TUMORILE OSOASE TUMORILE OSOASE GENERALITATI GENERALITATI

TUMORI BENIGNETUMORI BENIGNE

Prof.Univ.Dr. Prof.Univ.Dr. Mihai V. PopescuMihai V. Popescu

NNomenclaturaomenclatura

Tumori1. maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor

moi) sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu origine mezenchimala cu celule fuziforme

2. leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like)

3. leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala:- metastazele- mielomul- limfomul- sarcom Ewing

cu celule rotunde

BBiologia tumoriloriologia tumorilor

1. sarcomul formeaza leziuni solide prin crestere circumferentiala centrifuga (la periferie ajung putine celule mature)

2. tumorile maligne sunt inconjurate de o pseudocapsula formata din:

- celule tumorale- o zona de tesut reactiv fibrovascular =

zona reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic)

4. sarcoamele cu grad scazut de malignitate formeaza noduli tumorali care nu depasesc zona reactiva

5. sarcoamele cu grad inalt de malignitate invadeaza local si depasesc zona reactiva producind noduli care ajung in tesut sanatos (skip metastasis)

6. barierele anatomice naturale influenteaza cresterea sarcoamelor care au tendinta de a se dezvolta dupa principiul rezistentei minime

MMecanismecanismee de crestere si extensie de crestere si extensie

A. compresiunea tesutului normalB. resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactieC. distrugerea directa a tesutului normal

tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind bicompartimentale sau multicompartimentala

Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos

EtiologieEtiologie

TEORII- TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940)- TEORIA VIRALA - TEORIA IMUNOLOGICA

FACTORI PREDISPOZANTI - EREDITARI - ENDOCRINI - TRAUMATISME REPETATE

AAnomalii cromozomialenomalii cromozomiale

Gene supresoare specifice pentru anumite sarcoame: gena RB caracteristica pentru: - retinoblastom- osteosarcom gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile

umane- osteosarcom- rabdomiosarcom- neurofibrosarcom gena NFI asociata cu:- neurofibromatoza- tumori maligne de teaca nervoasa- neurofibrosarcom

Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in:

- tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing

CClasificare duplasificare dupăă particularita particularitaţţi biologice i biologice şşi i tip evolutivtip evolutiv

=Tumori benigne ==Tumori benigne =

A. tumori benigne latente:- crestere lenta odata cu cresterea

individului dupa care se pot opri- tendinta de vindecare spontana- nu se malignizeaza niciodata- se vindeca prin chiuretaj

(ex. fibrom neosifiant sau lipomul)

B. tumori benigne active:- crestere constanta si progresiva- zona reactiva de dimensiuni mici- nu se opresc din evolutie odata

cu terminarea cresterii- tratament prin excizie incluzand

zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)

CClasificare duplasificare dupăă particularita particularitaţţi biologice i biologice şşi i tip evolutivtip evolutiv

=Tumori benigne ==Tumori benigne =

C. tumori benigne agresive:

- crestere rapida cu agresivitate locala

- nu metastazeaza- tumora se extinde prin

capsula in zona reactiva- tratament prin excizia

tumorii cu zona reactivă si o margine de siguranta formată din ţesut sănătos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)

CClasificare duplasificare dupăă particularita particularitaţţi i biologice biologice şşi tip evolutivi tip evolutiv=Tumori =Tumori malignmaligne =e =

D. tumori cu grad scazut de malignitate:

- prezintă pseudocapsulă- conţin noduli tumorali în zona

reactivă- potenţial mic de metastazare- tratament prin îndepărtarea

tumorii si zonei reactive cu margine de siguranţă formată de ţesut sănătos

- se recomandă numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)

Clasificare dupa particularitati Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutivbiologice si tip evolutiv

=Tumori =Tumori malignmaligne =e =

E. tumori cu grad crescut de malignitate:

- crestere rapida cu metastazare precoce

- noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis)

- tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)

Clasificarea GTM EnnekingClasificarea GTM EnnekingGradarea chirurgicală G reprezintă :

