238 non diabetique

CAT devant une hypoglycmie chez le

non diabtique

Hypoglycmie item 238

P. CORBONNOIS [email protected] Diabtologie, Maladies Mtaboliques et de la Nutrition, CHU de Nancy

Patient consultant pour malaise et perte de connaissance

Un homme de 52 ans est hospitalis pour plusieurs malaises et perte de connaissance survenus durant les 3 derniers mois. Le premier malaise, fait de sueurs, de fringale, dasthnie et de diplopie sest produit vers 15 heures alors quune confrence de travail ayant dur plus longtemps que prvu avait retard le djeuner.

Les troubles se sont reproduits une semaine plus tard, vers 13 heures, lors dune partie de tennis, sous la forme dune confusion mentale. Ils ont t dissips par la prise dun jus de fruits.

Un troisime accident sest produit la veille de lhospitalisation, avec perte de connaissance complte. Les pompiers ont constat une glycmie capillaire la bandelette 2,2 mmol/l (soit 0,39 g/l). Le rveil a t immdiatement obtenu par ladministration intra-veineuse directe de solut glucos. Le patient qui a pris 6 kg depuis les premiers troubles ( lentre 72 Kg pour une taille d1 m 78) est hospitalis.

Il na aucun antcdent particulier, tant sur le plan familial, que sur le plan personnel.

Q1) Parmi ces signes cliniques, le ou lesquels ne font pas partie du syndrome neurovgtatif :

- Dficit moteur - Sueurs - Diplopie - Aphasie - anxit

- Tremblement - Fringale - Palpitation


Q1) Parmi ces signes cliniques, le ou lesquels ne font pas partie du syndrome neurovgtatif :

- Dficit moteur - Sueurs - Diplopie - Aphasie - Anxit

- Tremblement - Fringale - Palpitation


Rgulation de la glycmie normale glycmie < 0,80g/L

inhibi3on physiologique de la scr3on dinsuline diminu3on u3lisa3on priphrique glucose et leve du frein

la noglucogense hpa3que glycmie < 0,65-0,70g/l scr3on de glucagon ac3ve la

glycognolyse et la noglucogense hpa3que (scr3on conjointe adrnaline mais rle surtout quand glucagon absent ; GH et cor3sol : rle plutt dans les hypoglycmies prolonges)

Les symptmes dhypoglycmie apparaissent physiologiquement

au seuil de 0.50 0,55 g/l (2.75 mmol/L)

Symptmes neurovgtatifs Rsultent de lactivation du SNA, ils sont dus la

stimulation de centres hypothalamiques sensibles lhypoglycmie.

Surviennent quand la glycmie est lgrement infrieure au seuil de dclenchement des hormones de contre rgulation ( 0,55g/l)

Ils comprennent : Sueurs / tremblements / anxit / palpitations Sensation de faim / de fatigue / nervosit / nauses pleur du visage

Symptmes neuroglucopniques

Rsultent dune souffrance du SNC

Apparaissent lors pour un seuil plus bas (< 0,50g/l) Frquemment : flou visuel, difficult de concentration,

confusion, trouble de llocution Plus rarement : trouble de lhumeur, changement de

comportement, agitation, tat pseudo brieux, hallucination symptmes neuro dficitaires transitoires possibles : troubles

moteurs, diplopie, aphasie

Q2) Chez ce patient, nous avons : - Une hypoglycmie (glycmie veineuse < 0,50 g/l) - Des symptmes neuroglucopniques (diplopie, confusion, coma) - et disparition des signes cliniques aprs ressucrage Comment appelle-ton ce syndrome ?


Q2) Chez ce patient, nous avons : - Une hypoglycmie (glycmie veineuse < 0,50 g/l) - Des symptmes neuroglucopniques (diplopie, confusion, coma) - et disparition des signes cliniques aprs ressucrage Comment appelle-ton ce syndrome ?

Rponse : Triade de Whipple


Q3) Quel type dhypoglycmie cela voque til chez ce patient ?


Q3) Quel type dhypoglycmie cela voque til chez ce patient ?

