); service de radiologie, (2): service de gastro...

H.ENNEDDAM(1),H.JALAL(1),F.EL ADRAOUI(1), N.BNOUACHIR(1),N.CHERIF IDRISSI GANOUNI(1), S. GHARABA(2) ,

K. KRATI(2), O.ESSADKI(1),A.OUSEHAL(1)

(1); service de radiologie, (2): service de gastro-entérologie CHU Mohammed VI Marrakech, Maroc

Les tumeurs rectales rares englobent l’ensemble des tumeurs en dehors des adénocarcinomes.

Imagerie: rôle important dans le bilan d’extension et dans l’orientation histologique.

l’IRM est l’examen de choix le plus adapté pour l’étude de la région rectale et péri rectale.

Le scanner retrouve son intérêt dans le bilan d’extension à distance.

Le diagnostic de certitude des ces tumeurs reste histologique.

OBJECTIF

Montrer le rôle de l'imagerie dans l'orientation histologique des tumeurs rectales rares et dans le bilan d'extension locorégional.

MATERIELS & MÉTHODES

Étude descriptive de 11 cas.

Lieu d’étude: CHU Mohammed VI de Marrakech

Scanner abdomino-pelvien: (n: 10 cas)

Coupes axiales de 05 et 10 mm d’épaisseur sans et avec injection de produit de contraste

IRM pelvienne: (1 cas)

Séquences: EST1, EST2, EST1+Fat Sat+Gadolinium

Coupes: 3 plans de l’espace

Confirmation histologique: tous les cas.

RESULTATS

9Hommes / 2 Femmes

Sexe ratio: 4,5

Age moyen: 48 ans

RESULTATS

Clinique:

Signes fonctionnels Pourcentage

Proctalgies 64%

Rectorragies 64%

Fécalurie 9%

Masse périnéale ulcéro bourgeonnante 45%

Amaigrissement 54%

Orifices fistuleux cutanés 9%

Endoscopie digestive:

RESULTATS

Résultats Pourcentage

Infranchissable due à la sténose tumorale 45%

Processus tumoral pigmenté /Mélanome 18%

Processus tumoral non spécifique 27%

Processus tumoral sous muqueux avec muqueuse normale /tumeur stromale

9%

RESULTATS

Histologie:

-Tumeur de Buschke Lowenstein dégénérée: 5 cas

-Mélanome: 3 cas

-Adénocarcinome mucineux: 2 cas

-Tumeur stromale: un cas

RESULTATS

Tumeur de Buschke Lowenstein (5cas)

Scanner (n=5 cas)

Aspect de la tumeur N° de cas

Masse tissulaire périnéale étendue au canal anal et au bas rectum

5

Contours polylobés 3

Isodense spontanément 5

Prise de contraste intense au temps artériel 5

Aspect hétérogène au temps tardif 5

Sténose de la lumière anale 3

Bilan d’extension N° de cas

Infiltration de la graisse péri rectale 5

Infiltration des fosses ischio rectales 3

Infiltration des muscles releveurs de l’anus 3

Infiltration de la graisse pré sacrée 2

Infiltration de la prostate 3

Infiltration de la base de la verge 2

Nodules péri rectaux 1

Adénopathies inguinales 1

RESULTATS

Énorme masse en chou-fleur nécrosée de la région péri anale

Lésions d’aspect verruqueux en chou-fleur avec extension au scrotum et des orifices fistuleux cutanés.

RESULTATS

Coupes échographiques: Masse tissulaire hétérogène hyper vascularisée au Doppler couleur ( )

RESULTATS

Processus tumoral de la région périnéale et péri anale spontanément iso dense et se rehausse de façon intense et hétérogène après injection de produit de contraste. Epaississement pariétal tumoral du bas rectum avec infiltration péri rectale, de la base de la verge et de la prostate en avant, des fosses ischio rectales latéralement et de la graisse pré sacrée en arrière. Ce processus tumoral est responsable d’une importante réduction de la lumière ano rectale.