- gradul de agresivitate histologică - expresia clinică a agresivităţii

(viteza de creştere, dimensiuni)G0 = tumora fără agresivitate histologicăG1 = grad scăzut de malignitateG2 = grad înalt de malignitateSpaţiul anatomic T în care se dezvoltă tumora:T0 = tumora in situT1 = tumora intracompartimentalaT2 = tumora extracompartimentalaGanglionii limfatici si metastazele M:M0 = boala locala fără metastazeM1 = sarcom cu metastaze*

*invadarea ganglionara este echivalenta cu metastazele la distanta

SSistemul de stadializare chirurgicalistemul de stadializare chirurgicalăă - SSS - SSS

stadiul IA = G1 T1 M0- grad scazut de malignitate- intracompartimentala- fara metastazestadiul IB = G1 T2 M0- grad scăzut de malignitate- extracompartimentala- fara metastazestadiul IIA = G2 T1 M0- grad înalt de malignitate- intracompartimentala- fara metastaze

stadiul IIB = G2 T2 M0- grad înalt de malignitate- extracompartimentala- fara metastazestadiul IIIA = G1/G2 T1 M1- grad scazut sau inalt de

malignitate- intracompartimentala- cu metastazestadiul IIIB = G1/G2 T2 M1- grad scăzut sau înalt de

malignitate- extracompartimentala- cu metastaze

AAgresivitatea tumoralagresivitatea tumorala

A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce:

- implicare pulmonara in stadii precoce- implicare osoasa in stadii tardiveB. skip metastazele:- apar in sarcoamele de inalta malignitate- se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale- pot fi considerate micrometastaze care au trecut in

circulatia generalaC. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii

incomplete a celulelor tumorale:- acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul

parametru in obtinerea controlului local- skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa

aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)

AAprecierea clinicprecierea clinicăă a tumorilor a tumorilor

varsta:- este un criteriu important in aprecierea tumorilor maligne 14-19 ani osteosarcom osteolitic 10-25 ani tumora Ewing după 20 ani osteosarcom

osteocondensant 25 ani limfosarcomul

Parker-Jakson după 35 ani condrosarcom după 45 ani mielom multiplu

sexul: tumora cu celule gigante la sexul feminin sexul masculin este însă

preponderent afectat localizarea: osteosarcom - in jurul

genunchiului tumora cu celule gigante

are sediu epifizar la adult condrosarcom la nivelul

centurilor tumora Ewing la nivel

diafizar adamantinomul in

extremitatea inferioara tibie

EExamenul clinicxamenul clinic

A. durere:- osteocopa- caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala:- prin durere- atitudine vicioasaC. inspectie:- deformare locala tumefactie - atitudine vicioasa- circulatie colaterala- atrofie muscularaD. palpare: - dimensiuni si caracteristici tumorale- temperatura locala crescuta- frecvent adenopatie regionala

EExamen paraclinicxamen paraclinic

Profil hematologic si biochimic: VSH (crestere moderata) LDH metabolismul P, Ca- hipercalcemie in sarcoame

osteolitice- hiperfosfatemie in mielom- fosfataza alcalina (os) - fosfataza acida elecroforeza/imunoelectroforeza histochimie imunohistochimie

PProfil imagisticrofil imagistic

Rx standard CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile

adiacente Scintigrafia determina extensia metastazelor RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele

vasculo-nervoase Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in

vederea embolizarii Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi PET = positron emission tomography

CTCTOsteosarcom parosteal femurOsteosarcom parosteal femur

BBiopsiaiopsia

alegerea sediului şi realizarea biopsiei depinde de:

- riscul de a contamina planurile tisulare înca neinvadate

- efectuată de chirurgi specializaţi care fac si intervenţia chirurgicală

puncţia bioptică biopsia incizională

(efectuată după stadializarea tumorii)

biopsia excizională

osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari:- necrotice- hemoragice- cavitationale

Elemente determinate prin biopsie:

TTratamentul tumorilorratamentul tumorilor

se bazeaza pe un trepied terapeutic:- chirurgical- chimioterapie- radioterapie

tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul

TTratamentul ratamentul chirurgical al chirurgical al tumorilortumorilor

Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii

- clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei – chirurgie ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani)

- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea

chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare

(fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani

Tipuri deTipuri de procedee utilizate procedee utilizate îîn tratamentul n tratamentul chirurgical chirurgical

procedeul intralezional:- indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct

prin leziune- camp operator contaminat (biopsie) procedeul marginal:- indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva- raman noduli tumorali situati in pseudocapsula procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc”

include:- intreaga tumora cu zona reactiva- si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis) procedeul radical (extracompartimental):- rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine

T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee

Procedee de rezecţie-reconstrucţie

CChimioterapiahimioterapia

combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea metastazelor pulmonare decat monoterapia

Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina Antibiotice antitumorale: doxorubicina, bleomicina,

daunorubicina Antimetaboliti: Metotrexatul Alcaloizi derivati vinca: vincristina, vinblastina Epipodofilotoxine: Etopozida, Tenipozida chimioterapia adjuvanta asigura controlul general contra

micrometastazelor nedetectate chimioterapia neoadjuvanta reduce masa tumorala

(crescand sansa chirurgiei conservatoare) si blocheaza aparitia metastazelor

administrarea intraarticulara creste sansa de control local

RRadioterapiaadioterapia

ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala

se foloseste tehnica iradierii:- tuturor tesuturilor cu risc- pe câmpuri restranse- prin filtre iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii

desi are avantajul de a micsora masa tumorala brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe

catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral

Clasificarea LichtensteinClasificarea Lichtenstein - tumori benigne- tumori benigne - -

dupdupăă tipul de tipul de ţţesut osos predominantesut osos predominant

tumori osteogenice:- osteom- osteom osteoid- osteoblastom benign tumori condrogenice:- condrom- osteocondrom- condroblastom benign- fibrom condromixoid tumori fibrogenice:- fibrom desmoid- fibrom tumori lipogenice:- lipomul

tumori neurogenice:- neurilemom tumori vasculare:- hemangiom tumori de origine

necunoscuta:- tumori cu celule gigante- histiocitomul fibros benign tumori neclasate:- chist osos solitar- chist anevrismal- fibrom neosifiant- granulom eozinofil- displazia fibroasa

Tumori osteogenice Tumori osteogenice - osteom- osteomulul osteoid - osteoid -

tumora benignă: - frecvenţa = 10 % din tumori benigne- întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % <

30 ani)- cu predominanţă masculina localizare:

- diafiza os lung (tibia, femur) - coloana- cateva localizari articulare- cateva forme periostale

OOsteomsteomulul osteoid osteoid - clinica- clinica

Durere:- lancinantă- cu paroxisme nocturne- se calmează la

administrarea de aspirină (AINS)

- tumefacţiile sunt rare

Rx Rx osteomosteomulul osteoid osteoid

condensare corticala in corticale se gaseşte o mica lacună,

nidus

CT, Scintigrafie CT, Scintigrafie osteomosteomulul osteoid osteoid

TTratamentratamentulul chirurgical chirurgical al al osteomosteomuluiului osteoid osteoid

= ablatia până în tesut normal: - cuprinde zona de condensare şi nidusul- există un risc de fractură!= decopertare (unroofing)

Tratamentul chirurgical mini-invazivTratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de prin tehnica de forajforaj--rezectie osoasa rezectie osoasa

R. Kohler R. Kohler

OOsteoblastomul benignsteoblastomul benign

= este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)

TumorTumorii c condrogeniceondrogenice OOsteocondromsteocondromulul

transmitere autozomal dominantă cea mai frecventă tumoră benignă

(45%), 12% din tumorile osoase se întâlneşte la copii si adulţi de

ambele sexe 1 - 2% degenereaza malignlocalizare - în dreptul cartilajului de

creştere, zonele metafizare:- epifiza superioara humerus (forma

sesilă)- epifiza inferioara femur 50%- epifiza superioara tibie

Stabilizare la vârsta maturitătii osului!