Rponse : Une hypoglycmie organique


Q4) Parmi les arma3ons suivantes, la ou lesquelles sont vraies ? - Une glycmie > 0,70 g/l contemporaine dun malaise inrme

lorigine hypoglycmique de ce malaise - Une hypoglycmie organique due un insulinome est toujours

< 0,50 g/l - Une hypoglycmie fonc3onnelle peut saccompagner de

signes neuroglucopniques - Toutes les proposi3ons sont vraies


Lhypoglycmie apparat organique Survient aprs un exercice physique, en priode inter-prandiale, en

soire ou la nuit Manifestations svres avec signes neurologiques Prise de poids

Lhypoglycmie apparat fonctionnelle Survient dans les 2 4 heures aprs un repas Ne comporte que des signes modrs dhypoglycmie Naboutit pas au coma Horaire plutt post-prandial (prcoce ou tardif), jamais en priode de

jene ou nocturne.

Clinique et symptmes de lhypoglycmie

Q5) A linterrogatoire chez ce patient, nous recherchons une prise de toxiques ou de mdicaments pouvant tre lorigine de ces accidents hypoglycmiques. Quels sont ceux qui peuvent tre incrimins dans la survenue dune hypoglycmie ?

- Inhibiteur HMGCoA rductase : Statines - Antidpresseurs : IMAO, Fluoxtine - Lalcool - Les sulfamides hypoglycmiants - Bactrim (antibiotiques) - Lvothyrox


Cause mdicamenteuse Antidiabtiques Insuline, Sulfamides, Glinides

IEC Lopril (Captopril), Renitec (Enalalpril)

Favorisent les hypoglycmies chez les DT2 traits par sulfamides

Btabloquant non cardioslectifs

Diminuent les signes neurovgtatifs Anti-arythmiques Cipralan (Cibenzoline),

Rythmodan(Disopyramide) Effet direct de stimulation des cellules

Antidpresseurs IMAO Prozac (Fluoxtine)

Effet direct de stimulation des cellules Antalgiques Diantalvic (Dextropropoxyphne)

Anti-paluden Quinine

Antibiotiques Bactrim (cotrimoxazole)

autres antifongiques AINS Aspirine forte doses Ica Diurtiques Fibrates AVK Anti-ulcreux

Q6) Chez votre patient, linterrogatoire minutieux na pas permis de retrouver une cause toxique ou mdicamenteuse. Cependant, un bilan minimal est ncessaire pour sassurer de labsence de pathologie associe qui pourrait favoriser une hypoglycmie.

Parmi les explorations suivantes, la ou lesquelles ne vous paraissent pas pertinentes?

- Ure - Cratinine - Transaminases - TSH, T4 - Cortisolmie

- Ferritine - Albuminmie - Lipases - Calcmie - Protinurie des 24h


Autres causes Alcoolisme Insuffisance rnale ou hpatique svre

Endocrinopathie hypothyrodie ? insuffisance surrnalienne priphrique ou anthypophysaire (glycmie

exceptionnellement < 0.50g/l sauf si dcompensation) dficit en IGF1

ATCD de chirurgie de restriction de lestomac : hypoglycmies ractionnelles ++ mais nsidioblastomes dcrits (doute = peuve de jene) Dnutrition

Autres Scrtion dIGF2 (lors tumeurs msenchymateuses svt volumineuses) Scrtion dAc anti-insuline (rarissime, mylome) ou d Ac anti-rcepteurs linsuline (rarissime, contexte lupus dissmin ou

cirrhose biliaire primitive)


Un homme de 52 ans est hospitalis pour plusieurs malaises et perte de connaissance survenus durant les 3 derniers mois. Le premier malaise, fait de sueurs, de fringale, dasthnie et de diplopie sest produit vers 15 heures alors quune confrence de travail ayant dur plus longtemps que prvu avait retard le djeuner.

Les troubles se sont reproduits une semaine plus tard, vers 13 heures, lors dune partie de tennis, sous la forme dune confusion mentale. Ils ont t dissips par la prise dun jus de fruits.

