienne est une atteinte grave souvent associée à desuvéo-papillites. L’âge jeune et le sexe masculin restent les facteurs péjoratifs retrou-vés le plus fréquemment dans la maladie de Behçet.

303Maladie de Kanzaki révélée par une atteinte ophtalmologique : à propos de deux cas.Ophthalmologic involvement secondary to Kanzaki disease: a review of two cases.STOPEK D*, GADIOUX MADERN F (Orléans), DUMAS S (Lille), OUBRAHAM H (Orléans), BODAGHI B (Paris), BONICEL P (Orléans)

Introduction : La maladie de Kanzaki ou maladie de Schindler type 2 est une patho-logie métabolique de surcharge lysosomale rarissime, dont 12 cas mondiaux ont étérévélés au sein de 8 familles. Elle appartient au groupe des oligosaccharidoses ouglycoprotéinoses. Déficit héréditaire en Alpha-N-acétyl-galactosaminidase, sessymptômes se révèlent vers dans la deuxième décennie de la vie, aboutissant àune accumulation excessive intracellulaire lysosomale de glycosphingolipides dansles tissus.Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une maladie de Kanzaki chez unfrère et une sœur, révélant pour la première fois la maladie par une atteinte ophtal-mologique avec menace du pronostic visuel chez cette dernière.Résultats : La maladie associe des vascularites rétiniennes occlusives artérielles etveineuses à une atteinte cutanée à type d’angiokératomes diffus. Il existe, de plus,une surdité de perception avec syndrome vestibulaire. Une tortuosité veineuse réti-nienne asymptomatique a été retrouvée chez son frère. Les atteintes somatiques ont,dans un premier temps, outre les pathologies infectieuses, inflammatoires et systé-miques, fait évoquer une maladie de Fabry, autre maladie lysosomale de surchargemieux connue, pour laquelle un traitement enzymatique substitutif existe. Le dia-gnostic de maladie de Kanzaki a été finalement obtenu grâce à la découverte de lamutation génétique à partir d’une DNAthèque du sang de la patiente et de son frère.L’atteinte ophtalmologique de l’adolescente a été contenue par un traitementmédico-chirurgical par vitrectomie-endolaser avec suivi mensuel.Discussion : Après un rappel de la nosologie de la maladie de Kanzaki, les auteursproposent un arbre décisionnel face à des vascularites rétiniennes artérielles et vei-neuses occlusives diffuses associées à des angiokératomes cutanés.Conclusion : La confrontation multidisciplinaire ainsi que la recherche de la muta-tion génotypique ont permis d’affirmer le diagnostic de maladie de Kanzaki. Iln’existe pas à l’heure actuelle de traitement substitutif disponible. La surveillance etle traitement doivent être adaptés en fonction des atteintes viscérales attendues,recherchées et observées.

304Maladie de Eales : aspects cliniques et prise en charge thérapeutique : à propos de 10 cas.Eales’disease: clinical and therapeutical aspects: report of ten cases.BARKAT A*, KHERROUBI R, HARTANI D (Alger, Algérie)

Introduction : La maladie de Ales est une maladie rare, se traduisant chez des hom-mes jeunes en bonne santé par des périphlébites rétiniennes, se compliquantd’ischémie rétinienne et de néo-vascularisation pré-rétinienne et ou pré-papillaire.Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective sur cinqannées, de novembre 2002 à novembre 2007. Sur l’ensemble des vascularitesreçues durant cette période, 10 patients chez qui le diagnostic de maladie de Alesa été fortement suspecté ont été inclus dans notre étude.Cette étude a visé à déterminer les aspects cliniques de la pathologie, d’en apprécierles modalités évolutives et d’évaluer notre attitude thérapeutique.Résultats : Tous nos patients étaient de sexe masculin, sans antécédent pathologi-que. La baisse de l’acuité visuelle est le principal motif de consultation (80 %), suiviepar les myodésopsies (20 %).Les périphlébites sont périphériques dans 70 % des cas, centrales dans 30 % des cas.L’angiographie du fond d’œil a confirmé l’étendue des territoires de non perfusion et lanéo-vascularisation. Tous nos patients ont bénéficié d’une corticothérapie associée àune photocoagulation au laser des territoires de non perfusion. 2 patients ont bénéficiéd’une vitrectomie. La régression de la néo-vascularisation a été observée sur tous lesyeux traités au laser avec amélioration de l’acuité visuelle dans 80 % des casDiscussion : Nos données cliniques et para cliniques sont superposables à cellesretrouvées dans les publications concernant la maladie de Ales. Les périphlébitescentrales isolées sont retrouvées dans 30 % des cas alors qu’elles semblent êtretrès rares.

Conclusion : La maladie de Ales reste rare. Son diagnostic passe par l’éliminationde pathologies oculaires pouvant la mimer telles que la maladie de Behçet et la sar-coïdose.

