1. tumorile hipofizare

Download 1. Tumorile hipofizare

Post on 17-Nov-2015

219 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

endocrinologie - tumorile hipofizei

TRANSCRIPT

  • TUMORILE HIPOFIZAREProf. dr. I. Gh. Totoianu

  • Tumorile pituitare: clasificare

    HIPOFIZA ANTERIOARPARAPITUITAREFUNCIONALE (adenoame sau carcinoame)NEFUNCIONALEcu secreie de:PRLGHGH + PRLACTHLH / FSHTSHadenoame

    carcinoame

    sarcoame germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sau epidermoideglioame de n. optic meningeoamemetastaze maligne (sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR ganglioneuroame astrocitoame (foarte rar)

  • Tumorile hipofizare: prevalen i incidenPREVALENA : 200 / milionINCIDENA : 15 / mil / an la autopsie: 20-30% n populaia general incidentaloame : 4 20%

    asimptomatice: 3-10 mm tumori voluminoase VRSTA : 70% ntre 30 i 50 ani 5% sub 20 de aniSEX : B / F = 1 / 110 % din tumorile cerebrale

  • Tumorile anterohipofizare: epidemiologie

    Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante25,5%Adenoame somatotrope14,1%Adenoame corticotrope10,0%Adenoame gonadotrope 9,3%Ad. cu GH + PRL 6,6%Ad. corticotrop silenios 5,3%Ad. neclasificabile 2,0%Ad. tireotrop 1,0%N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

  • Tumorile hipofizare: clasificareDup activitate:

    - funcionale (75%)- nefuncionale (25%)Dup mrime:

    - microadenoame: < 10mm- MACROADENOAME: > 10mmDup caracterul invaziv:

    - intraselare- extraselare

  • Adenoamele hipofizare nesecretante

    1. Cu NULL CELLTehnicile imunohistochimice sunt negative2. APARENT nesecretante

    majoritatea sunt productoare de HGP ( hormoni glicoproteici)

    clinic sunt silenioase (fr sindrom endocrin funcional)25% din cazuri

    tehnicile de imunodetecie sunt pozitive (dup operaie)

    pot fi dozate subunitile alfa i derivaii POMC

  • Clasificarea radiologic (dup Hardy)Stadiul OStadiul IStadiul IIStadiul IIILocalizatStadiul IVDifuzNormalMicroadenomFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarInvazivsupraselarInvaziveAdenoameIntraselare

  • Clasificarea tu. hipofizare dup mrime i extensie -microadenom< 10 mm -macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv

  • Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime, localizare i extensie

    SimptomeMicroadenom intraselarAdenom intraselarCretere supraselarTumor supraselarDeficite Adesea absenteInsuficiena anterohipofizarInsuficiena anterohipofizarHipofiza intact, adesea insuficien secundarTulb. ale cmpului vizualAbsentePosibileAdesea prezentePrezenteImagistic Rtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc pozitivCT pozitivRMN pozitivSemne indirecte pe rtg.a turceascCT pozitivRMN pozitiv

  • Tumoare hipofizarRtg. Craniu profil (incidena L-L)

  • Tu. hipofizare: fiziopatologieADENOAME SECRETANTEMrime ADENOAME NESECRETANTE

    Fenomene de mas(compresii)Modificri endocrine Direcie

    Origine Exces hormonalDeficit hormonal(PRL )

    Deficit hormonal(PRL )

  • Tumorile hipofizare: tablou clinic

    Semne i simptome datorate efectului de mas al tumoriiCEFALEE(60%)n special dimineaa se accentueaz cu tusea (p. Valsalva)DEFECTE DE C.V. (55%)Adesea hemianopsie bitemporalSIMPTOME LEGATE DE HIC (5%)Cefalee, greuri, vom, simptome hipotalamice (hiperfagie, distimie)AFECTAREA NN CRANIENI(rar)Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie optic, edem papilarRINOREE(rar)APOPLEXIE PITUITARInstalare brusc a cefaleei, orbire, meningit, stare general alterat

  • Tumorile hipofizare: tablou clinic

    Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM LH / FSH (45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal, infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrirea pilozitii GH (80%) la copilCOPIL : nanism, ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive, oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei TSH (25%)Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate, ctig ponderal ACTH (25%)Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic, hiponatremiePANHIPOPITUITARISM(10%)Caexie, letargiePrin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL

  • Tumorile hipofizare

    Semne i simptome legate de hipersecreia celulelor pituitare (eozinofile,bazofile sau cromofobe) PRL (25-30%)Amenoree-galactoree()Impotenta() GH (GH+PRL) (15%)AcromegalieGigantism ACTH (1%)Boala Cushing TSH (

  • Diagnosticul adenoamelor hipofizare

    TIPUL EXPLORRIISCOPUL EXPLORRIII.Explorarea hormonalGH - IGF1ACTH - CortizolTSH T4PRL < 200ng/mlDozarea - unit. alfa ale HGP- POMCPermit diferenierea de adenomul SECRETANTPermit evaluarea funciei adenohipofizei80% insuf. gonadic30-50% insuf. tiroidian i corticotropII.Explorare imagistic rtg. a turceasc CT RMNDg. pozitivEvaluarea complicaiilorRecidiva

  • RMNTu hipofizar (dup administrarea substanei de contrast)

  • Evaluarea tumorilor hipofizare

    - examen clinic endocrinologic - dozri hormonale - examen clinic neurologic - examen oftalmologic (AV, FO, CV) - examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)

  • CraniofaringeoameleSunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteaz regiunea hipotalamo-hipofizar n COPILRIE. Pot fi prezente, ns, la orice vrst. Deriv din punga lui Rathke. Sunt tumori

    solide care cu timpul devin chistice i n care pot s apar calcificri

  • CraniofaringeomAspect morfopatologic

  • Craniofaringeom cu calcifieri intratumoraleRtg. Craniu profil

  • Craniofaringeoamele: manifestri clinice Semnele i simptomele se datoreaz efectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.

    n copilrie afectarea CV nanism (deficit de GH) cefalee diabet insipidLa pubertate cefalee pubertate ntrziat diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV cefalee hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd. SIMMONDS)

  • Monitorizarea pacienilor cu craniofaringeomRecidiv dup operaie?

    2. Tratamentul hipopituitarismului

    3. Tratamentul obezitii i a rezistenei la insulin

    4. Tratamentul infertilitii

  • Craniopharyngioma

    1.Monitor for tumour recurrence

    2.Treat hypopituitarism

    3.Monitor and treat obesity & insulin resistance

    4.Help with fertility

  • Incidentaloamele hipofizare: definiieTumori hipofizare descoperite ntmpltor care nu se nsoessc nici de hiper-, nici de hiposecreie i nici de simptome neurologice sau oftalmologice.

    De regul, incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc n volum n mai puin de 10% dn cazuri, iar cele descoperite ca macroadenoame, cresc n volum n cca 30% din cazuri.

  • Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie

    Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame,restul sunt imunoreactiv negative)

    Studii RMN la voluntari sntoi: 10%

    Incidental se descoper (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice

  • Incidentaloamele hipofizare: investigaii, monitorizare, tratament Investigaiile au ca scop:

    - excluderea hipersecreiei hormonale de ctre tumoare

    - detectarea hipopituitarismului Monitorizare i tratament

    - tu.hipersecretante necesit tratament definitiv

    - tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2 i 5 ani

    - tu > 1 cm: repetarea RMN la 6 luni,1,2 i 5 ani

    - macroadenoamele supraselare necesit tratament definitiv

  • Obiectivele tratamentuluiNormalizarea hipersecreiei celulelor adenomatoase

    Meninerea secreiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate

    Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor

    Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan

  • Tumorile hipofizare: modaliti terapeuticeTratament chirurgicalTratament medicamentospentru reducerea secreieipentru reducerea volumului tumoriitratament substitutiv

    Radioterapie Tratamentul complicaiilorTratamentul recidivelor

  • Tratamentul neurochirurgicalCile de abordare: - transsfenoidal - transfrontal - transtemporal - endonazalEtapele interveniei transsfenoidale

  • Tratamentul chirurgicalAbordare transsfenoidal n microadenoame i n adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri.

    Craniotomia transfrontal n tumorile expansive supraselare.

  • Tratamentul radiologicIradiere convenional cu surse de nalt energie.

    Radiochirurgie cu gamma knife (radiaii gamma cu Co stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT).

    60