Un troisime accident sest produit la veille de lhospitalisation, avec perte de connaissance complte. Les pompiers ont constat une glycmie capillaire la bandelette 2,2 mmol/l (soit 0,39 g/l) . Le rveil a t immdiatement obtenu par ladministration intra-veineuse directe de solut glucos. Le patient qui a pris 6 kg depuis les premiers troubles ( lentre 72 Kg pour une taille d1 m 78) est hospitalis.

Il na aucun antcdent particulier, tant sur le plan familial, que sur le plan personnel.


Q7) L encore, linterrogatoire et le bilan biologique de dbrouillage nont pas retrouv dargument pour une hypoglycmie secondaire. Quel test diagnostique est-il alors licite de proposer chez ce patient suspect dhypoglycmie organique ?


Q7) L encore, linterrogatoire et le bilan biologique de dbrouillage nont pas retrouv dargument pour une hypoglycmie secondaire. Quel test diagnostique est-il alors licite de proposer chez ce patient suspect dhypoglycmie organique ?

Rponse : Une preuve de jene


Epreuve de jene

Malade hospitalis en milieu spcialis

Technique nature du jene (plutt hypoglucidique 50g/jour) caf, th et tabac interdits arrt des traitements non indispensables patient devant rest actif dure de lpreuve : jusqu lapparition de signes

cliniques dhypoglycmie ou, au plus, pendant 3 jours.

Epreuve de jene dosages

glycmie capillaire et veineuse/ insulinmie / peptide C et pro-insuline

toutes les 6 heures quand la glycmie reste > 0.6 g/l toutes les 1-2 heures lorsque glycmie < 0.6 g/L, avec lajout

de dosages de bta-hydroxybutirate chaque prlvement tout moment si clinique vocatrice dhypoglycmie

dosage veineux de sulfamides hypoglycmiants et glinides lorsque glycmie veineuse < 0.60 g/l

Epreuve de jene Insuline :

dosage immunomtrique (pas de raction croises avec la pro-insuline) Le consensus amricain propose un seuil de 3 mUI/l

Insulinmie 3 mUI/l lors hypoglycmie veineuse = hypoglycmie organique (Sp = 100%)

Insulinmie < 3 mUI/l ne permet en revanche pas dliminer le diagnostic dhypoglycmie organique

Peptide C : Conversion : pmol/l x 0.003 = ng/ml Le consensus amricain propose 0.6 ng/ml

Peptide C 0.6 ng/ml lors hypoglycmie veineuse = hypoglycmie organique par secrtions inapproprie dinsuline (Sp et Se 100%)

Interprtation

Insuline < 3 mUI/l Peptide C < 0.6 ng/ml

Glycmie 2.7)

- IGF II - mdicaments / toxiques

Injection dinsuline

Insuline 3 mUI/l et/ou Peptide C 0.6 ng/ml

pro insuline > 5 pmol/l - Insulinome / nsidioblastome

- Prise cache de sulfamides - Hypoglycmie auto immunes (B OH < 2.7)

Insuline >> 3 mUI/l Peptide C < 0.6 ng/ml

Interprtation

Proinsuline < 5 pmol/l et bOH > 2.7 mmol/l

Glycmie entre 0.45 0.60 g/l

Sujet sain

Insulinome / nsidioblastome

Proinsuline > 22 pmol/l bOH < 2.7 mmol/l

Proinsuline entre 5 et 22 pmol/l

bOH < 2.7 mmol/l et/ou clinique trs vocatrice

Epreuve de jene Pro-insuline :

intrt dmontr lors de glycmies entre 0.45 et 0.6 g/l +++ pro-insulinmie > 22 pmol/l lors dhypoglycmie veineuse = hypoglycmie organique par secr3on inapproprie dinsuline (Sp 100% et une Se = 74%)

intrt poten3el pour des glycmies < 0.45 g/l pro-insulinmie > 5 pmol/l lors dhypoglycmie veineuse = hypoglycmie organique par secr3on inapproprie dinsuline (Se 100%)

intrt poten3el jeun chez les non-obse, non insulinorsistant : pro-insulinmie > 22 pmol/l jeun = trs forte suspicion dinsulinome.

