1. Tumorile hipofizare

Download 1. Tumorile hipofizare

Post on 17-Nov-2015

219 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

endocrinologie - tumorile hipofizei

TRANSCRIPT

<ul><li><p>TUMORILE HIPOFIZAREProf. dr. I. Gh. Totoianu</p></li><li><p>Tumorile pituitare: clasificare </p><p>HIPOFIZA ANTERIOARPARAPITUITAREFUNCIONALE (adenoame sau carcinoame)NEFUNCIONALEcu secreie de:PRLGHGH + PRLACTHLH / FSHTSHadenoame</p><p>carcinoame</p><p>sarcoame germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sau epidermoideglioame de n. optic meningeoamemetastaze maligne (sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR ganglioneuroame astrocitoame (foarte rar)</p></li><li><p>Tumorile hipofizare: prevalen i incidenPREVALENA : 200 / milionINCIDENA : 15 / mil / an la autopsie: 20-30% n populaia general incidentaloame : 4 20%</p><p> asimptomatice: 3-10 mm tumori voluminoase VRSTA : 70% ntre 30 i 50 ani 5% sub 20 de aniSEX : B / F = 1 / 110 % din tumorile cerebrale </p></li><li><p>Tumorile anterohipofizare: epidemiologie</p><p>Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante25,5%Adenoame somatotrope14,1%Adenoame corticotrope10,0%Adenoame gonadotrope 9,3%Ad. cu GH + PRL 6,6%Ad. corticotrop silenios 5,3%Ad. neclasificabile 2,0%Ad. tireotrop 1,0%N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)</p></li><li><p>Tumorile hipofizare: clasificareDup activitate:</p><p>- funcionale (75%)- nefuncionale (25%)Dup mrime:</p><p>- microadenoame: &lt; 10mm- MACROADENOAME: &gt; 10mmDup caracterul invaziv:</p><p>- intraselare- extraselare</p></li><li><p>Adenoamele hipofizare nesecretante</p><p>1. Cu NULL CELLTehnicile imunohistochimice sunt negative2. APARENT nesecretante</p><p> majoritatea sunt productoare de HGP ( hormoni glicoproteici)</p><p> clinic sunt silenioase (fr sindrom endocrin funcional)25% din cazuri</p><p> tehnicile de imunodetecie sunt pozitive (dup operaie)</p><p> pot fi dozate subunitile alfa i derivaii POMC</p></li><li><p>Clasificarea radiologic (dup Hardy)Stadiul OStadiul IStadiul IIStadiul IIILocalizatStadiul IVDifuzNormalMicroadenomFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarInvazivsupraselarInvaziveAdenoameIntraselare</p></li><li><p>Clasificarea tu. hipofizare dup mrime i extensie -microadenom&lt; 10 mm -macroadenom&gt; 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv</p></li><li><p>Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime, localizare i extensie</p><p>SimptomeMicroadenom intraselarAdenom intraselarCretere supraselarTumor supraselarDeficite Adesea absenteInsuficiena anterohipofizarInsuficiena anterohipofizarHipofiza intact, adesea insuficien secundarTulb. ale cmpului vizualAbsentePosibileAdesea prezentePrezenteImagistic Rtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc pozitivCT pozitivRMN pozitivSemne indirecte pe rtg.a turceascCT pozitivRMN pozitiv</p></li><li><p>Tumoare hipofizarRtg. Craniu profil (incidena L-L)</p></li><li><p>Tu. hipofizare: fiziopatologieADENOAME SECRETANTEMrime ADENOAME NESECRETANTE</p><p>Fenomene de mas(compresii)Modificri endocrine Direcie </p><p> Origine Exces hormonalDeficit hormonal(PRL )</p><p>Deficit hormonal(PRL ) </p></li><li><p>Tumorile hipofizare: tablou clinic</p><p>Semne i simptome datorate efectului de mas al tumoriiCEFALEE(60%)n special dimineaa se accentueaz cu tusea (p. Valsalva)DEFECTE DE C.V. (55%)Adesea hemianopsie bitemporalSIMPTOME LEGATE DE HIC (5%)Cefalee, greuri, vom, simptome hipotalamice (hiperfagie, distimie)AFECTAREA NN CRANIENI(rar)Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie optic, edem papilarRINOREE(rar)APOPLEXIE PITUITARInstalare brusc a cefaleei, orbire, meningit, stare general alterat</p></li><li><p>Tumorile hipofizare: tablou clinic</p><p>Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM LH / FSH (45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal, infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrirea pilozitii GH (80%) la copilCOPIL : nanism, ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive, oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei TSH (25%)Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate, ctig ponderal ACTH (25%)Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic, hiponatremiePANHIPOPITUITARISM(10%)Caexie, letargiePrin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL</p></li><li><p>Tumorile hipofizare</p><p>Semne i