Examenul clinico-imagistic al Examenul clinico-imagistic al oosteocondromsteocondromului ului

↔ compresiune vasculară sau nervoasă prin dezvoltarea osoasă exuberantă

OOsteocondromsteocondromulul Rx caracteristic Rx caracteristic

Osteocondrom pediculat extremitate inferioara femur drept

Examenul imagistic al Examenul imagistic al oosteocondromsteocondromului ului ↔ conflicte osteotendinoase

datorită dezvoltării osoase exuberante

CONDROMULCONDROMUL

T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare

Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi

85% condroame centrale 15% condroame

perifericeLocalizari multiple (boala Ollier)Varsta:Varsta: 10 - 50 de ani 10 - 50 de ani

Sex:Sex: b/f = 1/1 b/f = 1/1Clinic: Clinic: dureri si tumefactie dureri si tumefactie locala, dezaxari de membre, locala, dezaxari de membre, fractura pe os patologicfractura pe os patologic

Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina

rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata.

DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic)

A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida

Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant

Tratament: chirurgical - rezectie ptr. formele periferice - chiuretaj plombaj pt. formele

centrale

CONDROMULCONDROMUL

Encondrom

Eccondrom

CONDROMULCONDROMULTratamentTratament

Rezectie si reconstructie cu grefa fixata cu placa si suruburi

CONDROMULCONDROMULTratamentTratament

Rezectie + reconstructie cu proteza

Condroblastomul

tumora cartilaginoasa benignă

predominanta masculina 2/3 reprezintă 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne frecvent între 10 - 25 ani (75% din cazuri)

localizare: - epifiza oaselor lungi (80%)- femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara- tibie extremitate superioara - humerus extremitate superioara - bazin, picior, omoplat etc..

Condroblastomul -- caracteristici caracteristici clinico-imagistice - clinico-imagistice -

Clinic: durere tumefacţie locală redori articulare favorizează fractura pe os patologic

Rx radiologic = liza osoasă epifizară limitată:

- geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm)- înconjurate de lizereu de condensaţie (condensare periferică moderată)

Condroblastomul tratament chirurgical conservator tratament chirurgical conservator

chiuretaj plombare cu allogrefă, cauterizare

termică sau chimică rezecţie în localizarea costală

recidive posibile, 5 - 20%

OBS. radioterapie, rar utilizată → în formele centrale greu accesibile chirurgical

Fibromul condromixoid

tumora osoasă benignă reprezinta 2% din tumorile osoase benigne

varsta tipica:- 10 – 20 ani un caz din doua- < 30 ani 70% din cazuri- posibila si la 60 ani

localizare: - extremitatea oaselor lungi (75%) - frecvent membrul inferior- toate localizarile posibile

clinic:- durere- tumefactie- fractura patologica

Rx caracteristicRx caracteristicii - - fibromul condromixoid

lacuna metafizara excentrica (1 – 8cm) eroziunea corticalei limitare neta cu reactie de osteoscleroza calcifieri intra-tumorale prezente (1-6) aspect policiclic la osul plat

Fibromul condromixoid - - tratament chirurgical conservatortratament chirurgical conservator - -

chiuretaj sau excizie completa

Tumori neclasate - Tumori neclasate - chistul osos solitar

= leziune benignă cu conţinut lichidian

- apare cu predilecţie la copii, în prima sau a doua decadă de viaţă (sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1

- localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu

Tumori neclasate - Tumori neclasate - chistul osos solitar

Clinic:- fractura pe os patologic (60%)- tumefacţie locală- durere moderată

Radiologic = formaţiune de forma rotundă sau ovalară, localizată metafizar, proximal de ea găsindu-se cartilajul de creştere pe care Nu îl depăşeşete şi NU îl influenţează

Chistul osos esential- tratament -

OBS:- fractura poate determina vindecarea la până la 15% din cazuri

Tratament chirurgical:- chiuretaj plus plombaj, in faza de involuţie a chistului ↔ recidivă

- puncţie şi evacuarea chistului şi injectarea de cortizon retard, 2-3 puncţii la interval de 3-4 săptămâni

- puncţia chistului, evacuarea acestuia şi injectarea de măduvă osoasă hematogenă recoltată extemporaneu

Displazia fibroasă

≈ aprox. 7% din tumorile benigne osoase

= leziune benignă cu 2 forme de prezentare: forma monostică Jaffe-Lichtenstein - uzuală forma poliostică (rară, mai severă)