Epreuve de jene Bta-OH butyrate

vrifie lobservance au jene permet dliminer une hypoglycmie par scrtion

inapproprie dinsuline sans attendre des glycmies < 0.45g/l :

lors glycmie entre 0.50-0.60 g/l : Bta-hydroxybutyrate > 2.7mmol/l permet dliminer lhypothse dune scrtion inapproprie dinsuline (Se et Sp 100%).

Q8) votre pa3ent bncie donc dune preuve de jeune en hospitalisa3on. Quels seront les critres darrt de cebe preuve de jeune - Hypoglycmie < 0,50 mme si asymptoma3que - Hypoglycmie < 0,45 mme si asymptoma3que - Hypoglycmie < 0,40 mme si asymptoma3que - Hypoglycmie < 0,50 avec des symptmes dhypoglycmie - Hypoglycmie < 0,45 avec des symptmes dhypoglycmie - Hypoglycmie < 0,40 avec des symptmes dhypoglycmie - Perte de connaissance



Q8) votre pa3ent bncie donc dune preuve de jeune en hospitalisa3on. Quels seront les critres darrt de cebe preuve de jeune - Hypoglycmie < 0,50 g/l mme si asymptoma3que - Hypoglycmie < 0,45 g/l mme si asymptoma3que - Hypoglycmie < 0,40 g/l mme si asymptoma3que - Hypoglycmie < 0,50 g/l avec des symptmes dhypoglycmie - Hypoglycmie < 0,45 g/l avec des symptmes dhypoglycmie - Hypoglycmie < 0,40 g/l avec des symptmes dhypoglycmie - Perte de connaissance


Critres darrt du jene manifesta5ons cliniques svres :

perte de connaissance crise convulsive manifesta5ons psychiatriques Si possible aprs dosage de la glycmie veineuse, insuline, C-pep5de, proinsuline et bOH plasma5que avant toute administra5on de glucose per os ou en intraveineux.

manifesta5ons vocatrices dhypoglycmie (ou iden5ques celles dont se plaignait le

pa5ent) + glycmie veineuse < 0.45g/l.

hypoglycmie veineuse < 0,40 g/l mme si elle est asymptoma5que (aucun sujet sain naReint ce niveau glycmique au cours du test de jene).

Mauvaise tolrance du jeune (en raison dune ctose svre avec cliniquement des

nauses et des vomissements), lorsque le bOH > 2.7 mmol/l.

Q9) Au cours de lpreuve de jeune, le patient prsente des signes neurologiques type de diplopie, contemporains dune glycmie veineuse 0,38 g/L.

Le bilan biologique ralis alors met en vidence : une insulinmie 15 mUI/l, un peptide C 2,6 ng/ml. Les dosages de sulfamides hypoglycmiants revient ngatif.

Quel est votre diagnostic le plus probable ?


Q9) Au cours de lpreuve de jeune, le patient prsente des signes neurologiques

type de diplopie, contemporains dune glycmie veineuse 0,38 g/L. Le bilan biologique ralis alors met en vidence : une insulinmie 15 mUI/l, un peptide C 2,6 ng/ml. Les dosages de sulfamides hypoglycmiants revient ngatif.

Quel est votre diagnostic le plus probable ?

Rponse : Insulinome ou tumeur scrtant de linsuline probablement pancratique


Q10) Le patient fait alors une perte brutale de connaissance au moment au linfirmire faisait les derniers prlvement biologiques.

Quelle va tre votre prise en charge immdiate ?