-C

+C

+C

+C

Cas 1

Coupes axiales +C: Volumineuse masse de la région périnéale et péri anale de contours lobulés, rehaussée de façon intense et hétérogène après injection de produit de contraste au temps artériel et modérément au temps tardif responsable d’une sténose de la lumière anale. Infiltration de la base de la verge. Epaississement irrégulier de la paroi rectale avec infiltration de la graisse méso rectale et petits nodules péri rectaux.

Cas 2

Coupes axiales +C: Processus tumoral anorectal sténosant rehaussé de façon hétérogène après injection de produit de contraste. Infiltration des fosses ischio rectales, des releveurs de l’anus et la prostate qui est le siège de bulle d’air. Adénopathies inguinales bilatérales.

Cas 3

RESULTATS

Mélanome (3cas)

Scanner (n=3 cas)


Epaississement tumoral pariétal circonférentiel 2

Epaississement tumoral pariétal polyploïde 1


Prise de contraste intense au temps artériel -Homogène -Hétérogène

2 1 1

Prise de contraste modéré au temps artériel 1

Importante réduction de la lumière anorectal 2






Infiltration de la vessie 1


Ascite 1

RESULTATS

Coupes axiale après injection de produit de contraste: Epaississement circonférentiel et régulier anal rehaussé de façon intense et homogène après injection de PDC.

Cas 1

Coupes axiales +C : Epaississement circonférentiel rectal étendu à la charnière recto sigmoïdienne, rehaussé de façon intense et hétérogène après injection de PDC au temps artériel. Il est responsable d’une réduction quasi-totale de la lumière digestive. Infiltration de la graisse péri rectale avec nodules du méso rectum de taille variable dont certains sont nécrosés. En avant, il est au contact intime avec la prostate sans interface de séparation et s’associe à une infiltration de la paroi postérieure de la vessie qui est épaissie et prend le contraste de façon hétérogène.

Cas 2

RESULTATS

Adénocarcinome mucineux (2cas)

Scanner (n=2 cas)


Epaississement tumoral pariétal 2

Calcifications pariétales 2

Hypodense spontanément 1


Prise de contraste intense au temps artériel au niveau de la muqueuse

2






Infiltration de la prostate 2


Ascite 1

RESULTATS

Coupes –C: Epaississement tumoral circonférentiel régulier siège de calcifications. Calcifications des ganglions péri rectaux.

Cas 1

Coupes +C: Rehaussement de l’épaississement tumoral pariétal du rectum plus net au niveau de la muqueuse( ) avec importante infiltration de la graisse péri rectale, des fosse ischio rectales et de la graisse pré sacrée. Infiltration de la prostate. Epaississement circonférentiel de la paroi vésicale ( ) et ascite gélatineuse exerçant un discret scallopping sur le foie avec masse de gélatine ( ).

Cas 1

-C

+C

+C

+C

Epaississement tumoral pariétal rectal circonférentiel de façon régulière siège de calcifications. Il s’étend jusqu’à la charnière recto sigmoïdienne. Il se rehausse après injection de produit de contraste de façon plus net au niveau de la muqueuse. Importante infiltration de la graisse péri rectale avec nodules mesorectaux. Infiltration des fosses ischio rectales, de la graisse pré sacrée et de la prostate.

+C

+C

Cas 2

RESULTATS

Tumeur stromale (1cas)

IRM

Aspect de la tumeur

Masse tumorale exophytique en contact intime avec la paroi antérieure du rectum avec épaississement nodulaire de cette dernière.

Iso signal T1, signal hétérogène T2, PDC hétérogène

Effet de masse sur la prostate, les vésicules séminales et la vessie

Processus tumoral exophytique ayant un contact intime avec la paroi rectale antérieure avec petit épaississement pariétal nodulaire de signal similaire à celui de la tumeur ( ). Cette masse est en iso signal T1 , de signal hétérogène T2 et se rehausse de façon hétérogène après injection de Gadolinium. Elle refoule en avant les vésicules séminales et la prostate et soulève le plancher vésical.

