87

LIMFOM CUTANAT PRIMAR CU PREZENTARE ATIPICÃ

MIHAELA PANDURU*, CARMEN MARIA SÃLÃVÃSTRU*, PETRONELA IONESCU**, G.-S. ÞIPLICA*

Bucureºti

Summary

Cutaneous B cell lymphomas are presenting as nodulesor tumours but do not lead to tissue necrosis, as often truein cutaneous T-cell lymphomas. We are presenting the caseof a 67 year old man admitted in Infectious DiseaseDepartment for a cutaneous abscess in occipito-parietalregion treated by incision, drainage and systemicantibiotics without improvement of clinical status. Thepatient had been referred to the Dermatology Departmentwhere the biopsies and imunohystochemical analysisdiagnosed the case as a non-Hodgkin diffuse large B-celllymphoma. At that moment the computed tomographicscan of the head, thorax, abdomen and pelvis revealed noevidence of masses, splenomegaly or lymphadenopathy.Laboratory findings were normal.

In literature review there are three cases of B-celllymphomas associated with cutaneous ulceration and onlyone presented as cutaneous abscess.

Key words: cutaneous lymphoma, cutaneous abscess.

* Clinica 2 Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina, Bucureºti.** Institutul „Victor Babeº“, Bucureºti.

CAZURI CLINICE

Introducere

Limfoamele cutanate reprezintã un grupeterogen de afecþiuni determinate de proliferareaneoplazicã a limfocitelor T, B si NK. Ele pot sã fieprimare, strict localizate la tegument, sausecundare în care afectarea tegumentului estesecundarã unei alte localizãri. Existã multedezbateri în ceea ce priveºte clasificarea

limfoamelor cutanate. Noua clasificare WHO/EORTC este redatã în Tabelul 1.

Prezentare de caz

Pacient în vârstã de 67 de ani s-a prezentat înClinica de Dermatologie pentru o formaþiunetumoralã situatã la nivelul regiunii parieto-occipitale drepte cu evoluþie de 6 luni. Pacientul afost iniþial internat în Secþia de Boli Infecþioase cu

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Rezumat

Limfomul cutanat cu celule B se manifestã clinic subformã de noduli sau tumori dar nu determinã apariþianecrozei tisulare frecvent observatã în limfoamele cu celulã T.

Prezentãm cazul unui pacient în vârstã de 67 de ani carea fost internat în Secþia de Boli Infecþioase pentru un abcescutanat în regiunea parieto – occipitalã pentru care s-a efectuatincizie, drenaj ºi antibioterapie sistemicã cu remitereaprocesului infecþios dar cu persistenþa leziunii. Pacientul a fostîndrumat cãtre Clinica de Dermatologie unde biopsia cutanatãºi imunohistochimia au stabilit diagnosticul de limfom non-Hodgkin cutanat difuz cu celulã B mare. Tomografia compu-terizatã (cap, torace, abdomen si pelvis) nu a evidenþiat masetumorale, splenomegalie sau limfadenopatie. Investigaþiile delaborator au fost în limite normale.

În literaturã existã trei cazuri de limfom cu celulã Basociat cu ulceraþie cutanatã ºi numai unul prezentat ca ºiabces cutanat.

Cuvinte cheie: limfom cutanat, abces cutanat.

diagnosticul de abces parietal. Examenulbacteriologic efectuat în aceastã secþie a evidenþiatprezenþa stafilococului auriu pentru care s-ainstituit antibioterapie ºi debridare chirurgicalãcu remiterea procesului infecþios dar cupersistenþa leziunii.

Examenul dermatologic efectuat la internareaîn Clinica de Dermatologie a evidenþiat prezenþaunei formaþiuni tumorale, rotund-ovalare, cudiametrul de 6/8 cm, cu zona centralã ulceratã,

acoperitã de crustã hematicã (Fig. 1). Nu s-aconstatat adenopatie decelabilã clinic.

Analizele uzuale de laborator efectuate aufost în limite normale. Nu s-au evidenþiat creºteriale LDH sau modificãri ale imunogramei.