simptome legate de hipersecreia celulelor pituitare (eozinofile,bazofile sau cromofobe) PRL (25-30%)Amenoree-galactoree()Impotenta() GH (GH+PRL) (15%)AcromegalieGigantism ACTH (1%)Boala Cushing TSH (</p></li><li><p>Diagnosticul adenoamelor hipofizare </p><p>TIPUL EXPLORRIISCOPUL EXPLORRIII.Explorarea hormonalGH - IGF1ACTH - CortizolTSH T4PRL &lt; 200ng/mlDozarea - unit. alfa ale HGP- POMCPermit diferenierea de adenomul SECRETANTPermit evaluarea funciei adenohipofizei80% insuf. gonadic30-50% insuf. tiroidian i corticotropII.Explorare imagistic rtg. a turceasc CT RMNDg. pozitivEvaluarea complicaiilorRecidiva </p></li><li><p>RMNTu hipofizar (dup administrarea substanei de contrast)</p></li><li><p>Evaluarea tumorilor hipofizare</p><p> - examen clinic endocrinologic - dozri hormonale - examen clinic neurologic - examen oftalmologic (AV, FO, CV) - examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)</p></li><li><p>CraniofaringeoameleSunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteaz regiunea hipotalamo-hipofizar n COPILRIE. Pot fi prezente, ns, la orice vrst. Deriv din punga lui Rathke. Sunt tumori </p><p> solide care cu timpul devin chistice i n care pot s apar calcificri</p></li><li><p>CraniofaringeomAspect morfopatologic</p></li><li><p>Craniofaringeom cu calcifieri intratumoraleRtg. Craniu profil</p></li><li><p>Craniofaringeoamele: manifestri clinice Semnele i simptomele se datoreaz efectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.</p><p>n copilrie afectarea CV nanism (deficit de GH) cefalee diabet insipidLa pubertate cefalee pubertate ntrziat diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV cefalee hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd. SIMMONDS)</p></li><li><p>Monitorizarea pacienilor cu craniofaringeomRecidiv dup operaie?</p><p>2. Tratamentul hipopituitarismului</p><p>3. Tratamentul obezitii i a rezistenei la insulin</p><p>4. Tratamentul infertilitii</p></li><li><p>Craniopharyngioma</p><p>1.Monitor for tumour recurrence</p><p>2.Treat hypopituitarism</p><p>3.Monitor and treat obesity &amp; insulin resistance</p><p>4.Help with fertility</p></li><li><p>Incidentaloamele hipofizare: definiieTumori hipofizare descoperite ntmpltor care nu se nsoessc nici de hiper-, nici de hiposecreie i nici de simptome neurologice sau oftalmologice.</p><p>De regul, incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc n volum n mai puin de 10% dn cazuri, iar cele descoperite ca macroadenoame, cresc n volum n cca 30% din cazuri.</p></li><li><p>Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie</p><p>Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame,restul sunt imunoreactiv negative)</p><p>Studii RMN la voluntari sntoi: 10%</p><p>Incidental se descoper (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice</p></li><li><p>Incidentaloamele hipofizare: investigaii, monitorizare, tratament Investigaiile au ca scop:</p><p> - excluderea hipersecreiei hormonale de ctre tumoare</p><p> - detectarea hipopituitarismului Monitorizare i tratament</p><p> - tu.hipersecretante necesit tratament definitiv</p><p> - tu &lt; 1 cm: repetarea RMN la 1,2 i 5 ani</p><p> - tu &gt; 1 cm: repetarea RMN la 6 luni,1,2 i 5 ani</p><p> - macroadenoamele supraselare necesit tratament definitiv</p></li><li><p>Obiectivele tratamentuluiNormalizarea hipersecreiei celulelor adenomatoase</p><p>Meninerea secreiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate</p><p>Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor</p><p>Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan</p></li><li><p>Tumorile hipofizare: modaliti terapeuticeTratament chirurgicalTratament medicamentospentru reducerea secreieipentru reducerea volumului tumoriitratament substitutiv</p><p>Radioterapie Tratamentul complicaiilorTratamentul recidivelor</p></li><li><p>Tratamentul neurochirurgicalCile de abordare: - transsfenoidal - transfrontal - transtemporal - endonazalEtapele interveniei transsfenoidale</p></li><li><p>Tratamentul chirurgicalAbordare transsfenoidal n microadenoame i n adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri.</p><p>Craniotomia transfrontal n tumorile expansive supraselare.</p></li><li><p>Tratamentul radiologicIradiere convenional cu surse de nalt energie.</p><p>Radiochirurgie cu gamma knife (radiaii gamma cu Co stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT).</p><p>60</p></li></ul>