186Paragangliome médiastinal avec métastases pleurales

H. Rachid, M. El Biaze, A. Bakhatar, F.Z. Loudadssi, N. Yassine,A. El Meziane, A. Alaoui-Yazidi, A. BahlaouiService des Maladies Respiratoires, Hôpital Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Les paragangliomes médiastinaux sont des tumeurs extrêmement rares(0,2 % des tumeurs du médiastin). Nous rapportons l’observation d’unpatient de 39 ans, tabagique à 20 paquets années, qui consulte pour unetuméfaction parasternale antérieure de découverte fortuite. L’imageriethoracique (radiographie-tomodensitométrie) objective un processustumoral médiastinal antérieur supérieur et moyen. Une biopsie chirurgi-cale faite lors d’une sternotomie est en faveur d’un paragangliome médias-tinal. La masse est très vascularisée et inextirpable. Vingt cures de radio-thérapie externe ont été réalisées à raison de cinq cures par semaine. Troisans après la découverte initiale, l’état général du patient reste bon, mais ilsignale l’apparition d’hémoptysies minimes. La tomodensitométrie thora-cique montre plusieurs nodules pleuraux prédominant à droite. La ponc-tion biopsie transpariétale scanno-guidée des nodules pleuraux est compa-tible avec une localisation secondaire du paragangliome. Unepolychimiothérapie complémentaire est réalisée à raison d’une cure men-suelle pendant 6 mois. Nous rappelons à travers cette observation, la raretédes paragangliomes médiastinaux, leur évolution lente et la survenuepossible de métastases (17 % des cas). Le traitement est avant tout chirur-gical, suivi d’une chimiothérapie et/ou d’une radiothérapie.

187Tératome médiastinal et syndrome de klinefelter :

une association génétiquement programmée

J. Margery1,2, A. Bonnichon1, J.M. Dot1, J.P. Le Berre2, H. Mayaudon2,O. Dupuy2, K. Hardy1, J. Guigay1, F. Vaylet1, L. Bordier2,B. Bauduceau2, P. L’her1

1Pneumologie, Hôpital d’Instruction des Armées Percy, Clamart, 2Endocrinologie,Hôpital d’Instruction des Armées Bégin, Saint Mandé, France.

Les tumeurs germinales du médiastin entrent dans un cadre génétiqueoriginal qui illustre les liens entre aneuploïdie et génèse des tumeurs. Plusparticulièrement, dans le syndrome de Klinefelter qui est un hypogona-disme périphérique caractérisé par l’existence d’un chromosome X surnu-méraire, la survenue d’hémopathies et de tumeurs germinales est atten-due. Cette prédisposition génétique repose sur l’existence d’anomalieschromosomiques faisant le lien entre embryopathie et tumeur germinaleou leucémie. Exceptionnellement, le syndrome de Klinefelter estméconnu au moment du diagnostic d’un tératome ou d’un lymphome.Nous rapportons une observation illustrant cette dernière éventualité chezun sujet âgé de 20 ans, opéré 2 ans plus tôt pour un tératome mature dumédiastin et examiné à l’occasion d’une visite d’aptitude avant un engage-ment dans la Gendarmerie Nationale. En cas de dysmorphie évocatriced’un hypogonadisme, un caryotype doit être réalisé lors du diagnosticd’une masse médiastinale chez un sujet jeune. Même si une tumeur dutesticule est exceptionnellement associé à une anomalie du médiastin,l’examen systématique des bourses peut se montrer également rentable audépistage d’un syndrome de Klinefelter en révélant la classique micro-orchidie.

188Localisation endothoracique d’un rhabdomyosarcome

embryonnaire. A propos d’un cas

N. Rouetbi, A. Maatallah, M.H. Battikh, M. Daami, W. Hergli,W. Braham, A. El KamelService de Pneumologie, CHU Bourguiba, Monastir, Tunisie.

Le rhabdomyosarcome embryonnaire est une tumeur à haut pouvoir demalignité qui touche essentiellement la face et le cou. La localisationendothoracique est rare. Nous rapportons une observation. Il s’agit d’unenfant de 15 ans, hospitalisé pour toux sèche, douleur thoracique droite àtype de pesanteur et dyspnée. La radiographie du thorax objective uneopacité médiastino-pulmonaire apicale droite comprimant la trachée. Latomodensitométrie thoracique montre une volumineuse masse médiasti-nale centrée sur le médiastin moyen à double composante tissulaire etliquidienne, elle refoule sans envahir les vaisseaux du médiastin ainsi quela trachée. La biopsie transpariétale conclue à une tumeur mésenchyma-teuse maligne indifférenciée. Le patient est opéré, la chirurgie a consisté enune résection incomplète de la tumeur qui infiltre tout le médiastin et lelobe supérieur droit. L’examen anatomopathologique de la pièce opéra-toire conclue à un rhabdomyosarcome embryonnaire. Le patient a bénéfi-cié d’une chimiothérapie complémentaire, mais l’évolution est marquéepar la dégradation progressive de l’état respiratoire, il est décédé 7 moisaprès la chirurgie dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë. Lepronostic du rhabdomyosarcome embryonnaire médiastinal est essentiel-lement lié à l’étendue de la tumeur. Un traitement chirurgical radical estindispensable afin de garantir une guérison définitive.

189Chimiothérapie intrapleurale dans les pleurésies

carcinomateuses. A propos de 22 cas et revue

de la littérature

Y. Duval1, D. Spaeth2, Y. Martinet1, M.A. Haller1

1Service de Pneumologie, CHU de Nancy, 2Centre Alexis Vautrin, CLCC de Nancy,France.

Introduction : La pleurésie maligne récidivante, présente dans l’évolu-tion de certains cancers, nécessite une prise en charge spécifique, le plussouvent palliative. Lorsque la pleurodèse est envisagée, l’injection intra-pleurale de produit cytostatique est une alternative en cas de contre-indication ou d’échec au talcage. La Bléomycine est utilisée comme agentsclérosant, tout comme le Cisplatine qui possède de surcroît un effetcytotoxique local dans certains cas.Patients et méthode : Nous exposons les cas de 22 pts qui ont reçusentre 1998 et 2003 l’un ou l’autre des produits de chimiothérapie intra-pleurale ou les deux successivement, regroupant ainsi 27 procédures dechimiothérapie intra-pleurale, 16 utilisant la Bléomycine et 11 utilisantle Cisplatine.Résultats : L’efficacité du Cisplatine en terme de pleurodèse est de50 %, comparable à celle relevée dans la littérature. La toxicité est faible,essentiellement digestive. L’utilisation de Bléomycine est un échec systé-matique. La douleur est la complication la plus fréquente, dans près de50 % des cas. Tous les patients de statut OMS > 2 sont décédés dans les 3semaines.Discussion : Sous réserve du caractère rétrospectif de l’étude et dufaible effectif, une sélection plus rigoureuse des patients selon l’état géné-ral et la possibilité de réexpansion pulmonaire éviteraient un traitementparfois mal toléré pour des patients souvent en fin de vie.

8e congrès de Pneumologie de Langue Française

Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 1S58–1S1041S78