Biopsia cutanatã efectuatã de la nivelul zoneiulcerate a formaþiunii a evidenþiat infiltrat celulartumoral cu celule „limfoid-like” situat în dermulsuperficial ºi profund, perivascular ºi perianexial.Infiltratul celular tumoral are dispoziþie nodularãîn anumite zone (Fig. 2).

88

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Tabelul I. Clasificarea WHO-EORTC a limfoamelor cutanate [1]

Limfoame cu cellule T si NKMycosis fungoides

Mycosis fungoides – varianteReticuloza pagetoidãFoliculotropic, siringotropic, granulomatos

Subtipuri ale Mycosis fungoidesGranulomatous slack skin

Sindromul Sezary Afecþiuni limfoproliferative ale celulelor T CD30+

Papuloza limfomatoidãLimfom cutanat primar cu celule mari anaplastic

Limfom cu celule T subcutanat paniculitis-likeLimfom cutanat primar cu celule T periferic (PTL),nespecific

Subtipuri ale PTLLimfom cutanat primar cu celule T CD 8+

epidermotropic agresivLimfom cu celule T gama-delta pozitiv Limfom cutanat primar pleiomorf cu celule T CD4+

mici/mediiLimfom cu celule T/NK extranodal, tipul nasal

Hydroa vacciniforma-like Limfom/leucemia cu celule T adulte

Limfom cu celule T angioimmunoblastic Limfoame cu celule BLimfom cutanat cu celule B al zonei marginale (tipulMALT), Limfom cutanat primar al centrului folicular – variante –folicular

- folicular ºi difuz - difuz

Limfom cu celule B difuz, al picioruluiLimfom cu celule B difuz, altul decât al picioruluiLimfom cu celule B difuz intravascularGranulomatoza limfoamtoidãLeucemia limfaticã cronicãLimfom cu celule in manta Limfom BurkittAfecþiuni maligne hematopoetice imatureLimfom cu celule NK blastic CD4+/CD56+

Limfom/leucemia limfoblasticaLimfom limfoblastic TLimfom limfoblastic B

Leucemia monocitarã ºi mieloidãLimfom Hodgkin

Fig. 1. Formaþiune tumoralã ulceratã regiunea parieto-occipitalã dreaptã

Fig. 2. Examen histopatologic din tumorã cu Infiltrat limfoid-like (HE 10X)

Examenul imunohistochimic (IHC) aevidenþiat L26/CD20 pozitiv difuz în tumorã(Fig. 3).

Diagnosticul stabilit pe baza examenuluihistopatologic ºi IHC a fost de limfom non-Hodgkin difuz cu celulã mare B.

Pasul urmãtor a constat în extindereainvestigaþiilor pentru a stabili afectarea primarãsau secundarã a tegumentului. S-a efectuatradiografie pulmonarã, tomografie compute-rizatã (cap, gât, torace, abdomen, pelvis) ºibiopsie de mãduvã osoasã. Nici una din acesteinvestigaþii nu a prezentat modificãri.

În urma investigaþiilor efectuate diagnosticulfinal a fost de limfom cutanat primar difuz cucelulã mare B (PCDLBCL) stadiul T1b N0 M0.

Pacientul a fost îndrumat cãtre Secþia deOncologie medicalã în vederea instituiriiradioterapiei urmând sã fie reevaluat peste 6 luni.

Discuþii

În clasificarea EORTC, limfomul cutanatprimar este definit ca afecþiune strict localizatã lategument, fãrã afectare extracutanatã înmomentul diagnosticului ºi în primele 6 luni de lastabilirea diagnosticului [2].

Datoritã eterogenitãþii clinice ºi histologice alimfoamelor cutanate ISCL ºi EORTC au stabilitutilizarea stadializãrii TNM pentru limfoamelecutanate, altele decât mycosis fungoides ºisindrom Sezary. Aceastã stadializare se bazeazãpe extensia anatomicã a leziunilor fãrã a aveavaloare prognosticã [3].

Infecþia cu Borrelia burgdorferi a fostevidenþiatã în 18% din cazurile de CBCL [4]. Încazul pacientului nostru serologia a fost negativã.

Factorii ce influenþeazã negativ evoluþia suntreprezentaþi de: vârsta sub 60 de ani, LDHcrescut, stadiul T2b sau T3 [5].