- injection de glucagen en SC

- injection de glucagen en IVD

- pose dune perfusion de G10%

- injection IV de 2 3 ampoules de G30%

- resucrage per os (sucre rapides) en attendant de poser une voie veineuse


Traitement de lhypoglycmie

Le coma hypoglycmique doit tre trait par injections intra-veineuses de 2 3 ampoules de Glucos hypertonique 30%

pose d'une perfusion de Glucos 5 ou 10 % prolonge

pendant au moins 24 heures, au dbit adapt en fonction des contrles de la glycmie capillaire

le recours au Glucagon est dconseill en raison de son

effet insulino-scrteur risquant d'aggraver l'hypoglycmie dj provoque par l'hyperscrtion d'insuline

Q11) Afin de localiser la tumeur scrtant de linsuline, vous dcider de raliser des examens dimagerie : le scanner en coupes fines na pas permis de visualiser de lsion

Quel autre examen pertinent proposez vous ?


Q11) Afin de localiser la tumeur scrtant de linsuline, vous dcider de raliser des examens dimagerie : le scanner en coupes fines na pas permis de visualiser de lsion

Quel autre examen pertinent proposez vous ?

Rponse : Echoendoscopie


X

X

X

X

Echoendoscopie

Lsion iso-chogne Ovalaire, 12 x 20 mm Corporo-caudale Respectant la veine splnique Sans adnopathie Sans critre dinextirpa- bilit

Linsulinome Premire cause tumorale dhypoglycmie, la plus frquente des tumeurs

endocrines fonctionnelles du pancras (forme extra-pancratique possible)

Tumeur rare : incidence < 5 cas par million et par an.

Souvent isol, mais sinscrit parfois (5 % des cas) dans le contexte dune noplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), o il est alors volontiers multiple.

Habituellement une tumeur bnigne, maligne dans 10 % des cas (la malignit ne peut tre affirme que par la survenue de mtastases).

Cest le plus souvent une tumeur de petite taille (90 % font moins de 2 cm et 30 % moins de 1 cm), ce qui pose des problmes pour la reprer avec les moyens morphologiques dont on dispose.

Localisation des glandes endocrines et frquence des atteintes

Scanner en coupes fines

Le plus souvent hyperdense aprs injection, car hypervascularise

phase parenchymateuse plus discriminante que

la phase vasculaire AJR Am J Roentgenol. 2003 Sep;181(3):775-80

Scanner en coupes fines

Lsion isodense Corporo-caudale Se rehaussant prcocement et plus que le reste du parenchyme

Imagerie pancratique et tumeur endocrine

Prise en charge thrapeutique Traitement symptomatique

Perfusion de Glucos IV Puis traitement mdicamenteux : Mise sous

PROGLICEM 300 mg/ jour

Traitement chirurgical de linsulinome Sous coelioscopie

Q12) Un bilan biologique retrouve 18 mois plus tard une valeur de calcmie totale 108 mg/l.

Quelle est votre hypothse diagnostique ?

Rponse : Hyperparathyrodie primaire sintgrant dans une NEM1


Noplasie Endocrinienne Multiple ou NEM de type 1

NEM 1 ou syndrome de Wermer TNE dans une NEM 1 : 5 25% des cas maladie rare : 1/30.000 et 1/50.000 sujets prsence de 2 des 3 pathologies endocrines

Hyperparathyrodie tumeur endocrine du pancras ou duodnum adnome hypophysaire

Transmission autosomique dominante Mutation du gne NEM1 (Mnine)

Recherche sur TNE priori sporadique

Les hypoglycmies Hypoglycmie chez un sujet non

diabtique

Synthse

Quand voquer le diagnostic dhypoglycmie ? Comment affirmer une hypoglycmie chez

ladulte jeune non diabtique ?

Bruno GUERCI, Jean-Marc KUHN, Etienne LARGER, Yves REZNIK

Consensus SFE octobre 2011

Dfinition de lhypoglycmie Prsence des symptmes cliniques neuroglycopniques1

et/ou autonomes2 de lhypoglycmie Contemporains dune glycmie plasmatique

< 0.5 g/l (2.75 mmol/L) 3 Avec rsolution des symptmes par le resucrage

triade de Whipple

1 trouble du comportement Confusion Crise comi5ale coma

2Adrnergiques : palpita5ons, tremblements, anxit Cholinergiques : sueurs, faim, paresthsies

3 sur sang total, tube uoro-oxalat, mthode dosage : glucose oxydase

Comment orienter le diagnostic tiologique dune hypoglycmie ?