305Intérêt potentiel de la mesure de la pulsatilité vasculaire rétinienne par le Retinal Vessel Analyzer.Measure of retinal vessel pulse using the Retinal Vessel Analyzer.GENEVOIS O* (Rouen), GIRMENS JF (Paris), GARDEA E, BRASSEUR G (Rouen), SAHEL J, PAQUES M (Paris)

Introduction : L’évaluation de l’artériosclérose rétinienne est d’un intérêt majeur quece soit pour la prise en charge de maladies générales ou bien pour mieux compren-dre certaines pathologies rétiniennes. Le Retinal Vessel Analyzer permet de mesurerde façon précise et non invasive les variations du diamètre des vaisseaux rétiniensavec le cycle cardiaque, variations reflétant entre autre la compliance vasculaire. Lebut de la présente étude est d’étudier les variations de la pulsatilité rétinienne enfonction de différentes pathologies affectant la paroi vasculaire.Matériels et Méthodes : Un examen par le Retinal Vessel Analyzer couplé à unsynchroniseur cardiaque (générateur d’onde R) et à la prise de la tension artérielle a étéeffectué au niveau des vaisseaux temporaux (diamètre > 100 microns), à un diamètrepapillaire du nerf optique. La variation du diamètre des artères et des veines au cours ducycle cardiaque a été étudiée (moyenne de 20 cycles). 3 groupes ont été considérés :témoins, hypertendus artériels, séquelles d’occlusion veineuse rétinienne.Résultats : Trente-sept témoins, 19 patients « hypertendus » et 16 patients guérisde leur OVCR ont été inclus. La reproductibilité (moyenne ± SD de la différenceintersession ; n = 14) était de 0.07 % (± 0.4) pour les artérioles et de 0.05 % (± 0.5)pour les veinules. Chez les témoins, la dilation moyenne (±SD) au cours d’un cyclecardiaque et de 1,96 % (± 0,5) pour une artériole et de 3.32 % (± 1.1) pour une veine.Il n’est pas retrouvé de corrélation entre pulsatilité et âge ni entre pulsatilité et tonusoculaire. On observe une corrélation significative entre l’augmentation de la pressionartérielle et la pulsatilité veineuse (P < 0,01) mais pas entre pression artérielle et pul-satilité artériolaire. Chez les patients ayant eu une OVCR, on note une diminutionsignificative de la pulsatilité veinulaire (1.45 % ± 0.9 ; p < 0.002).Discussion : La perte de la pulsatilité veineuse après OVCR est un résultat attendu,traduisant probablement une sclérose pariétale. Par contre, l’augmentation de la pul-satilité veineuse avec la tension artérielle n’a pour le moment pas d’explication satis-faisante. Des études complémentaires sont en cours pour mieux comprendre cephénomène.Conclusion : La mesure de la pulsatilité vasculaire rétinienne, en particulier vei-neuse, est un nouveau paramètre d’intérêt pour la pathologie ophtalmologique etcardiovasculaire, facilement mesurable et reproductible, dont l’intérêt doit être pré-cisé par des études complémentaires.

306Description et évolution de l’œdème maculaire des occlusions veineuses rétiniennes : aspects clinique, tomographique (OCT) et angiographique.Description and course of macular edema in retinal venous occlusion: clinical, angiography and optical coherence tomography features.MARTINET V*, GUIGUI B, GLACET A, ZOURDANI A, GIORGI F, KUHN D, COSCAS G, SOUBRANE G (Créteil)

But : Décrire les différents aspects et l’évolution de l’œdème maculaire des occlu-sions veineuses rétiniennes.Matériels et Méthodes : Étude prospective de l’évolution d’une série de 63patients porteurs d’une occlusion veineuse rétinienne (49 occlusions veineuses réti-niennes et 14 OBV). À l’aide de la tomographie en cohérence optique stratus, lesdifférentes modifications anatomiques rencontrées dans l’œdème maculaire ont étéanalysées, avec mesure de l’épaisseur rétinienne centrale. Ces modifications ont étérapportées à l’acuité visuelle et à l’angiographie à la fluorescéine.Résultats : Trois cent dix tomographies en cohérence optique ont été étudiées. Lespatients étaient âgés en moyenne de 62 ans (de 34 à 89 ans) avec un suivi moyende 12,3 mois. Dans le courant du 1er mois, l’acuité visuelle moyenne était de 20/80,82 % des occlusions veineuses rétiniennes étaient bien perfusées, l’épaisseur réti-nienne centrale moyenne de 510μ. La première modification de la tomographie encohérence optique semblait être un épaississement parfois majeur de la rétineexterne. Dans 45 yeux, nous avons observé un œdème maculaire cystoïde associéà un décollement séreux rétinien dans 21 cas et, le plus souvent, à des logettes cys-toïdes situées dans les couches rétiniennes externes ou internes. La ligne hyper-