PCDLBCL se prezintã sub formã de papuleeritematoase, noduli sau plãci [5]. Prezenþaulceraþiei cutanate este un lucru neobiºnuit. Înliteraturã existã 3 cazuri de limfom cu celule Basociat cu ulceraþie cutanatã ºi doar un cazprezentat ca ºi abces cutanat [6].

În funcþie de stadiul evolutiv tratamentulconstã în radioterapie, polichimioterapie, precumºi administrarea de rituximab intravenos [7].

Concluzie:

Intrat în redacþie: 15.04.2009

Bibliografie

1. Burg G, Kempf W, Cozzio A, Feit J, Willemze R, JaffeES, Dummer R, Berti E, Cerroni L, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Grange F, Harris NL, Kazakov DV, Kerl H,Kurrer M, Knobler R, Meijer CJLM,Pimpinelli N,Ralfkiaer E, Russell-Jones R, Sander C, Santucci M,Sterry W, Swerdlow SH, Vermeer MH, Wechsler J,Whittaker S. – WHO/EORTC classification ofcutaneous lymphomas 2005: histological andmolecular aspects. J Cutan Pathol 2005; 32: 647–674.

2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, Berti E, Cerroni L,Chimenti S, et al. – EORTC classification for primarycutaneous lymphomas:A proposal from thecutaneous lymphoma study group of the EuropeanOrganization for Research and Treatment of Cancer.Blood 1997; 90: 354-71.

3 Youn H. Kim, Rein Willemze, Nicola Pimpinelli,Sean Whittaker, Elise A. Olsen, Annamari Ranki,

89

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Fig. 3. Examenul imunohistochimic evidenþiazã tumorã cuL26/CD20 pozitiv difuz

Pacientul relatat constituie un caz rar delimfom, prezentat ca ºi abces cutanat. Prezenþaunor astfel de cazuri în literaturã ne obligã sãluãm în considerare în diagnosticul diferenþial alabceselor cutanate trenante ºi aceastã etiologie.

Diagnosticul limfoamelor cutanate este undiagnostic dificil datoritã heterogenitãþii cliniceºi histopatologice a acestor afecþiuni.Diagnosticarea unui pacient cu limfom cutanatnecesitã investigaþii extinse pentru stabilireadiagnosticului de limfom cutanat primar sausecundar.

Reinhard Dummer, and Richard T. Hoppe – TNMclassification system for primary cutaneouslymphomas other than mycosis fungoides andSézary syndrome: a proposal of the InternationalSociety for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and theCutaneous Lymphoma Task Force of the EuropeanOrganization of Research and Treatment of Cancer(EORTC) Blood 2007 110: 479-484.

4 Cerroni L, Zöchling N, Pütz B, Kerl H – Infection byBorrelia burgdorferi and cutaneous B-celllymphoma. J Cutan Pathol. 1997 Sep; 24(8): 457-61.

5 Fung MA, Murphy MJ, Hoss DM, Grant-Kels JM. –Practical evaluation and management of cutaneouslymphoma. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 325-57.

6. Ross Zeltser, Aarti Kalra, Miguel J. Stadecker, Niels

Krejci-Papa Unusual presentation of B-celllymphoma as a cutaneous abscess Journal of theAmerican Academy of Dermatology August 2006, Vol.55, Issue 2, Pages S24-S27.

7. Nancy J. Senff, Evert M. Noordijk, Youn H. Kim,Martine Bagot, Emilio Berti, Lorenzo Cerroni,Reinhard Dummer, Madeleine Duvic, Richard T.Hoppe, Nicola Pimpinelli, Steven T. Rosen, MaartenH. Vermeer, Sean Whittaker, and Rein Willemze –European Organization for Research and Treatmentof Cancer and International Society for CutaneousLymphoma consensus recommendations for themanagement of cutaneous B-cell lymphomas Blood2008 112: 1600-1609.

90

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Adresã de corespondenþã: Dr. Mihaela Panduru – Clinica 2 Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina, ªos. ªtefan cel Mare nr. 19-21, sector 2, Bucureºti