Interrogatoire soigneux, anamnse prcise et dtaille des malaises : nature des symptmes, intensit, horaire, facteurs dclenchants

Interrogatoire des proches et tmoins des malaises

Antcdent valeur dorientation : dfaillance viscrale chronique (cur, foie), noplasie, dficit endocrinien, auto-immunit, diabtique dans lentourage, trouble psychologique, consommation dalcool, mdicaments

2 orientations diagnostiques Lhypoglycmie apparat

organique :

Survient aprs un exercice physique

ou jeun Manifestations svres :

Perte de connaissance

signes neurologiques (diplopie)

Lhypoglycmie apparat

fonctionnelle :

Survient dans les 2 4 heures aprs un repas

Ne comporte pas de signes neuroglucopniques

Naboutit pas au coma

Se traduit principalement par un malaise, fringale et sueurs

2 grandes situations cliniques Glycmie < 0.5 g/l et/ou symptmes Neuroglucopniques : 1) liminer une cause

vidente 2) Suspecter une

hypoglycmie organique +++

Epreuve de jeun

Glycmie 0.5 0.65 g/l et symptmes uniquement Neurovgtatifs : 1) liminer une cause vidente 2) Soit clinique trs vocatrice dune hypoglycmie fonctionnelle pas dHGPO systmatique mais

discuter plutt avec 50-60g HC, mesure

glycmie, insuline et peptide C toutes les 30 min sur 5h

3) Soit doute ou non vocateur dune hypo fonctionnelle

Epreuve de jeun

Interprtation

Insuline < 3 mUI/l Peptide C < 0.6 ng/ml

Glycmie 0.45 g/l

pro insuline < 5 pmol/l

Hypo non mdie par linsuline (B OH > 2.7)

- IGF II - mdicaments / toxiques

Injection dinsuline

Insuline 3 mUI/l et/ou Peptide C 0.6 ng/ml

pro insuline > 5 pmol/l - Insulinome / nsidioblastome

- Prise cache de sulfamides - Hypoglycmie auto immunes (B OH < 2.7)

Insuline >> 3 mUI/l Peptide C < 0.6 ng/ml

Interprtation

Proinsuline < 5 pmol/l et bOH > 2.7 mmol/l

Glycmie entre 0.45 0.60 g/l

Sujet sain

Insulinome / nsidioblastome

Proinsuline > 22 pmol/l bOH < 2.7 mmol/l

Proinsuline entre 5 et 22 pmol/l

bOH < 2.7 mmol/l et/ou clinique trs vocatrice

Aide au diagnostic : hypoglycmie insulinique Modalits du test : Malade dans une structure spcialise sous

surveillance permanente mdicale et para-mdicale Technique Prlvements sanguins

2 temps de base (-15 min. et 0) puis, +15, +30, +45, +60, +90 et +120 min. pour une mesure de glycmie, C-peptide

Injection dinsuline : 0,1 U/kg dinsuline daction rapide IV directe Interprtation des rsultats si une hypoglycmie a t obtenue (< 2,7 mmol/l) freinage normal de linsulino-scrtion endogne dfini par

une concentratrion du peptide C plasmatique sabaissant au-dessous de 65% de la valeur basale

en prsence dun insulinome ou dune hypoglycmie subreptice par prise de sulfonylure, le freinage est absent ou faible

Chez ladulte : tiologies Hypoglycmie fonctionnelle ou ractive

dite idiopathique ou post-stimulative cas particulier du sujet gastrectomis (total ou partiel)

Cause organique vidente (autre que linsulinome) mdicaments endocrinopathies : insuffisance surrnale, ante-hypophysaire,

hypothyrodie alcool = inhibition de la noglucogense lors de loxydation de

lthanol rapport NADH/NAD+ insuffisance hpatique ou rnale grave

Linsulinome rare, mais rechercher peut entrer dans une NEM de type 1

Hypoglycmies factices Hypoglycmies auto-immunes

ATCDts de pathologie auto-immune

Selon les tiologies voques

Endocrinopathies test au synacthne immdiat TSH, T4 tests de stimulation hypophysaire