Axiale T1 Axiale T1+ Fat Sat+ Gado

Sagittale T1+ Fat Sat+ Gado

Sagittale T2+ Fat Sat

L’adénocarcinome est l’entité histologique la plus rencontrée et représente environ 95 % des tumeurs rectales.

Le carcinome épidermoïde, le mélanome, l’adénocarcinome mucineux et la tumeur stromale demeurent des types histologiques rares.

L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic positif de ces tumeurs rares et dans leur bilan d’extension.

DISCUSSION

Diagnostic positif:

1- Tumeur de Buschke Lowenshtein dégénérée:

La tumeur de Buschke-Lowenstein est une prolifération

pseudo épitheliomateuse due au papillomavirus.

Elle se caractérise par une agressivité locale avec une

extension en surface et en profondeur et fistulisation

aux organes de voisinage.

La dégénérescence est la complication redoutable,

survient dans 30 % des cas, elle se fait souvent vers un

carcinome micro invasif, rarement vers un carcinome

épidermoïde kératinisant invasif bien différencié.

Le point de départ est anal et peut s’étendre à la muqueuse rectale.

DISCUSSION

Imagerie:

TDM: Masse péri anale de densité faible, légèrement

supérieure à la densité du muscle normal, de contours

Polylobés.

Prise de contraste intense au temps précoce avec

délimitation de zones de nécrose au temps tardif.

IRM: la tumeur est de signal plus élevé que celui du muscle

en pondération T1 et T2 avec des images vasculaires de flux

rapide .

Rehaussement intense après injection de gadolinium.

La séquence d’angio IRM confirme ce caractère hyper

vascularisé.

Le caractère hétérogène, vascularisé et agressif de la

lésion n’est pas synonyme de malignité et peut se voir dans

les lésions volumineuses.

DISCUSSION Diagnostic positif:

2-Mélanome rectal:

Rare, représente < de 1% des tumeurs anorectales et 0,4 – 1,6 % de tous les mélanomes.

Nait au dépens des mélanocytes de l’anus et s’étend au rectum ou exceptionnellement à partir directement des mélanocytes de la muqueuse rectale.

Rectoscopie : la tumeur est de couleur noirâtre (50% des cas) contre indication de biopsie.

La découverte d’un mélanome anorectal doit faire rechercher systématiquement une autre localisation +++


Imagerie:

Masse polyploïde ou circonférentielle de rehaussement homogène ou hétérogène

Parfois un hypersignal T1 du à la présence de mélanine évocateur mais inconstant.

Diagnostic différentiel: hypersignal T1

Métastase de mélanome ou tumeur hémorragique


3-Adénocarcinome mucineux:

Sous type histologique rare dont la composante colloïde est > à 50%. Il représente 10% à 15% des adénocarcinomes rectaux.

Adultes jeunes.

Stade de diagnostic: tardif/ Mauvais pronostic

Imagerie: « Aspect caractéristique » Epaississement tumoral hypodense avec calcifications

(mucine)

IRM: hypersignal T2 dont l’intensité dépens de la teneur en mucine.

Rehaussement hétérogène essentiellement périphérique (septas entre la mucine)

Caractère infiltrant.


4-Tumeur stromale: Tumeur mésenchymateuse la plus fréquente du tube

digestif dont 5% sont de localisation rectale.

Elle se développe à partir de la Muscularis propria et se caractérise par la sécrétion du récepteur c-Kit.

Adulte> 50 ans.

Imagerie:

Volumineuse tumeur à développement exoluminal refoulant les structures de voisinages.

Aspect et rehaussement variable en fonction des remaniements nécrotiques ou hémorragiques.