Sdr. Albright = displazie osoasă poliostică = pigmentare cutanată “ cafe au lait” = pubertate precoce

-predomină la fetiţe la vârsta copilăriei şi adolescenţei

- localizare: metafizară sau diafizară, rar epifizară

Displazia fibroasă- clinică -

Clinic:- dureri- incurbări diafizare (tibie, femur)- inegalitate de membre- genu-varum / genu-valgus- pete de “cafe au lait” localizate pe ceafă, umeri, fese - forma poliostică

Displazia fibroasă- examen imagistic -

Radiologic:- localizare metafizară sau diafizară, centro-medulară cu extindere spre periferie,

- fără reacţie periosteală,- cu delimitare netă

Displazia fibroasă- tratament -

- în funcţie de formă: monostică sau poliostică

= trepanoevidare şi plombaj cu grefă spongioasă

- angulările şi inegalităţile de membre se tratează prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre

Tumora cu celule gigante GCT

tumoră agresivă potential de recidivă crescut potential de metastazare scăzut considerata tumoră border-line

OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi:

- de novo- secundar transformarii

unei tumori initial benigne (10% din GCT se malignizează)

Tumora cu celule gigante GCT - - anatomie patologicaanatomie patologica - -

margine subţiată de scleroză, dar si distrucţie corticală

arii de hemoragie cu hemosiderina şi focare de necrobioză pe fond de culoare roşu-brună

populatie celulara bifazica:- celule stromale (mici,

uninucleate) - celule gigante benigne

mezenchimale (multinucleare, citoplasmă bazofilă, granulară)

Tumora cu celule gigante GCT - - gradare dupa JAFFE-LICHTENSTEINgradare dupa JAFFE-LICHTENSTEIN - -

Întâlnim anomalii nucleare variate în toate cele 3 grade (grade I, II, III):

grad I - inactive, absolut benigne grad II - active, tumori de tranziţie grad III - tumori agresive, cert maligne ↔ pot metastaza

(conţin arii de transformare sarcomatoasa)- fibrosarcom- osteosarcom

Tumora cu celule gigante GCT- clinica -

apare mai frecvent la femei 80% apare după maturizarea osoasa

Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%)

75% se dezvolta in jurul genunchiului:

5-10% epifiza distală radius, epifiza distala tibie, epifiza proximală humerus

10% localizare sacru 5% localizare arcul vertebral 3% alte localizari

Clinic: latenta clinica frecventă durere tumefactie si crepitaţii poate determina

fractură patologica 5-10%

Tumora cu celule gigante GCT - - aspect radiologic aspect radiologic --

leziune excentrica producatoare de matrice

situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare netă faţă de diafiză

margini însă neclar definite osteoliză importantă ce subţiază şi împinge

spre periferie corticala - tumora septată, cu aspect radiologic de “bule de săpun”, iar cortexul apare suflat si pare distrus

(în realitate este intact)

Tumora cu celule gigante GCT - - evoluevoluţţieie - -

2-8% maligne de novo 20% se pot maligniza după repetate recidive locale

recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgical

fiecare recidivă in plus creşte riscul de malignizare! se malignizeaza după radioterapie!

Diagnostic diferenţial cu tumori epifizo-metafizare:- condroblastomul epifizar benign - chistul osos esential- chistul anevrismal - displazia fibroasă- tumora bruna RECKLINGHAUSEN - plasmocitomul

Tumora cu celule gigante GCT Rx diagnostic diferentialRx diagnostic diferential

condroblastom chist anevrismal

Tumora cu celule gigante GCT - - tratament chirurgicaltratament chirurgical - -

rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia

chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva

rezectii primare in zonele de extindere

chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida

reconstructii:- PMMA si allogrefe- proteza modulara, artrodeza

Juvara amputatii iradiere numai pentru situsuri

inaccesibile crioterapie

Artroplastie cu proteza modulara

Chiuretaj – plombaj cu PMMA

Artrodeza cu tija K

Tratament chirurgical GCT

Tumora cu celule giganteTumora cu celule gigante

17 ani

Vă mulţumesc !