Tumeurs extra-pancratiques msenchymateuses intra thoraco-abdominales

scanner, IRM, production dIGF II Insulinome

bilan la recherche dune NEM 1 choendoscopie + scanner spiral ou IRM

Hypoglycmies factices dosage plasmatique des sulfamides

Hypoglycmies auto-immunes dosage des auto-anticorps

anti-rcepteur de linsuline, ou anti-insuline

Chez ladulte : bilan complmentaire

Traitements Selon les tiologies voques

Hypoglycmie fonctionnelle ou ractive Fractionnement des repas Suppression des sucres dabsorption rapide Consommation de fibres alimentaires

Index glycmique plus faible (rduit linsulino-scrtion) Insulinome et tumeurs extrapancratiques msenchymateuses

traitement mdical symptomatique Proglicem p.o., Streptozotocine IV

Traitement chirurgical Autres causes

Mdicaments : arrt si possible Insuffisance hypophysaire et/ou surrnalienne : hydrocortisone Hypoglycmies factices : prise en charge psychiatrique

Hypoglycmie chez lenfant

Chez lenfant : clinique

Manifestations cliniques souvent peu spcifiques Malaise vague, plus ou moins bien exprim par lenfant Si doute : le reproduire en milieu hospitalier

recherche signes neuroglycopniques-adrnergiques

Examen clinique Croissance de lenfant Examen pubertaire Pigmentation des tguments Palpation abdominale (taille du foie) valuer un retard psycho-moteur

Principales causes dhypoglycmie chez lenfant

Glucose

-Hydroxybutyrate Acto-actate

Glucose

5

3

4 6

1 2

Graisse

Glycogne

LACT AA

Foie

Insuline

GH Cortisol

AGL

Lactate

Acides amins

Surrnale

ACTH

Hypophyse Pancras

1. Scrtion excessive dinsuline endogne (adnome, hyperplasie) ou exogne

2. Dficit hypophysaire (GH, ACTH)

3. Insuffisance surrnale primitive

4. Dficit enzymatique de la glycognolyse

5. Dficit enzymatique de la

noglucogense

6. Dficit enzymatique de loxydation mitochondriale des acides gras

Chez lenfant : tiologies

Hyperinsulinismes organiques formes diffuses familiales = hyperplasie diffuse des cellules formes focales sporadiques = hyperplasie adnomateuse des

cellules

Syndrome de Mnchausen linsuline ou aux ADO terrain / entourage diabtiques

Dficits somatotropes isol ou associ dautres atteintes ante-hypophysaires

Chez lenfant : tiologies Glycognoses

donnent de gros foies = dfaut de glycognolyse et accumulation dans lhpatocyte

Y penser devant une hpatomgalie

Dficits de la noglucogense Hypoglycmie avec polypne et acidose lactique

Dficits doxydation des acides gras Asymptomatiques jusqu un vnement dclenchant, (maladie

intercurrente) et fbrile sans gravit. Apparition de signes neurologiques (convulsions, coma), hpatiques

(insuffisance hpato-cellulaire,hyperammonimie) musculaires (crampes, myolyse) ou cardiaques (myocardiopathie hypertrophique ou dilate, trouble du rythme)

Chez lenfant : biologie Mesure de la glycmie Insulinmie, peptide C

si hypoglycmie : mesures rptes + glucagon SC / IM Corrige lhypoG + apprcie stocks de glycogne

pH, lactatmie, -hydroxybutyrates, bilan hpatique Si orientation : cortisol, GH Conservation des urines :

mtabolites anormaux, mdicaments Reproduire lhypoglycmie en hospitalisation

preuve de jene (CI si suspicion insuffisance surrnale ou dficit doxydation des acides gras)

dosages complmentaires : lactate, pyruvate, alanine, acides amins ramifis (valine, leucine, isoleucine), AGL et corps ctoniques

preuve hypoglycmie insulinique

238 non diabetique

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