IRM: Masse tissulaire an hypo signal T1

Hyper signal T1 et iso ou hyper signal T2 si remaniements hémorragiques


5-Tumeur carcinoïde:


13 % des tumeurs carcinoïdes sont de localisation rectale. Elle se développe à partir des cellules endocrines de la muqueuse et de la sous muqueuse. Age: 50 -60 ans Evolution lente. IRM: petite tumeur nodulaire de signal homogène isoT1, hyper ou isoT2 avec rehaussement après injection de Gadolinium

6-Autres:

Métastases: le plus souvent per envahissement par une

tumeur de voisinage (prostate, vessie, utérus, vagin)

Lymphome.

Tumeur villeuse.


Quelque soit l’orientation de la nature histologique d’une tumeur rectale , l’IRM va permettre d’établir le bilan d’extension en précisant:

La hauteur de la tumeur

L’extension circonférentielle

L’extension pariétale de la tumeur (stadeT)

La marge circonférentielle radiaire

=> CRM: c’est la plus petite distance de la tumeur au fascia recti

L’extension à l’appareil sphinctérien

Bilan d’extension:

DISCUSSION

Le scanner garde son intérêt pour le bilan d’extension régional et la recherche des métastases à distance.

L’IRM est l’examen de choix pour l’évaluation de la réponse thérapeutique.

La séquence de diffusion ouvre des perspectives intéressantes pour l’évaluation de la réponse tumorale voire de la prédiction de cette réponse.

Bilan d’extension:

DISCUSSION

Imagerie et réponse thérapeutique:

L’imagerie joue un rôle important dans l’orientation de la nature histologique des tumeurs rectales rares.

L’IRM est l’examen de choix pour la diagnostic positif et le bilan d’extension de ces tumeurs.

CONCLUSION

Imagerie- tumeur- rectum- rare

MOTS CLES

1-A.Qarro,A.Ait Ali,A. Tumeur de Buscke –Lowenstein à localisation anorectale (A propos de 3 cas). Annales de chirurgie 130 (2005) 96-100.

2-P.Rousset,C.Hoeffel. Tumeurs du rectum: aspects IRM et scanner. J Radiol 2007;88:1679-87

3-Hoeffel C, Marra MD, Azizi . Bilan préopératoire des cancers du rectum en IRM pelvienne haute résoluion avec antenne phasée.J.Radiol 2006;87:1821-30

4-Sandrasegaran K,Rajesh A,Rushing DA.Gastrointestinal stromal tumors: CT and MRI findings. Eur Radiol 2005; 15:1407-14

5-S.Velasco, S.Milin,C.Maurel.Scanographic features of gastrointestinal stromal tumors. Gastroentérologie Clinique et biologique (2008) 32, 1001-1013

6- Franco Iafrate, Andrea Laghi,Pasquale Paolantonio. Preoperative Staging of Rectal Cancer with MR Imaging: Correlation with Surgical and Histopathologic Findings. RadioGraphics 2006; 26:701–714

BIBLIOGRAPHIE

QCM

1-Quelle est la réponse fausse:

a- L’IRM est l’examen de choix pour le bilan d’extension locorégional des tumeurs rectales.

b- Le scanner contribue au bilan d’extension à distance.

c- Le bilan d’extension dépens de la nature histologique de la tumeur.

2- A propos de la tumeur de Buschke Lowenshtein:

a- Elle est reconnue par son agressivité locale.

b- La dégénérescence en carcinome épidermoide est fréquente.

c- L’aspect polylobé des contours, la prise de contraste intense au temps artériel précoce à la TDM sont des signes en faveur du diagnostic.

3- A propos de l’adénocarcinome mucineux:

a- Survient chez le sujet jeune, de mauvais pronostic.

b- Les calcifications pariétales sont fréquemment rencontrées.

c- L’hypersignal T2 est caractéristique.

REPONSES

1- c

2- a, c

3- a, b

); service de radiologie, (2): service de gastro...

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