11e congrès de Pneumologie de Langue Française

Rev Mal Respir 2006 ; 24 : 1S31-1S144 1S56

146Origine et rôle de l’EMMPRIN dans la BPCOS. Jouneau, P. Bhavsar, K.F. Chung

Introduction : La BPCO est caractérisée par une inflammation desvoies aériennes respiratoires et un remodelage bronchique, conséquenced’une libération de métalloprotéinases (MMPs) plus importante par lesmonocytes (MC) et les macrophages alvéolaires (MA) des sujets fumeurs.L’EMMPRIN (extracellular matrix metalloproteinase inducer) induit la pro-duction de MMPs et a été retrouvé en plus grande quantité dans lesLBA de fumeurs. Son taux était corrélé au nombre de MA et l’immuno-histochimie retrouvait la présence d’EMMPRIN dans les MA et l’épi-thélium bronchique.But : Définir la source cellulaire de l’EMMPRIN du LBA ainsi que sonrôle dans la sécrétion de MMPs dans la BPCO.Méthodes : Nous avons isolé les MC et les MA de sujets BPCO, defumeurs et de sujets contrôles. Les cellules ont été stimulées par LPS ouCRP, avec ou sans prétraitement par un anticorps bloquant anti-EMM-PRIN (AE). L’activité MMP-9 a été mesurée par zymographie, le tauxde MMP-1 par ELISA. L’EMMPRIN a été quantifié par western blotdans le LBA, les surnageants de cultures et les lysats cellulaires.Résultats : Nous avons retrouvé une grande quantité d’EMMPRINdans les LBA, significativement plus chez les patients BPCO. Les MC etles MA ne sécrètent pas d’EMMPRIN mais l’expriment au niveau mem-branaire. La pré-incubation avec l’AE n’a pas diminué le taux de MMP-1 ni l’activité MMP-9. Par contre, les cellules épithéliales bronchiquessécrètent de l’EMMPRIN.Conclusions : La source cellulaire de l’EMMPRIN retrouvé au niveaudu LBA semble être épithéliale. Le blocage de l’EMMPRIN ne diminuepas l’activité de la MMP-9 ni la sécrétion de MMP-1.Sponsors : CHU de Rennes, Pneumologie Développement.

147Profil étiologique et clinique des dilatations des bronches à CasablancaS. Mokahli, H. Afif, F. Saadi, H. Sellal, A. Aichane, Z. Bouayad

La dilatation des bronches est une affection fréquente dans le TiersMonde, elle constitue une cause de morbidité et de mortalité considéra-ble. Afin d’éclaircir le profil épidémiologique, radio-clinique, étiologi-que, thérapeutique et évolutif de cette affection, nous avons mené uneétude rétrospective sur 14 ans incluant 247 dossiers de DDB. Lamoyenne d’âge des patients est de 47,9 ans (extrêmes : 14 à 84 ans) avecune prédominance féminine dans 71,66 % des cas. Les signes fonction-nels sont dominés par la bronchorrhée (91,49 %), la dyspnée (78,86 %)et l’hémoptysie (47,15 %). La radiographie standard objective des ima-ges aréolaires dans 47,53 % des cas, des images cavitaires pseudo-kysti-ques dans 27,53 % des cas et les opacités de type alvéolairessystématisées dans 27,12 % des cas. La TDM thoracique montre desbronchectasies kystiques dans 57,93 % des cas, cylindriques dans53,66 % des cas et variqueuses dans 2,44 % des cas. Une prédominancede l’atteinte de la pyramide basale gauche est notée (77,44 %). L’étiolo-gie retenue des DDB est souvent post-infectieuse dans 46,15 % (post-tuberculeuse dans 18,62 %). Cette étiologie reste indéterminée dans35,22 % des cas. Le traitement est essentiellement médical, la chirurgien’est indiquée que dans 3,24 % des cas. Les étiologies de la dilatationdes bronches sont variées et ne cessent d’évoluer mais reste dominéesdans notre pays par les séquelles infectieuses et ce malgré les efforts delutte contre la tuberculose.

148Les manifestations respiratoires de la rectocolite hémorragique : à propos d’un cas et revue de la littératureL. Outalha, F. Ait Lhou, H. Marouan, S. Hmamouch, L. Amro, H. Lahlou, L. Achachi, H. Ouazzani, M. El Ftouh, M.T. El Fassy Fihry

La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire du tubedigestif d’origine probablement auto-immune, et s’accompagne de plu-sieurs manifestations : cutanées ostéoarticulaires oculaires et vasculaires.Plus rarement, elle peut s’accompagner de manifestations respiratoires,représentées surtout par la bronchite chronique et les bronchectasies.Nous rapportons le cas de Mme F. M. ; abée de 34 ans suivie pour recto-colite hémorragique depuis 7 ans, pour laquelle elle a reçu un traite-ment médicamenteux à base de salasopyrine, puis d’une colectomiesubtotale avec colostomie, et elle était suivie pour dilatation de bronchesdiagnostiquée à l’occasion d’une bronchorrhée chronique, et confirméepar un scanner thoracique. Cette patiente s’est présentée aux urgencesdans un tableau aigu fait de douleurs thoraciques, dyspnée de repos ettoux sèche. L’examen physique a objectivé un syndrome d’épanchementaérien de l’hémithorax droit, et des râles ronflants au niveau de l’hémi-thorax gauche. La radiographie thoracique a montré un pneumothoraxdroit total, ainsi que des clartés finement cerclées à gauche en rapportavec des bronchectasies. Un drainage thoracique a été réalisé avec amé-lioration des signes respiratoires, et retour du poumon à la paroi au boutd’un mois.Nous rapportons une observation de bronchectasies dans le cadre d’unerectocolite hémorragique, compliquées d’un pneumothorax spontanésecondaire, avec une revue de la littérature.

149Le syndrome de Kartagener : à propos d’un casL. Outalha, F. Ait Lhou, H. Marouane, L. Amro, S. Hmamouch, L. Achachi, H. Ouazzani, M. El Ftouh, M.T. El Fassy El Fihry

Le syndrome de Kartagener est une maladie génétique rare à transmis-sion autosomique récessive, elle se caractérise par une triade : une bron-chorrhée chronique avec bronchectasies, une sinusite chronique et unsitus inversus, et elle constitue une entité appartenant au syndrome desdyskinésies ciliaires primitives.Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 30 ans, qui n’a aucunantécédent pathologique particulier, et qui consulte pour une bronchor-rhée chronique isolée remontant à 10 ans, l’examen physique a mis enévidence des râles crépitants bilatéraux. La radiographie thoracique amontré des clartés finement cerclées occupant surtout les bases, le scan-ner thoracique a confirmé la présence de bronchectasies, et a en plusmontré un situs inversus complet. Ce qui a conduit à penser au syndromede Kartagener, et a poussé à réaliser un examen ORL, qui a montré unerhinosinusite bilatérale œdémato-purulente, et une biopsie des fossesnasales a découvert des remaniements œdémato-congéstifs chroniquesnon spécifiques. Ainsi le diagnostic positif de syndrome de Kartagener aété établi.Nous proposons dans ce travail un cas de syndrome de Kartagener, etune revue de la littérature de cette pathologie rare, en mettant en reliefses manifestations pulmonaires.